原发性肺滑膜肉瘤1例

曾德威，王绍武，倪世家，李　唐

(大连医科大学附属第二医院放射科，辽宁 大连　116027)

图1　原发性肺滑膜肉瘤CT表现　A.轴位平扫示左肺上叶舌段肿物，边缘光整，密度均匀，平均CT值约30 HU; B.增强扫描静脉期肿物不均匀强化，内见低强化区(黑箭)，邻近左侧胸膜受侵(白箭); C.矢状位增强扫描静脉期肿物与肋胸膜及膈胸膜分界不清　　图2　病理表现　肿瘤细胞弥漫分布,呈上皮样形态，细胞质较丰富，细胞核为椭圆形，染色质呈粗颗粒状(HE，×200)

患者女，51岁，1年前出现活动后胸闷、气短，2个月前症状加重，并出现咳嗽。查体：左肺下叶呼吸音较弱。CT：左肺上叶舌段团片状略低密度，边缘光整，约10.6 cm×5.9 cm，平扫CT值30 HU，增强后动脉期及静脉期CT值分别为42 HU、61 HU，呈不均匀轻中度强化，左肺局部支气管狭窄、闭塞，左侧胸膜增厚，可见胸腔积液(图1)，CT诊断为左肺上叶舌段肺癌可能性大。行左肺切除、心包部分切除、膈肌部分切除及纵隔淋巴结廓清术，术中见肿瘤位于左肺下叶，累及上叶舌段，侵及心包、膈肌，大小约10 cm×8 cm，质硬，浸润脏层胸膜。大体病理：距支气管断端4 cm肺组织内见9 cm×8 cm×5 cm包块，似有包膜，切面灰红、灰白，质软，累及肺外脂肪组织；镜下表现：肿瘤细胞呈上皮样形态，弥漫分布，间质较少，可见裂隙样血管和扩张的腔隙样结构，部分区域瘤细胞围绕血管形成血管外皮瘤样结构(图2)。免疫组化：AE1/AE3和CK7少许局灶(+)，EMA少许弱(+)，Vim弥漫(+)，BCL-2弥漫(+)，CD99少许局灶(+)，CK20(-)，TTF-1(-)，CD34(-)，Des(-)，SMA(-)，S-100(-)。病理诊断为左肺下叶滑膜肉瘤。

讨论滑膜肉瘤占所有软组织肉瘤的5%～10%，而原发性肺滑膜肉瘤仅占肺原发性恶性肿瘤的0.1%～0.5%。CT可显示原发性肺滑膜肉瘤大小、位置、边界及内部情况，但增强表现缺乏特异性，常误诊为肺癌，确诊依赖于病理学检查。

鉴别诊断：①硬化性肺泡细胞瘤，常表现为肺外围胸膜下密度均匀的单发类圆形或椭圆形团块影，偶见钙化，呈明显均匀强化，并可见特征性“贴边血管征”、“空气新月征”及“尾征”等；②炎性假瘤，肺外周孤立团块影，呈分叶状，边缘常可见毛刺，强化不均匀，最大径一般≤6 cm；③胸膜来源肿瘤，包括单发、凸向肺内的胸膜间皮瘤以及孤立性纤维瘤等。