成人脑干肿瘤的18例手术疗效分析

宋黄成 孟成杰 王中★ 虞正权 陈罡

脑干肿瘤可发生在中脑﹑桥脑﹑延髓甚至全脑干，主要包括神经胶质瘤﹑海绵状血管瘤﹑血管母细胞瘤，亦有转移瘤﹑结核瘤等报道［1］。脑干肿瘤显微手术风险大，技术要求高，病死率高，本资料回顾性分析苏大附一院神经外科自2011年12月至2016年12月期间连续收治的18例成人脑干肿瘤手术患者临床资料，探讨成人脑干肿瘤的手术疗效。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组共18例脑干肿瘤患者，男9例，女9例；年龄19～71岁，平均年龄44.82岁。症状和体征：头痛﹑头晕7例，肢体无力﹑行走不稳12例，感觉障碍5例，颅神经损害7例。病程1周至2年。所有患者均无严重的基础疾病。

1.2 影像学检查 CT及MRI均显示脑干部位占位，中脑2例，桥脑11例，延髓5例。其中2例海绵状血管瘤伴出血，均位于桥脑。所有病灶均呈局限性生长。胶质瘤表现为T1加权像略低信号，T2加权像高信号，增强后呈不同程度强化。海绵状血管瘤表现为T1加权像等信号，T2加权像高信号，病灶周围有环行低信号带。血管母细胞瘤表现为T1加权像囊为低信号，壁结节为等信号，T2加权像均为高信号。肿瘤周围可见肿瘤血管的流空影。

1.3 手术治疗 所有患者均有明确的影像学诊断，病灶均呈局限性生长；均伴有颅内压增高或进行性神经功能损坏；均无严重的基础疾病。根据影像学检查显示的肿瘤位置，2例位于中脑侧前方，1例位于桥脑上部背外侧，采取颞下入路；5例位于桥脑背下部，4例位于延髓背侧，采取枕下正中入路；4例位于桥脑侧方，1例位于延髓侧上方，采取枕下乙状窦后入路；1例位于桥脑外前侧，采取枕下远外侧入路。在显微镜下辨认肿瘤的脑干表面与重要核团脑干表面的解剖，在最接近肿瘤的表面，避开重要核团区域切开﹑钝性轻柔分离至肿瘤。术中应用多功能神经监护仪实时监测，在保护神经功能范围内尽可能切除肿瘤。胶质瘤术中始终保持在肿瘤内行分块切除，当肿瘤组织与正常脑干组织界限不清时即停止切除，避免触碰正常脑干组织。海绵状血管瘤多与脑干组织有明显的界面，用双极电凝缓慢挤压使之皱缩，血管瘤表面与周围的胶质增生带分离后可行整块切除。血管母细胞瘤术中先后切断供血动脉与回流静脉后行整块切除，避免电凝或分块切除瘤体。

2 结果

2.1 肿瘤的切除程度 手术的目的是在不增加神经功能损伤的前提下尽可能多的切除肿瘤。表1显示了本组病例不同类型肿瘤的切除程度。9例胶质瘤：6例低级别胶质瘤，其中5例全切（83%），1例次全切（17%）；3例高级别胶质瘤，其中1例全切（33%），1例次全切（33%），1例部分切除（33%）。7例海绵状血管瘤和2例血管母细胞瘤均作全切（100%）。典型病例影像图见图1。

表1 不同类型脑干肿瘤的切除程度［n（%）］

图1 3例脑干肿瘤患者手术前后影像。A-F． 男性，71岁，术前头晕伴站立不稳，术后症状缓解。A-C：术前MRI（A轴位，B冠状位，C矢状位）显示桥脑腹侧占位；D-F：术后MRI（D轴位，E冠状位，F矢状位）显示肿瘤全切，病理诊断：海绵状血管瘤。G-L：女性，46岁，术前头昏伴饮食呛咳，术后症状缓解。G-I：术前MRI（G轴位，H冠状位，I矢状位）显示延髓背侧占位；J-L：术后MRI（J轴位，K冠状位，L矢状位）显示肿瘤全切，病理诊断：血管母细胞瘤。M-P：男性，30岁，术前右侧肢体肌力II级伴感觉减退，术后右上肢肌力II级，右下肢肌力III级，感觉同术前。M-N：术前MRI（M轴位，N冠状位）显示左侧桥脑占位；O-P：术后CT（O轴位，P冠状位）显示肿瘤影消失，病理诊断：间变性星形细胞瘤（WHOIII级）

2.2 术后并发症 所有患者术后入NICU监护。表2显示了本组病例术后至1个月的主要临床状况。术后神经功能障碍好转12例（4例低级别胶质瘤全切患者，1例高级别胶质瘤次全切除患者﹑5例海绵状血管瘤患者﹑2例血管母细胞瘤患者）；神经功能障碍无进展5例（2例低级别胶质瘤全切患者﹑1例高级别胶质瘤部分切除患者﹑2例海绵状血管瘤伴出血患者）；意识障碍1例（高级别胶质瘤全切患者）；围手术期病死0例。

表2 术后近期临床状况［n（%）］

3 讨论

3.1 成人脑干胶质瘤手术疗效 脑干胶质瘤占原发脑干肿瘤的75%，发病年龄有2个高峰，第一个高峰在5～10岁，第2个高峰在40～50岁［1］。成人脑干胶质瘤与儿童脑干胶质瘤具有不同的生物学行为和预后［2］。随着脑干胶质瘤临床与影像学分类的完善，手术适应症的规范形成，脑干胶质瘤手术疗效得到不断提高。王忠诚等［3］通过回顾311例脑干胶质瘤手术病例，认为手术对局限性分化良好的胶质瘤疗效满意，甚至可以治愈，并可帮助一些高级别胶质瘤患者暂时缓解症状，为综合治疗创造条件。确定肿瘤与脑干中神经核团和传导束的确切关系，以及肿瘤的生物学界限是提高手术疗效的关键。近年来，随着神经电生理监测﹑磁共振显微传导束成像和肿瘤荧光显像新技术的应用，手术效果得到了提高［4-5］。本组脑干胶质瘤9例，低级别6例，高级别3例，术中采取始终保持在肿瘤内行分块切除的策略，当肿瘤组织与正常脑干组织界限不清时即停止切除，避免触碰正常脑干组织。均采用术中多功能神经监护仪实时监测。仅1例高级别胶质瘤部分切除，其余均全切除或次全切除。围手术期病死0例。术后1例高级别肿瘤全切患者出现昏迷﹑呼吸障碍，至出院格拉斯哥昏迷评分（GCS）恢复至6分。4例术后出现神经功能障碍加重，至出院恢复至术前。其余4例均有不同程度改善。

3.2 脑干海绵状血管瘤手术疗效 脑干海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤的4%～35%，好发部位依次为脑桥﹑中脑﹑脑桥延髓结合部［6］。脑干海绵状血管瘤较其它部位海绵状血管瘤更易发生瘤内出血，且出血后更易发生再次出血［7］。国内外均有报道年出血率及再出血率，国内报道再出血率明显高于国外［8-9］。有学者认为脑干海绵状血管瘤出血并不是手术的唯一指征［10］。但脑干出血及再出血常造成灾难性后果，Adib A. Abla等［7］认为只有手术切除病灶才能阻止进一步的神经功能损害，并不推荐做放射性手术。王忠诚也认为手术切除病灶，可预防再出血，治愈该病，取得良好的效果［9］。本组7例海绵状血管瘤，2例伴出血，由于海绵状血管瘤多与脑干组织有明显的界面，术中在保持界面完整的情况下行肿瘤整块切除，均采用术中多功能神经监护仪实时监测手术全切除。术后均有不同程度神经功能恢复。

3.3 脑干血管母细胞瘤手术疗效 脑干血管母细胞瘤为良性肿瘤，能被完全切除，可望治愈。约79%脑干血管母细胞瘤发生于延髓，该部位手术即使损伤较轻，术后后遗症亦较严重，其手术治疗具有相当的挑战性。本组2例均位于延髓。术中先后切断供血动脉与回流静脉后行整块切除，避免电凝或分块切除瘤体。均在多功能神经监护仪实时监测下全切除肿瘤，术后1例肌力改善，1例出现肌力下降﹑吞咽困难，至出院时恢复至术前。

由于脑干特殊的解剖及重要的功能，在近一个世纪的时间，脑干肿瘤手术经历了“手术禁区”至手术探查；从手术活检至如今的手术疗效被认可。经过充分的术前评估，根据脑干不同位置的肿瘤个体化设计手术入路，术中实时监测神经功能，根据不同的肿瘤生长特点，采取相应的手术方式，是取得良好效果的关键。随着各项新技术的应用，脑干肿瘤的手术安全性及疗效将会得到进一步的改善和提高。

［1］ 武文浩,田永吉,张力伟．脑干胶质瘤的研究现状及进展．中华神经外科杂志,2012,28(4):422-424．

［2］ Mistry M,Zhukova N,Merico D,et al． BRAF mutation and CDKN2A deletion define a clinically distinct subgroup of childhood secondary high-grade glioma．Journal of Clinical Oncology, 2015,33(9):1015-1022．

［3］ 王忠诚,张俊廷,刘阿力．311例脑干胶质瘤的临床特征与手术治疗．中国医学科学院学报,2005,27:7-12．

［4］ 桑树山,王苟思议,彭泽峰,等．神经导航结合术中神经电生理监测切除成人脑干胶质瘤的疗效分析．中华神经外科杂志,2016,32(5):448-453．

［5］ A．Della Puppa．Approaching a brainstem high-grade glioma(HGG)with the assistance of 5-aminolevulinic acid(5-ALA)technology:a new strategy for an old surgical challenge．Neurol Sci,2015, 36(5):797-799．

［6］ VB Beechar,VM Srinivasan,OE Reznik,et al． Intraventricular Cavernomas of the Third Ventricle: Report of 2 Cases and a Systematic Review of the Literature．World Neurosurgery,2017,105(9): 935-943．

［7］ Adib A．Abla,Robert F．Spetzler．Brainstem Cavernomas,Accessible Lesions:Surgery．Tumors of the Central Nervous System,2014, 13,169-175．

［8］ Kupersmith MJ,Kalish H,Epstein F,et al．Natural history of brainstem cavenous malformations．Neurosurgery,2001,48(1):47-54．

［9］ 王忠诚,刘阿力．脑干内血管畸形的诊断及治疗(附100例病例报告)．中国医学科学院学报,1999,21(4):415-420．

［10］ Ferroli P,Sinisi M,Franzini A,et al．Brainstem cavernomas:longterm results of microsurgical resection in 52 patients．Neurosurge ry,2005,56(12):1203-1214．