十二指肠炎症性肌纤维母细胞瘤1例

宋斌斌，程 朋，周进军，刘明昌

1 病例资料

患者，男，46岁，入院前5天，无明显诱因的出现右上腹部疼痛不适，疼痛呈胀痛，逐渐加重，疼痛剧烈，患者无法忍受，无放射到肩背部，伴恶心、呕吐，呕吐物为宿食，无畏寒、发热，无皮肤及巩膜黄染。大小便正常，体重无明显减轻。查体：腹部平坦，无明显肠型，右上腹压痛、反跳痛(+)，无腹肌紧张。肝脾未触及，移动性浊音(-)，实验室检查：红细胞计数3.22*10^12/L、血红蛋白浓度101g/L、中性粒细胞比率77.5%。肝功：总蛋白59.80g/L、白蛋白37.30g/L、总胆红素82.49umol/L、直接胆红素26.25umol/L、间接胆红素56.24umol/L、谷草转氨酶113.10IU/L。CT示：十二指肠降部及水平部异常扩张伴管腔内异常密度影(图1-2)。超声内镜示：十二指肠降部接近大乳头水平见直径超过2.8cm椭圆形黏膜下隆起堵塞管腔，表面充血，胃镜缓慢越过病灶后见下游肠壁外紫蓝色压性切迹，考虑壁外血肿可能。手术记录：十二指肠降部可扪及一囊袋状包块，移动度差，细针穿刺证实包块内为陈旧性血性积液，包块和下方腔静脉及腹主动脉形成致密粘连，边界欠清楚，近端胃及十二指肠肠腔扩张、积液；行胰十二指肠切除术(Whipple术式)。术后病理：十二指肠炎症性肌纤维母细胞。免疫组织化学：Vim(+)、Desmin(-)、CD34(-)、DOG-1(-)、SMA(+)、CK(-)、ALK(-)、S-100(-)、CD117(-)、Ki-67(+，1%)。(图3-4)

图1 CT增强动脉期扫描示：十二指肠降部及水平部异常扩张伴管腔内异常密度影(箭)，密度均匀。

图2 CT增强静脉期扫描示：十二指肠降部及水平部异常扩张伴管腔内异常密度影(箭)，其内小片状强化区。

图3 镜下示梭形细胞肿瘤密集排列，(×100免疫组化示SMA(+))

图4 镜下示梭形细胞肿瘤密集排列，(×100免疫组化示Vim(+))

2 讨 论

发病及病理 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatorymyofibroblastictumor，IMT)是一种由分化的梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞组成的间叶性肿瘤。是一种交界性低度恶性肿瘤，曾被称为炎性假瘤、炎症性肌纤维母细胞增生等。其主要发生在肺部，腹腔内发病少见[1]，胃肠道的发病率更低。胃肠道IMT表现为低度恶性或交界性肿瘤，常见于幼儿，女性多发[2]。其病因不明，多发生于手术、创伤或炎症以后[3]。胃肠道IMT的病理检查及免疫组织化学特点胃肠道IMT镜检主要为梭形细胞、数量不等的胶原以及淋巴细胞、浆细胞组成的炎性成分，其间质中的淋巴细胞[4]为其病理学特征。免疫组织化学指标中S-100、CD34和CD117常表达阴性。梭形细胞胞质标志物Vimentin以及肌源性标[5]志物SMA为胃肠道IMT的特异标记。

症状及治疗 绝大部分胃肠道IMT症状隐匿，常因出现胃肠道梗阻症、腹痛、腹部包块、肠道出血等症状后就诊。IMT的临床表现与影像学均缺乏特异性，临床上需与消化道肿瘤等鉴别。可根据侵犯范围、肿瘤大小，周围组织关系等初步判断，与肿瘤相比，IMT影像学表现更为局限，常伴有完整的包膜，与周围组织关系清楚。但病理诊断仍是金标准。查体部分病人可触及腹部包块、可伴有压痛、反跳痛等。治疗上以完整的手术切除为主，少数病例报道其可通过抗生素、急速、非甾体抗炎药治愈，极少数无需治疗而自然转归。胃肠道IMT大多为良性肿瘤，但由于其具有侵袭生长特性，部分病人可恶变，因此建议适当扩大手术切除范围。

预后 胃肠道IMT是一类少见的间叶性肿瘤，术前误诊率较高，确诊需病理及免疫组织化学检查，大多数胃肠道IMT通过手术治疗可取得较好的预后[6]。此例患者为十二指肠IMT，临床中极为少见，手术切除完整，目前患者术后恢复良好，定期随访中。

【参考文献】

[1]CHENW,JIANGZ,ZHOUF,etal.Alargeinflammatorymyofibroblastictumorinvolvingbothstomachandspleen:Acasereportandreviewoftheliterature[J].OncolLett, 2015, 9(2):811-815.

[2]TANH,WANGB,XIAOH,etal.RadiologicandClinicopathologicFindingsofInflammatoryMyofibroblasticTumor[J].ComputAssistTomogr, 2017, 41(1):90-97.

[3]LAILM,MCCARVILLEMB,KIRBYP,etal.Sheddinglightoninflammatorypseudotumorinchildren:spotlightoninflammatorymyofibroblastictumor[J].PediatricRadiology, 2015, 45(12):1738-1752.

[4]CINDERELLAC,HOFFMANMA.CompleteremissionofALK-negativeplasmacellgranuloma(inflammatorymyofibroblastictumor)ofthelunginducedbycelecoxib:Acasereportandreviewoftheliterature[J].OncologyLetters, 2013, 5(5):1672-1676.

[5]MohammadrezaMohammadHoseini-Azar,MarjanMokhtare,AliZare-Mirzaie,etal.Fever,WeightLossandEarlySatietyduetoGastricInflammatoryMyofibroblasticTumor;CaseReportandLiteratureReview[J].MiddleEastJDigDis. 2016April; 8(2): 138-142.

[6] 曾祥宇, 张鹏, 高金波,等. 胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤研究进展[J]. 腹部外科, 2017, 30(2):146-148.