融合性网状乳头瘤病误诊为苔藓性皮肤淀粉样变一例

徐艳丽，何春峰，杜 华，杨桂兰

临床资料

患者，女，18岁，藏族。因躯干部褐色斑丘疹伴痒痛3个月，于2016年9月就诊。3个月前，无明显诱因患者腰背部出现大量粟米大小的褐色斑丘疹，伴痒痛感，皮损逐渐蔓延至腹部，自行外用复方醋酸地塞米松乳膏治疗，效欠佳。我科初诊为“苔藓性皮肤淀粉样变”并收入院。患者既往体健，无家族病史及其他传染病史。系统查体：生命体征平稳，心肺腹查体未见明显异常；皮肤科情况：腹部及腰背部密集粟粒大小褐色角化性斑丘疹，皮损角化明显、突出皮面，触之较粗糙，相互融合成网状（图1a，1b）。实验室及辅助检查：血、尿、粪常规，肝肾功能，HIV抗体及肿瘤标志物等均无异常；腹部多谱勒超声、心电图、胸部X线检查均无异常。皮损真菌镜检（-）。左下腹部皮损组织病理示：表皮角化过度、乳头瘤样增生，真皮血管周围少量淋巴细胞浸润（图2）。最后诊断：融合性网状乳头瘤病。治疗：阿维A胶囊 10 mg每日1次、复方甘草酸苷片50 mg每日3次口服；0.1%维A酸乳膏 每日2次外用；311 nm窄谱中波紫外线 0.4 J/cm2，每次42 s， 隔日1次照射。治疗10 d后，皮损角化变薄，颜色变淡，部分皮损完全消退。出院后继续上述疗法，治疗24 d后，皮损已大部分消退，双乳下尚有少量未完全消退的褐色丘疹，皮肤轻度干燥、糠秕状脱屑（图1c，1d）。1个月后停服口服药，局部外用凡士林乳膏 1g每日2次保湿护理。半年后电话随访，患者自述皮损完全消退，无复发。

图1 融合性网状乳头瘤病患者胸背部皮损治疗前后临床表现

图2 融合性网状乳头瘤病患者下腹部皮损组织病理（HE染色×100）

讨论

融合性网状乳头瘤病（confluent and reticulate papillomatosis，CRP）于1927年由Gougerol和Carteaud首先报告，是一种病因不明的角化异常疾病，好发于青少年，女性多见，常在青春期后发病。皮损多位于双乳之间及背中部，逐渐累及上腹部，表现为米粒至黄豆大小不等的褐色丘疹，相互融合呈网状，表面粗糙[1]。由于本病皮损表现与多种疾病类似，需要与包括黑棘皮病、蕈样肉芽肿、持久性色素异常性红斑、色素性痒疹、色素性扁平苔藓、网状色素性皮病、先天性角化不良、毛囊角化病、遗传性泛发性色素异常症、脂溢性角化病、X-连锁网状色素性疾病、Dowling-Degos病和木村网状肢端色素沉着等相鉴别[2,3]。国内有学者通过对20例CRP进行回顾分析，发现被误诊为花斑癣4例，误诊为黑棘皮病、色素性痒疹、疣状痣、疣状表皮发育不良各1例[4]。原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis）分为斑状淀粉样变（macular amyloidosis）、苔藓性淀粉样变（lichen amyloidosus）及结节性淀粉样变（nodular amyloidosis），呈全球性分布，但在东南亚国家较常见。其中苔藓性淀粉样变更多见于中国人后裔[5]，是三型中最常见的一型，皮损为持久性、瘙痒性斑块，早期孤立、质硬、鳞屑性、肤色或色素沉着性丘疹，呈波纹状，此时与CRP临床表现接近，容易出现临床误诊。但苔藓性淀粉样发病部位多为四肢伸侧，开始常为单侧发病，以后发展至双侧，对称分布。组织病理表现为棘层肥厚，颗粒层角化过度，特殊染色显示真皮乳头层有淀粉样蛋白沉积，为大小不一的团块，伊红-苏木精（HE）染色呈嗜伊红性无结构的玻璃样物质，沉积物与表皮间有裂隙，基底层液化变性和色素失禁。对照以上疾病特点、发病部位及组织病理改变，该例患者以腹部、腰背部褐色斑丘疹，聚合成网状，结合组织病理提示，可与苔藓样淀粉样变鉴别。

本病在治疗上尚无标准方案，有报道给予维A酸类、抗生素均有一定疗效，而抗真菌类药物治疗效果不好。虽然有报道考虑本病可能与真菌感染有关，但许多文献[4,6,7]及本例患者的真菌镜检均呈阴性，因此，抗真菌治疗在临床上已被摒弃[8]。维A酸类药物可以调节和抑制角质形成细胞的有丝分裂以及增生和变性，还可抑制角蛋白的产生，从而使病变部位皮肤的增生和分化恢复正常[9]。而311 nm窄谱中波紫外线可减轻局部皮肤炎症反应，还可以降低真皮浅层微血管增生状态，从而加强了维A酸类药物作用。本例使用口服及外用维A酸类制剂，同时配合窄谱中波紫外线照射治疗，目前疗效尚可，其复发情况需进一步观察。

【参 考 文 献】

[1]奥多姆 RB, 詹姆斯 WD, 伯杰 TG. 安德鲁斯临床皮肤病学 [M].第9版. 徐世正主译. 北京: 科学出版社, 2004:382.

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[3]Díez E, Alonso LM, Zambrano B, et al. Confluent and reticulated papillomatosis without papillomatosis [J]. J Am Acad Dermatol,2005, 52(5):1182-1184.

[4]曾跃平, 马东来, 渠涛, 等. 融合性网状乳头瘤病20例临床分析 [J].临床皮肤科杂志, 2011, 40(4):206-209.

[5]Jean Bolognia, Joseph L Jorizzo, Ronald P Rapini. 皮肤病学 [M]. 2版. 朱学骏, 王宝玺, 孙建方, 等译. 北京:北京大学医学出版社,2014:783.

[6]杨露露, 周文明, 杨森. 双胞胎同患融合性网状乳头瘤病 [J]. 临床皮肤科杂志, 2016(4):283-284.

[7]尤家宝, 于美玲, 杨宝琦, 等. 融合性网状乳头瘤病2例 [J]. 中国麻风皮肤病杂志, 2013, 29(3):191-192.

[8]江妍. 融合性网状乳头瘤病25例临床及治疗分析 [J]. 中外医疗,2016, 35(19):90-91.

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