第三脑室孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤1例

时园园，张 勇，程敬亮，汪卫建

(郑州大学第一附属医院磁共振科，河南 郑州 450052)

图1 第三脑室孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤 A、B.轴位T1WI(A)及T2WI(B)示第三脑室分叶状混杂等长T1等T2信号，病灶内斑片状囊性区呈长T1长T2信号； C.矢状位MR增强扫描病灶呈不均匀强化，囊性区未见强化； D.病理图(HE，×100)

患者女，54岁，7个月前无明显诱因出现双下肢无力，偶有头晕，无恶心、呕吐，3个月前发现记忆力下降；发病以来神志清、精神可，睡眠正常。MRI：第三脑室可见不规则斑片状混杂等长T1等T2信号，约36.6 mm×41.5 mm×49.2 mm，病灶内见斑片状囊性长T1长T2信号，瘤周见多发流空血管影，双侧丘脑及中脑受压移位，内见斑片状稍长T2信号(图1A、1B)；增强扫描病灶呈明显强化，囊性区无强化(图1C)。MRI诊断：脑膜瘤。颅内肿瘤切除术中见第三脑室内巨大肿瘤起源于第三脑室后方脉络丛，包膜完整，质地坚韧，血供丰富，中脑脑水管受压闭塞，脑脊液循环受阻。病理检查：肿瘤由丰富、致密的梭形细胞构成，细胞大小相对一致，间质可见粗细不等胶原纤维束及“鹿角状”分支血管(图1D)。免疫组化：CD34(血管+)，Vim(+),STAT-6(+),Ki-67(阳性细胞约3%)，Collag-IV(±),GFAP(-)，Oligo-2(-)，S-100(-)。病理诊断：孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor， SFT)/血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma， HPC)，Ⅱ级。

讨论SFT/HPC是一种纤维母细胞源性的间叶组织肿瘤，中枢系统少见，位于脑室者更为罕见，最常见于30～60岁成人。SFT/HPC可分为3级[1]：Ⅰ级为经典SFT表型，细胞密度相对较低；Ⅱ级为经典HPC表型或与SFT表型混合存在，细胞密度较高；Ⅲ级为间变性HPC或恶性SFT或二者混合存在，可伴有明显异型性或坏死等。STAT6是SFT/HPC的一种高度敏感和特异的诊断性标记。中枢系统SFT/HPC的临床表现与肿瘤生长部位有关，如头痛、肢体麻木或抽搐、视力下降等。本例以偶有头晕、双下肢无力为主要症状。SFT/HPC生长具有侵袭性，多呈分叶状；MRI信号混杂，T1WI及T2WI多呈混杂等长信号，与瘤内伴有囊变、坏死有关，瘤内出血及钙化少见；肿瘤血供丰富，瘤周常伴水肿，脑膜尾征少见。本例MR增强扫描病灶呈不均匀强化，瘤周可见多条供血动脉。本例SFT/HPC需与以下疾病相鉴别：①脑膜瘤，多为良性，呈类圆形或椭圆形，脑膜尾征为其主要MRI特征[2]；②生殖细胞瘤，MRI信号均匀，呈等或稍长T1及T2信号，瘤周无水肿，肿瘤与大脑内静脉及大脑大静脉关系紧密；③松果体细胞瘤，典型MRI表现为等T1等T2信号，边缘毛糙，增强后周边呈不均匀强化。

[1] Louis DN, Perry A, Reifenberger G， et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary. Acta Neuropathol， 2016,131(6):803-820.

[2] 蒋春秀，朱建彬，邹天宇，等.颅内孤立性纤维瘤/血管外皮瘤与脑膜瘤的临床和MRI对比分析.中国医学影像技术,2017,33(6):848-852.