超声诊断中孕期复杂先天性心脏病合并内脏反位1例

黄文孜，周爱云，刘小丽

(南昌大学第一附属医院超声科，江西 南昌 330006)

图1 复杂先天性心脏病合并内脏反位胎儿的声像图 A.胎儿腹腔横切面; B.心尖三腔心切面; C.右心室双出口，肺动脉主干前向血流速度增快 (STO：胃泡；GB：胆囊；UM:脐带；LV：左心室；RV：右心室；SA：单心房；PA：肺动脉；AO：主动脉；VSD：室间隔缺损)

孕妇，34岁，孕2产1，孕23周。因中孕期畸形筛查于我科接受超声检查。超声示胎儿骶右横位；胎儿大部分肝脏位于腹腔左侧，胃泡、胆囊位于右侧腹腔，脐静脉位于脐孔左侧(图1A)；胎儿心脏位于右侧胸腔，心尖朝右，心房内未见间隔回声，呈单心房(图1B)，单心房与解剖左心室间未见正常启闭活动的二尖瓣回声；CDFI：二尖瓣位未见血流信号通过；三尖瓣位可见一组房室瓣与解剖右心室相通；室间隔上段探及宽约0.56 cm回声中断(图1B)，解剖右心室左右径宽约1.13 cm，解剖左心室腔狭小，左右径宽约0.42 cm；可见两大血管起源于解剖右心室(图1C)，主动脉内径约0.65 cm，肺动脉主干内径宽约0.31 cm，肺动脉左右支分别宽约0.26 cm、0.28 cm，肺动脉前向血流速度增快，动脉导管细小，走行扭曲，主动脉、肺动脉主干均由右心室供血(图1C)；上腔静脉宽约0.49 cm，三支肝静脉直接汇入单心房，奇静脉沿心脏后上方走行汇入上腔静脉进而入单心房。超声诊断：①胎儿心脏复杂畸形，包括右位心、单心房、二尖瓣闭锁、右心室双出口、室间隔缺损、肺动脉狭窄、下腔静脉离断；②胎儿内脏反位，持续性左脐静脉。引产后经尸体解剖证实。

讨论该胎儿为少见的心脏复杂畸形合并内脏反位。单心房是由于胚胎期第一房间隔和第二房间隔均未发育所致，是一种少见的心房内异常交通畸形。房室瓣闭锁是由于房间隔与共同房室孔的左侧或右侧异常融合所致，需与心房双出口相鉴别：一侧房室瓣闭锁表现为一侧心房通过单一的房室瓣与一侧心室连接，另一侧心室因无房室瓣连接而发育不良；心房双出口则表现为一侧心房与双侧心室连接，两侧心室发育基本正常。右心室双出口是指主动脉及肺动脉全部起自解剖右心室，或其中一条大动脉全部及另一条大动脉的大部分起自解剖右心室，多数合并室间隔缺损。下腔静脉离断常合并心内和心外畸形，通常可以通过四腔心切面、上腹部横切面、胸腹部斜冠状切面和右心房纵切面准确诊断。对心脏复杂畸形的诊断可使用三节段分析法，首先判断心脏与内脏的关系，然后判断房室连接是否一致，最后判断心室与大动脉的连接。