肝脏原发性纤维肉瘤的MRI表现与分析

史芳芳 安维民 董景辉*

肝脏原发性纤维肉瘤为肝脏罕见间叶组织恶性肿瘤，其恶性度高，预后差，国内外文献累计报道不足100例，且多为个案报告。该病由于临床表现不典型、影像学缺乏特征性等特点，使其术前诊断比较困难，主要依据病理学诊断。为此，本研究分析1例肝脏原发性纤维肉瘤的MRI表现，并与病理诊断进行对照，寻找其影像学表现的特征，以提高对肝脏原发性纤维肉瘤的诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析于2017年2月在解放军第302医院就诊的1例肝脏原发性纤维肉瘤患者的资料。患者男性，年龄60岁，发现肝内结节6个月，肝区疼痛1个月，伴发热半月余就诊。6个月前体检行腹部超声示肝内结节，当时肝功正常，无肝区不适，无乏力及纳差等不适。1个月前无明显诱因出现肝区疼痛，为持续性钝痛，伴有纳差、厌油，此后出现发热，持续半月余，体温最高达39 ℃。患者签署知情同意书。

1.2 常规检查情况

(1)体检。腹软，右上腹有压痛，无反跳痛，全腹未触及包块。肝右肋下未及，剑突下2 cm可及，有触压痛。

(2)化验检查。①血常规，白细胞升高(13.03×109/L)，中性粒细胞升高(72.84%)；②肿瘤标志物，糖类抗原125稍高(37.2 U/ml)，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原15-3以及糖类抗原19-9均正常；③乙肝血清标志物，乙肝表面抗体、乙肝e抗体及乙肝核心抗体阳性，丙肝抗体阴性；④肝功能，白蛋白30 g/L，白蛋白球蛋白比值为0.88，r-谷氨酰基转移酶95 U/L，胆碱酯酶2673 U/L，乳酸脱氢酶256 U/L，腺苷脱氨酶23 U/L。

1.3 仪器与试剂

采用3.0T Signa HDXt型磁共振扫描仪(美国GE公司)，造影剂使用钆-喷替酸葡甲胺(商品名)钆-二乙烯五胺乙酸(Gadolinium diethylenetriamine pentaacetic acid，Gd-DTPA)注射液(广州康臣药业有限公司)，以0.1 mm/kg体重计算总重量，经肘静脉团注，速率为2.5 ml/s。

1.4 MRI检查方法

(1)扫描序列。①轴位T1WI平扫图像：BH Ax L-Flex Mask(屏气横轴位快速容积采集预扫描)，T2WI扫描RTr Ax fs T2(呼吸触发横轴位压脂扫描)弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)弥散敏感因子b值=800 s/mm2，同/反相位：屏气横轴位快速容积采集预扫描(In Phase/Out Phase：BH L-Flex Mask)，冠状位BH Cor T2屏气冠状位单次激发快速自旋回波扫描(single shot fast spin echo，SSFSE)；②三维动态增强扫描，MRI快速容积采集增强扫描(liver acquisition volume acceleration，LAVA)-Flex+C，动脉期(早、晚两期)18～22 s，门脉期(早、晚两期)60 s，冠状位平衡期(3～5 min，动态扫描四期后与延迟期之间)，延迟期5 min。

1.5 观察与评价指标

分析病灶的部位、大小、MRI平扫和增强扫描影像表现，并与手术及病理结果免疫组化甲胎蛋白(α-fetoprotein，AFP)(-)，平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin，SMA)(+)，波形蛋白(Vimentin)(+)进行对照，总结分析其影像学表现的特点。病变部位分析定位到肝叶水平；大小以病变延迟期扫描范围进行测量；病灶平扫及增强扫描的信号强度以周围肝实质为参照，低于临近正常肝实质为低信号，与肝实质信号相似为等信号，高于肝实质为高信号。

2 结果

2.1 手术结果

取右上腹肋缘下切口，见肝脏色暗红，质韧，各叶比例尚可，肝右叶可触及直径约15 cm肿瘤占位，质硬，侵犯膈肌及结肠肝曲。行结肠部分切除术，切除受侵膈肌，阻断肝上下腔静脉，取出右肝静脉内血栓。

(1)大体标本。切下肝脏(20 cm×18 cm×13 cm)，内可见肝右叶肿瘤，约19 cm×13 cm×12 cm，切面灰白间灰红色、质中，与周围界限清，包膜完整，肿物距手术切缘最近距离为1.0 cm。

(2)其上附着肠管，长为14 cm，直径为5 cm，壁厚为0.2 cm，内积黄绿色渣样物。免疫组织化学检查为瘤细胞。

2.2 病理诊断结果

(1)免疫组化AFP为(-)，SMA为(-)，Vimentin为(+)。

(2)右半肝。①肝内梭形细胞肉瘤，免疫组织化学检查，符合纤维肉瘤，伴大片坏死，19 cm×13 cm×12 cm，切缘未见肿瘤，送检肠组织未见恶性肿瘤，背景肝组织慢性炎症反应；②肝门部淋巴结：送检组织示脂肪及神经组织，未见淋巴结，未见肿瘤，如图1所示。

图1 肝脏原发性纤维肉瘤大体标本及病理图

2.3 影像学表现

(1)MRI平扫。肝右叶见不规则团块影，边缘呈分叶状，约13.4 cm×12.2 cm；T1WI病变呈稍低信号，其内见多发类圆形低信号区，T2WI病变呈稍高信号，其内见类圆形高信号及低信号纤维分隔，DWI呈稍高信号，双回波序列病变内未见明确脂质和脂肪，如图2所示。

图2 肝脏原发性纤维肉瘤病变MRI平扫图像

(2)Gd-DTPA增强扫描。动脉期病变边缘及病变内分隔强化，门脉期及延迟期病变边缘及病变内分隔持续强化，强化范围较动脉期略增大，病变中央类圆形长T1长T2信号区各期均未见强化。动脉期病变前方见不规则片状轻度强化影，边缘模糊，门脉期及延迟期前方强化区呈等信号；肝右静脉见偏心性无强化充盈缺损影，如图3所示。

图3 肝脏原发性纤维肉瘤病变Gd-DTPA增强图像

3 讨论

3.1 临床特点及病理

纤维肉瘤属于间叶组织来源的恶性肿瘤，好发于中年和老年人(中位年龄50岁)，男性多于女性，全身各部位均可发生，通常涉及四肢、躯干及头颈部的深层软组织[1]。腹部的纤维肉瘤多发生于腹膜后，但肝脏罕见，仅占原发肝肿瘤的1%～2%。肝纤维肉瘤的发病可能与镉的致癌作用有关，发病年龄从27～87岁均有报道，男性稍多[2-3]。成年人患者5年生存率则较低，约为40%。患者的症状不明显，病情发展较慢，即使肿块相当大，亦不出现症状，肿瘤侵犯肝包膜时可出现疼痛，少数患者出现严重低血糖。有学者认为，其作用机制与肿瘤细胞的高尔基体区出现的胰岛素样生长因子Ⅱ有关[4]。本研究中的患者由于病变侵犯膈肌引起肝区疼痛，肿瘤中央坏死及周边炎性反应导致的发热而就诊，未出现低血糖症状，血清学检查无特异性，与文献报道基本一致。肝脏原发性纤维肉瘤的确诊及鉴别诊断主要靠病理学检查，在组织病理学检查中，病理学上肿瘤内可见坏死、出血及囊性变，经典型的组织学表现为瘤细胞由大小和形态较一致的成纤维细胞样梭形细胞构成，胞质少，呈典型的人字形、羽毛状或鱼骨样排列，核梭形，两端尖，核染色质较多，核分裂象易见。免疫组织化学染色示AFP阴性，Vimentin阳性，CD34或demin部分阳性，可以灶性表达SMA，S-100和EMA阴性[5]。另有黏液型纤维肉瘤和硬化型上皮样纤维肉瘤：黏液型者瘤细胞数量稀少，以黏液成分为主，可见多核瘤巨细胞和畸形核瘤细胞，核分裂易见；硬化型上皮样纤维肉瘤非常罕见，迄今仅有1篇文献报道，肿瘤由大小一致的圆形或多边形上皮样细胞构成，瘤细胞排列成条索状、巢状或片状，细胞核圆形，异型性不大，核分裂象少见，周边包绕大量玻璃样变间质。治疗以手术为主，文献报道，大多数患者肿瘤可手术切除，但预后较差[6]。

3.2 影像表现

影像学表现为：①可合并或不合并肝硬化表现；②肿块常为单发，一般体积较大，直径6～25 cm[7]境界清楚，瘤内可见坏死、出血及囊变，可侵犯肝包膜及周围器官，坏死明显者甚至可呈囊肿样，通常无钙化；③注射对比剂后肿瘤边缘后壁样强化，中央区强化不明显，病变实性部分呈渐近性较明显强化。Kikuta 等[8]认为，部分黏液性纤维肉瘤在磁共振增强扫描时呈特征性的“尾状”样强化，提示肿瘤的浸润性生长，预后较差；④病变多发生血行转移，很少出现淋巴转移[9]。

本研究的病例肿瘤体积较大，大小约19 cm×13 cm×12 cm，边界清晰，无钙化，其内出现坏死而表现为囊肿样长T1长T2信号，病变周边及中央分隔强化，病变侵犯膈肌，无血行及淋巴转移，与文献报道相似。

3.3 鉴别诊断

肝脏纤维肉瘤影像学表现缺乏特异性，需与肝脓肿、巨块型肝细胞癌以及胆管细胞囊腺癌及转移瘤相鉴别。

(1)肝脓肿。临床上常有感染表现(发热、血象升高)，动态增强扫描可见边缘明显强化，典型者呈双环或三环征，坏死区呈不同程度的蜂窝状强化，病灶周围可见不规则片状强化，若病变内出现气体潴留，更支持肝脓肿的诊断。虽然本研究中的患者临床上也有感染表现，且动脉期病变前缘见不规则片状强化，故术前与肝脓肿鉴别较困难。

(2)巨块型肝细胞癌。多有肝炎病史及肝硬化背景，影像上典型者有“快进快出”表现，由于肿瘤生长较快，常伴有坏死和囊变。虽然本研究中的患者有乙型肝炎病史，但肝硬化背景不明显，临床上AFP不高，亦无肝细胞癌典型的“快进快出”强化，与肝癌较易鉴别。

(3)胆管细胞囊腺癌。其囊壁多厚薄不均，壁内可见乳头状突起，中央见纤维间隔，增强扫描可见囊壁、纤维间隔及壁结节强化。虽然本研究中的患者也有囊壁及纤维间隔强化，但未见明确壁结节，且病变前方有片状炎性反应，与胆管细胞囊腺癌可以鉴别。

(4)转移瘤。患者多有原发肿瘤病史，肝内病变常为多发。本研究中的患者既往未发生其他部位肿瘤，且肿瘤标记物均为阴性，可排除转移瘤。

(5)肝脏纤维肉瘤尚需要与肝脏其他类型肉瘤(血管肉瘤，平滑肌肉瘤、癌肉瘤)相鉴别。在肝脏原发性肉瘤中，以血管肉瘤居多，其次为纤维肉瘤和平滑肌肉瘤[10]。①肝脏血管肉瘤又称肝血管内皮细胞肉瘤，好发年龄为50～70岁，病变常为多发，可累及整个肝脏，边界不清，病变常见钙化，增强扫描具有特征性，表现为早期局部不规则中心性强化，且强化程度低于主动脉，或者呈环形强化，延迟期造影剂逐渐填充、范围缩小，这些都可用来鉴别血管瘤[11-12]；②肝脏原发性平滑肌肉瘤，常见于中老年患者，或年轻艾滋病患者及移植免疫抑制患者，常为不均匀团块，边界清晰，增强扫描肿块内部或边缘不均匀强化[13-14]；③肝原发性癌肉瘤临床表现缺乏特异性，影像表现与其病理亚型相关。当肉瘤性成分含骨或软骨成份时，病灶内可见致密骨化影，其密度接近于骨皮质密度。老年患者病理检查AFP不高或轻度增高，CT及MRI检查发现肝脏边界清楚的巨大肿块，伴明显液化坏死及出血，增强扫描实性部分强化方式类似于肝细胞癌或胆管细胞癌，囊性部分不强化，应高度怀疑原发性肝癌肉瘤的可能[15]。

4 结语

结合病例及文献分析，肝脏原发性纤维肉瘤临床表现缺乏特异性，有无肝炎、肝硬化病史，实验室检查AFP不高或稍增高，MRI检查发现肝脏边界清晰较大肿块，信号不均匀，其内可见坏死和囊变，增强扫描病变边缘、纤维分隔及实性部分持续强化，常侵犯临近组织器官，应考虑到肝脏原发性纤维肉瘤可能。

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