腰椎管内平滑肌脂肪瘤1例

马可燃，程敬亮，张 勇，汪卫建（郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052）

病例女36岁，腰部间歇性疼痛5年余，自服止痛药（具体不详）后症状有所缓解，3月前出现双下肢酸痛乏力感，呈持续性，于当地医院行MRI示“L2～L4椎管内异常信号”，为求进一步治疗来我院。

MRI表现：L2～L4椎体水平椎管内见长条状短T1长T2异常信号影（图1～4），边界清，压脂像呈低信号（图5）。静脉注射Gd－DTPA后动态增强扫描：L2～L4椎体水平椎管内病变未见明显异常强化（图6），大小约为 61 mm×7.8 mm（上下径×前后径）。诊断：神经源性肿瘤，考虑表皮样囊肿。

手术及病理：取俯卧位，腰背部后正中直切口，显露并直视下咬除L2～L4椎体棘突与部分椎管骨质，剪开硬脊膜后探查硬脊膜下腔，发现肿瘤组织位于马尾神经丛中，浅黄色，质韧，实质性，血供丰富，形状不规则，约 0.3 cm×1.0 cm×6.0 cm大小，没有明显包膜，表面覆盖一层蛛网膜，与周围马尾神经丛和终丝粘连紧密，部分瘤组织已长入脊髓圆锥内。术后病理结果：平滑肌脂肪瘤（图7）。免疫组织化学：S－100（脂肪＋），SMA（＋），Nestin（－），MyoD1（－），Ki－67（＋1%）。

图1，2 矢状位及冠状位T1WI示L2～L4椎体水平椎管内病灶呈长条状短T1信号。 图3，4 矢状位及横断位T2WI示病灶呈长T2信号。 图5 矢状位T2WI Spair示病灶呈低信号。 图6 横断位T1WI Spair增强扫描示病灶未见明显异常强化。 图7 病理（HE）。

讨论软组织平滑肌脂肪瘤是一种罕见的由平滑肌和成熟脂肪组织混合组成的良性软组织肿瘤，1991年首次由Meis和Enzinger对其收集的9例软组织平滑肌脂肪瘤患者进行详细报道，迄今国内外仅报道50余例[1]，中年女性多见，肿瘤体积通常较大，位置深而固定[2]。肿瘤可发生于腹膜后、腹腔、子宫及附件、眼睑、心包膜和乳房等，文献报道中仅有4例位于椎管内[2－4]，本例位于腰椎管内脊髓外硬膜下，更是罕见[2]。平滑肌脂肪瘤的大体病理表现为完全或部分被包裹的软组织肿块。组织学上，成熟的脂肪细胞和分化良好的平滑肌细胞混合的平滑肌束在脂肪组织间穿行，分布无规律，无坏死异型性及核分裂象，可见薄壁血管，免疫表型：成熟脂肪细胞S－100蛋白阳性，平滑肌细胞Vimentin、SMA、MSA等阳性。手术切除平滑肌脂肪瘤被认为是治愈性的，尚未有复发、转移或恶变的相关报道[2]。

影像学表现反映病变的组织学构成，平滑肌脂肪瘤中脂肪和非脂肪组织的比例可以变化，Lee等[5]报道的1例发生于踝关节的平滑肌脂肪瘤超声表现为不均匀低回声；CT有助于确定肿瘤周围是否有骨质侵犯，常表现为与皮下脂肪密度相同的肿块，内可见软组织密度区域，增强扫描呈不均匀强化，与脂肪成分与肌肉成分共存有关。较大体积的病变中可能存在钙化[6]。MRI上T1、T2瘤体表现为局灶性或弥漫性脂肪成分的特殊高信号，内可见数量不等的稍低非脂肪信号影；短时反转恢复序列 （Short time of inversion recovery，STIR）示脂肪成分高信号明显减低，其他组织成分信号可增高。增强后非脂肪信号的软组织成分可轻到中度强化，而脂肪信号区域无明显强化[6－7]。本例患者L2～L4椎体水平椎管内见长条状短T1长T2异常信号影，边界清，压脂像呈低信号，增强扫描未见明显异常强化，则考虑病变中平滑肌组织成分较少。而椎管内表皮样囊肿好发于腰骶段，边缘清楚，多在T1上呈低或混杂低信号、T2上呈高或混杂高信号，增强扫描肿瘤内部无强化，边缘有时可出现轻度强化，但当囊内脂肪成分较高时不易鉴别[6]，故可能是其误诊的原因。

鉴别诊断：①高分化的脂肪肉瘤：镜下可见在脂肪细胞或增生的胶原纤维组织中见散在或灶性分布的非典型性间质细胞，甚至见脂肪母细胞或其他形态学改变。MRI可见病灶内等信号的纤维分隔或界限不清的结节状的非脂肪成分，增强扫描可见明显强化。②神经鞘瘤：椎管内神经鞘瘤易囊变，MRI表现为T1WI呈低等混合信号，T2WI呈高低混合信号，内部可见不规则坏死区，可见钙化、瘤周水肿及邻近骨质受累，增强扫描肿瘤边缘实性成分呈中等或明显强化，内部坏死区无强化。③畸胎瘤：MRI表现为信号混杂，T1WI以脂样稍高信号为主，可见斑片状高信号及等信号成分，可伴极低骨质信号。表皮样囊肿周围可见与其相连的脂肪信号，而畸胎瘤脂肪信号常位于病变内部。④表皮样囊肿：囊内容物信号多不均匀，包膜完整，边缘清楚，各序列呈等信号。增强扫描，多数病变无明显强化，部分病变可见周边线状强化。

总之，椎管内平滑肌脂肪瘤极为罕见，尽管软组织平滑肌脂肪瘤为良性肿瘤，其影像学检查和准确诊断也是极其重要的，在含脂肪成分的软组织肿瘤的鉴别诊断中应将其考虑在内。MRI对平滑肌脂肪瘤定位准确，可以清楚显示其病变部位、大小，MRI表现有一定的特点，结合发病年龄和临床特点，可做出初步诊断。免疫组织化学检查S－100、Vimentin、SMA、MSA、Desmin是重要标记物，最终确诊依赖于病理检查结果。