骨骼广泛受累的蜡泪样骨病骨显像1例

解 朋，郑晓佐，魏玲格，黄晓杰，黄建敏 （河北医科大学第三医院，河北 石家庄 050051）

病例男，33岁，主因“左足肿胀、疼痛10 d”为主诉就诊。患者于10 d前无明显诱因出现左足部肿胀、疼痛，活动后加重，未行任何治疗而就诊于我院骨科。患者一般情况良好，发育良好，否认家族遗传病史，体格检查示脊柱及双下肢无畸形，主被动活动及表浅感觉未及明显异常，双上肢及右下肢感觉、运动未见明显异常，左膝关节活动正常，左下肢皮肤未见红肿，皮温正常，左胫腓骨中下段压痛、叩击痛，左踝关节背伸、内翻活动稍受限。实验室检查血常规、血钙、血磷、血清碱性磷酸酶、C反应蛋白、血沉、血清甲状旁腺激素、肿瘤标志物及甲状腺功能均未见明显异常。

X线及CT检查（图1）示左胫骨、左距骨、左足舟骨、内侧楔骨、左足第1及第2跖骨、第一近节趾骨可见多发结节样、斑片样及条带状骨质硬化，局部骨皮质稍厚，髓腔内密度增高变窄，部分硬化，胫骨病变与骨干长轴一致，自上而下似蜡烛油流下。

患者为评估病变范围行全身骨显像检查。采用美国GE公司Intinia Hawkeye型SPECT仪行 “99Tcm－MDP”全身骨显像（MDP由北京师宏药物研制中心提供）。骨显像（图2）示左股骨、左胫骨、左腓骨、左踝关节、左足、右髋臼及右股骨头处可见中度异常放射性浓聚灶，左股骨形态欠规整，左股骨及左胫骨处异常放射性摄取沿骨干长轴走形，自上而下，形似滴蜡。余骨未见明显异常放射性浓聚影或稀疏减淡区。

根据影像学检查及患者临床资料，最终诊断为“蜡泪样骨病”[1－5]，是一种以X线表现进行命名和诊断的疾病。

图1 X线及CT示左胫骨、左距骨、左足舟骨、内侧楔骨、左足第1及第2跖骨、第一近节趾骨可见多发结节样、斑片样及条带状骨质硬化，局部骨皮质稍厚，髓腔内密度增高变窄，部分硬化，胫骨病变与骨干长轴一致，自上而下似蜡烛油流下。 图2 全身骨显像示左股骨、左胫骨、左腓骨、左踝关节、左足、右髋臼及右股骨头处可见中度异常放射性浓聚灶，左股骨形态欠规整，左股骨及左胫骨处异常放射性摄取沿骨干长轴走形，自上而下，形似滴蜡。余骨未见明显异常放射性浓聚影或稀疏减淡区。

讨论蜡泪样骨病，最初在1922年首先由Leri和Joanny报道[1]，又称肢骨纹状增生病、蜡油样骨病或烛泪样骨质增生，病因目前尚不明确，是一种罕见的骨质硬化性疾病，其发病率约为1/100万左右，男女发病率无明显差异。好发部位为单一肢体的四肢长管状骨，短骨或扁平骨受累较少见，双侧同时受累更为少见，下肢骨较上肢骨多见。发病年龄往往自儿童开始，至青、中年时症状加重，就诊年龄多为10～42岁，常以疼痛为最早的临床表现。本例患者就诊年龄为33岁，主要症状为左足部的肿胀和疼痛，受累及的部位广泛，且为双侧受累，为较罕见的蜡泪样骨病。

结合临床病史以及患骨的形态、密度、非对称性分布，特别是外形像蜡烛燃烧后蜡液往下流淌的形状，多可对蜡泪样骨病作出明确诊断，是少数以X线表现进行命名和诊断的疾病之一[1－5]。X线典型表现：①长骨改变：骨皮质不规则增生硬化，呈“波浪状”高密度影，形如熔化的蜡滴于蜡烛边向下流注，病变区髓腔变窄，皮质表面凹凸不平，并有跨关节生长的特点；②短、扁骨改变：多以内膜性增生为主，表现为骨内斑点状或条状致密影，骨皮质增厚，使骨增粗。蜡泪样骨病在全身骨显像中具有一定的特征性，研究报道骨显像的特征多为沿骨骼长轴走行的线性的中度异常放射性浓聚[4－9]。本例患者的X线、CT和全身骨显像的表现与上述文献报道一致，为典型的蜡泪样骨病的影像学表现。

由于蜡泪样骨病患者并非只是单一骨骼受累，甚至一些患者可能上下肢同时受累，因此，应常规行全身骨显像检查，以便全面了解患者病变情况，为评估病变范围、诊断和鉴别诊断提供依据[9]。本例患者是因左足肿胀疼痛就诊，经全身骨显像检查后发现了更多的受累部位，对于评价患者病情的严重程度起到了关键作用，同时减少了其他部位的X线和CT检查而避免了不必要的辐射。蜡泪样骨病在骨显像中需要与畸形骨炎和肺性骨病等相鉴别，畸形骨炎常伴随长骨的弓形变畸形且浓聚程度更明显；而肺性骨病患者常有肺癌等病史，且摄取类型多为双侧对称性沿骨皮质分布的异常浓聚。

虽然在X线或CT上病灶表现为硬化性改变，然而并非所有的病灶均是导致患者不适的病因，即有些病灶可能是活动的，而有些病灶可能是静默的，全身骨显像在评价病灶活动性方面亦具有一定的价值[10]。全身骨显像在评价蜡泪样骨病患者的治疗效果中也具有一定的价值，Slimani等报道[11]1例蜡泪样骨病患者在经过唑来膦酸治疗后，其骨显像浓聚程度较治疗前明显减淡。

因此，全身骨显像在蜡泪样骨病的诊断、评价受累范围及治疗效果中均具有一定的价值，在临床工作中应重视并发挥其作用。