栅栏状包膜神经瘤一例

段志敏 张 韡 李 岷

临床资料患者，女，27岁。因唇部左上方丘疹5年余就诊。患者5年前无明显诱因唇部左上方现一粉红色丘疹，缓慢增大至绿豆大，无痛痒，于2015年7月4日来我院就诊，手术切除。既往身体健康，无全身系统疾病，无外伤史。体检：一般情况良好，各系统检查无异常。皮肤科检查：左颊部见一3 mm×3 mm粉红色肤色丘疹，边界清楚，质地中等，表面无破溃(图1)。局麻下行局部皮损完全切除术。皮损组织病理示：表皮大致正常，真皮中下部可见由大量短梭形的细胞形成的肿瘤团块，瘤体边界尚清，部分区域排列成束状，其间可见肥大细胞(图2)；免疫组化示肿瘤细胞S-100蛋白阳性、平滑肌肌动蛋白(SMA)阳性，肿瘤细胞包膜上皮膜抗原(EMA)阳性(图3)。诊断：栅栏状包膜神经瘤。术后切口愈合好，目前随访无复发。

图1 唇部左上方一绿豆大丘疹，表面光滑图2 2a:表皮大致正常，真皮中下部可见肿瘤团块，瘤体边界尚清(HE，×40);2b:肿瘤团块由大量短梭形的细胞构成(HE，×200)

3a:肿瘤细胞S-100蛋白染色;3b:肿瘤细胞SMA蛋白染色;3c:肿瘤包膜EMA蛋白染色

讨论栅栏状包膜神经瘤(palisaded encapsulated neuroma)又称为孤立性局限性神经瘤(solitary circumscribed neuroma)，是一种良性的、较具有形态学特征的皮肤或黏膜部位的肿瘤。大多数情况下皮损为孤立的，好发于面中部、颈部或口腔黏膜，少数情况下也可见于躯干、四肢、阴茎等其他部位。近年来有逐渐增多的文献报道同时出现多部位的皮损[1-5]，且国外有学者报道一例患者表现为右手掌小鱼际侧线状分布的多个皮色至淡红色丘疹[6]，可见本病皮损不一定为孤立性；在临床上如发现多个皮损或出现在非面颈部、口腔黏膜部位的皮损也不能排除本病的诊断。既往的资料显示，本病好发于成年人，平均年龄45.5岁，进展缓慢，无明显性别差异[7]。本例患者年龄27岁，发病年龄相对较小，但皮损及组织病理学典型，符合栅栏状包膜神经瘤的特征性改变。

本病在组织病理学方面很具有特征性，常表现为真皮中上部的呈结节状生长模式的肿瘤团块，主要由施万细胞组成；在少见情况下，肿瘤团块也可表现为丛状或多结节状[8]。瘤团的外部常被致密胶原纤维包绕，形成包膜；有时包膜在较表浅的部位不够完整。施万细胞为梭形，交织成束状排列，其间常可见裂隙，其细胞核呈纺锤状或锥状，向两端延伸扭曲，末端逐渐变细，均一嗜碱性染色[9]。偶尔可见并行排列的细胞核，但栅栏状排列或Verocay小体罕见。瘤细胞的细胞核无异型性，核分裂象少或无[10]。

免疫组化染色方面，大多数肿瘤细胞表现为S-100蛋白、神经丝蛋白(NF)阳性, 神经胶质酸性蛋白(GFAP)染色阴性。肿瘤包膜表现为EMA阳性。栅栏状包膜神经瘤需与神经鞘瘤、创伤性神经瘤鉴别。栅栏状包膜神经瘤形成特征性的施万细胞错构样生长模式，周围增生的胶原纤维和神经束膜形成包膜样结构，并可在肿瘤结节内见到数量不等的神经轴突，一般无炎症细胞浸润及Verocay小体形成。而神经鞘瘤常出现于四肢屈侧，位于真皮深部或皮下，有较厚的包膜，伴有双相性Antoni A区(多细胞区)和B区(少细胞区)，Verocay小体常见，且在肿瘤团块内没有轴突。创伤性神经瘤与外伤、手术操作或反复刺激有关，发生于创伤部位，病理表现为增生紊乱的神经束与纤维化的基质成分，有时伴有炎症细胞存在，没有包膜结构。

本病在治疗上手术切除即可，极少复发。王华等[11]报道6例临床病例发现，手术切除后均未复发。Koutlas等[9]随访54例患者发现仅有1例复发，此复发病例为切除肿瘤8年后于原处再次出现；可见复发率极低。

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[11] 王华，刘宇，王雷,等.栅栏状有包膜神经瘤6例临床及病理分析[J].实用皮肤病学杂志,2015,1:33-34.