会阴部横纹肌肉瘤手术治疗保留尿道及勃起功能1例报告

贾 波，陈朝晖，赵 军,王文亚

(1.武汉市东西湖区人民医院泌尿外科，湖北武汉 430040；2.华中科技大学同济医学院附属协和医院武汉协和医院 泌尿外科，湖北武汉 430022；3.华中科技大学同济医学院第一临床学院,湖北武汉 430022)

发生在会阴部的横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)非常少见，发生在成人的尤为少见。本文报告1例于武汉协和医院就诊的会阴部腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma，ARMS)患者的诊治过程并进行讨论。

1 病例报告

患者男性，19岁，因“发现会阴部肿块1个月”入院。伴有进展性排尿困难，无肉眼现血尿，无尿频、尿急等，外院就诊穿刺后考虑为“软组织肿瘤，透明细胞肉瘤可能性大”。尚未行特殊治疗，近1周来排尿费力感加重。既往史无特殊。查体未见明显异常。泌尿系彩超：双肾、膀胱未见明显异常，双侧输尿管无扩张。血常规、尿常规正常。肿瘤标志物检查：其中神经元特异性烯醇化酶23.17 μg/L，略高于正常。心脏彩超：左室稍大，左室局部心肌致密化不全可能。MRI：阴囊见1约4.9 cm×7.9 cm×6.4 cm(截面积×上下径)不规则长T1长T2混杂信号影，范围自阴囊起始部至阴茎中段，部分病变与海绵体分界不清，双侧睾丸未见受累，DWI病变明显弥散受限，增强扫描不均匀强化，右侧闭孔内肌深面见一直径约1.4 cm类圆形肿大淋巴结影，增强扫描环形强化；考虑阴囊恶性肿瘤性病变可能性大，并淋巴结转移,血管黏液纤维肉瘤？前列腺及精囊未见明显异常。术前诊断：会阴部占位(恶性肿瘤可能)。行会阴部肿瘤切除术+尿道成型术+腹腔镜盆腔淋巴结清扫术+腹股沟淋巴结清扫术。见肿瘤无明显包膜,深面紧贴坐骨，上极达睾丸鞘膜，下极邻近直肠。约8 cm×7 cm×5 cm,肿瘤完全包绕中段阴茎及尿道,侵犯阴茎白膜及阴茎海绵体,右侧闭孔内肌旁可见肿大淋巴结2枚约1.2 cm×1.8 cm，1.3 cm×1.5 cm，左侧髂内静脉旁，可见肿大淋巴结1枚约2.0 cm×1.0 cm。双侧腹股沟未见明显肿大淋巴结。常规行盆腔淋巴结清扫(自闭孔至髂血管分叉处)，并取双侧腹股沟切口清扫淋巴结。术后病理诊断：(会阴部)腺泡状横纹肌肉瘤，肿瘤浸润周围的脂肪组织及阴茎海绵体，肿瘤距离手术切缘最近距离>9 mm；送检淋巴结切片上未见肿瘤转移。免疫组化染色示：Desmin(+)，MyoD1(+)，Myogenin(+)，WT1(+)，CD56(+)，SALL4(-)，OCT3/4(-)，CD30(-)，CD99(-)，PCK(-)，AFP(-)，Glypican-3(-)，Pax-5(-)。患者术后恢复良好，于手术后1周出院，后采用美国儿童肿瘤学组(American Children’s Oncology Group，COG) 治疗横纹肌肉瘤的化疗方案：CT(环磷酰胺+托泊替康) + VAC(长春新碱+放线菌素 D+环磷酰胺) 以及放疗，术后1个月拔除尿管。随访6个月未见肿瘤复发转移，自主排尿及阴茎勃起功能正常。

图1成人会阴部横纹肌肉瘤MRI、病理及患部外观图像

A：MRI(横断面)；B：病理(HE，×100)；C：术前患部外观； D：术后6个月会阴部外观。

2 讨 论

横纹肌肉瘤早期常缺乏特异性的表现，常因无痛性肿物逐渐增大而被发现。国内外尚无统一的治疗方案，目前强调综合治疗。男性略多于女性，男女比例约为1.5∶1[1]。可分为3个亚型：腺泡状型、胚胎性型、多形性RMS型。 胚胎性 RMS多见于儿童，腺泡状RMS发病率仅次于前者，多见于青少年，而多形性 RMS多见于老年人[2]。1969年 ENZIGER[3]首次报道了ARMS，形态呈原始的淋巴瘤样的类圆形细胞恶性肿瘤，部分可有纤维性间质，并具有部分骨骼肌样分化的特征。按照ARMS纤维血管间质的多少，分为经典型、实性型和胚胎性-腺泡状混合型。ARMS常好发于四肢，其次为头颈部、躯干、会阴、盆腔。临床表现为迅速生长的肿块，呈边界不清的浸润性生长，易淋巴转移。

本例根据肿瘤位置、大小，在保证切缘阴性的基础上，争取最大限度保留排尿功能以及性功能，也保留了正常的阴茎外观。本例手术注意要点：①避免损伤阴茎脚周围的血管丛。分离肿瘤与阴茎脚的操作时切不可盲目缝扎止血，这样极易损伤阴茎背动脉分支，影响前段阴茎海绵体的血供；②切断阴茎悬韧带的操作时，避免损伤阴茎背神经。切断悬韧带是为了充分游离尿道海绵体，进而充分游离前段尿道，减小尿道端端吻合的张力；③注意肿瘤切缘距离的控制。因MRS呈浸润性生长，无包膜，边界不清，所以必须保证足够的切缘距离，本手术距肿瘤边缘1 cm离断。切不可因为顾虑尿道吻合的难度而减小肿瘤边距，应充分相信前段尿道的可游离程度。

ARMS虽然是一种恶性程度高，预后差的肿瘤性疾病，但在保证治疗效果的前提下，仍应为患者提供尽可能多的人文关怀。本次手术保留了患者的正常排尿功能、性功能，也保留了正常的阴茎外观。该病例仍在继续随访。

参考文献：

[1] SHAPIROE，STROTHERD.Pediatric genitourinary rhabdomyosarcoma [J].J Urol，1992，148 (6):1761-1768.

[2] HERZOG CE,STEWART JM,BLAKELY ML.Pediatric soft tissue sarcomas[J].Surg Oncol Clin N Am,2003,12(2):419-447.

[3] ENZINGER FM，SHIRAKI M.Alveolar rhabdomyosarcoma.An analysis of 110 cases[J].Cancer,1969,24(1):18-31.