肉芽肿性唇炎误诊为血管性水肿一例

唐洪玉，郑 军

临床资料

患者，女，36岁，工人。因反复上唇弥漫性肿胀7个月，于2016年1月入院治疗。7个月前，无明显诱因患者上唇出现水肿性红斑，伴肿胀、麻木感。曾于多家医院多次按血管性水肿给予依巴斯汀片等治疗，肿胀可减轻，但不能完全消退。此后病情反复发作，症状时轻时重。既往体健，无高血压、糖尿病、冠心病等内科疾病史，否认手术及外伤史，否认药物过敏史。无特殊遗传病史。系统查体未见明显异常。皮肤科检查：上唇可见弥漫性水肿性红斑，边界不清，呈肤色或淡红色，触之有弹性感，无水疱及糜烂、渗出及结痂（图1）。组织病理学检查示：表皮轻微角化过度伴角化不全，真皮内淋巴细胞、组织细胞及浆细胞呈片状浸润，可见上皮样细胞，可见扩张的淋巴管管腔（图2）。根据病史、临床表现及组织病理检查结果，诊断为肉芽肿性唇炎。治疗：硫酸羟氯喹0.2 g 每日1次口服，连服15 d后改为沙利度胺片 50 mg每日2次口服，连服15 d（此后每15 d二药交换口服）、白芍总苷胶囊 0.6 g 每日3次口服，外用0.1%他克莫司软膏。2个月后，皮损肿胀明显减轻；3个月后随访，患者因出现胃肠道反应，已自行停用口服药，改服中药（双解通圣散加减）、间断外用0.1%他克莫司软膏治疗，6个月后随访，皮损较治疗2个月后变化不明显。

讨论

图1 肉芽肿性唇炎患者唇部皮损

图2 肉芽肿性唇炎患者皮损组织病理（HE染色）

肉芽肿性唇炎（cheilitis granulomatosa，CG）临床特点为唇部突发性弥漫性肿胀，肿胀无法完全消退或持久不退。组织病理特点主要为慢性肉芽肿性炎细胞浸润，浸润细胞常为淋巴细胞、浆细胞和上皮样细胞。多数学者认为CG为Melkersson-Rosenthal Svndrome（梅罗综合征）的单症状型[1]，因其组织病理表现与梅罗综合征相同，而后者临床还可出现面瘫及皱襞舌等。CG的发病机制目前尚不清楚，环境暴露和遗传易感性的多重作用可能导致该病发生[2]，另有文献报道，该病可能与自身免疫相关[3]。本病临床表现与血管性水肿极为相似，其鉴别主要依据病史、组织病理学检查及治疗效果来判断。CG目前无特效治疗方法，口服糖皮质激素常为有效治疗手段，但停药后易复发。本例患者使用具有免疫抑制作用的硫酸羟氯喹片、沙利度胺片，和具有免疫调节作用的白芍总苷胶囊、他克莫司软膏，治疗有效，进一步证实了肉芽肿性唇炎的发病与自身免疫有关。有报道，皮损内注射曲安西龙有效[4]。英夫利西单抗、阿达木单抗[5]近年来成为治疗肉芽肿性唇炎的新手段。本例患者因拒绝应用糖皮质激素且经济条件限制，未能尝试以上治疗方法。中医中药治疗目前缺乏临床经验，治疗效果暂不明确。

【参 考 文 献】

[1]Vibhute NA, Vibhute AH, Daule NR. Cheilitis granulomatosa: a case report with review of literature [J]. Indian J Dermatol, 2013,58(3):242.

[2]王莲, 徐飞, 李萌萌, 等. 肉芽肿性唇炎1例 [J]. 中国中西医结合皮肤性病学杂志, 2016, 15(5):315.

[3]Nazzaro G, Muratori S, Carrera CG, et a1. Cheilitis granulomatosa associated with lupus erythematosus discoid and treated with methotrexate: report of a case [J]. An Bras Dermatol, 2015, 90 (3 Suppl 1):200-202.

[4]范文葛, 王玲, 宋琳毅, 等. 肉芽肿性唇炎一例 [J]. 国际皮肤性病学杂志, 2013, 39(2):88.

[5]Villaverde RR, Cano DS. Successful treatment of granulomatous cheilitis with adalimumab [J]. Int J Dermatol, 2012, 51(1):118-120.