杨金龙 周云 耿红全 林厚维 谢华
1无锡市儿童医院小儿科泌尿外科(江苏无锡 214000);2苏州大学附属儿童医院小儿科泌尿外科(江苏苏州 215000);3上海交通大学附属新华医院儿外科(上海 200092);4上海交通大学附属儿童医院儿外科(上海 200040)
小儿输尿管管腔内息肉是一类比较少见的原发性良性疾病,以往常因引起患侧上尿路梗阻导致梗阻部位以上出现积水,患侧肾功能部分下降,进行手术治疗,在手术治疗过程中才能诊断为此类疾病。结合临床表现,运用合理的检查方式,为了能早期作出诊断,以便能选择更合适的治疗方案,避免漏诊,误诊,误治,减轻患儿的病痛和创伤。在2009年10月到2015年10月,共收集57个患肾,均为术前高度怀疑诊断为小儿输尿管息肉,术中及术后病理诊断明确为小儿输尿管内息肉并导致患侧梗阻性肾积水的病例。
1.1 一般资料通过多家儿童医院的帮助,本次收集病例中合计总共为57个患肾(上海交通大学附属新华医院小儿外科34例,上海交通大学附属儿童医院泌尿外科14例,苏州大学附属儿童医院泌尿外科6例,江苏省无锡市第八人民医院儿外科1例),其中男性患儿52例,女性3例,左侧患肾45个,右侧8个,双侧2个。就诊年龄1~14岁,平均年龄8.5岁。
1.2 临床表现通过仔细询问病史,所有患儿均有过多次患侧腹部疼痛不适病史,腹痛期同时伴有肉眼血尿的患儿为38例,腹痛的疼痛程度比较剧烈,伴有恶心、呕吐症状的49例。均无明显表现如尿频、尿急、尿痛等泌尿系感染症状。患儿安静状态下患侧体格检查均未能触及明显包块。腹痛期间,行体格检查,患侧腰背部可及压痛和叩击痛。
1.3 尿液分析最常规的检查方法,在腹痛发作期或者腹痛以后就诊过程中,都有镜下血尿(+~+++),在无症状时为阴性,其中4例尿液分析中有镜下白细胞3~5个/视野。
1.4 影像学检查
1.4.1 小儿泌尿系彩色多普勒B超也是目前最普及的无创伤检查方法,B超均可提示患侧肾盂有集合系统分离,轻度分离48个,中度分离9个,未见明显的重度分离。有经验的B超医师,能动态发现输尿管壁的低回声区可随尿液的流动而出现不同程度,不规则的晃动,呈“蠕虫状”活动。可诊断为输尿管息肉。
1.4.2 静脉肾盂造影(IVP)检查动态观察中,可见随输尿管的蠕动而管壁的条状充盈缺损亦发生变化,称为蚯蚓蠕动征[1],是典型的表现。但是往往由于梗阻部位以上的输尿管及肾盂扩张积水,导致局部无法显影,给诊断带来了一定的困难。
1.4.3 经尿道在膀胱镜下行输尿管逆行造影虽然为有创伤的造影检查,对于因肾积水导致无法显影患侧输尿管的患儿,通过对输尿管的造影,能显示梗阻部位及原因,同时也能提供可靠的诊断依据。
1.4.4 IVP结合多层螺旋CT尿路成像(MSCTU)其冠状面可显示扩张部的输尿管管腔内有软组织密度占位影,局部可见少许造影剂通过,在有造影剂通过的案例中,三维重建图像中可见输尿管占位性病变及不规则的软组织影,呈现虫浊状充盈缺损,可诊断为输尿管息肉,甚至在积水的衬托下可清晰显示输尿管,息肉的形态及与输尿管壁的关系[2]。部分提示输尿管软组织占位,或者输尿管与肾盂连接处梗阻,上方输尿管及肾盂扩张及交界部狭窄。甚至有人认为MSCTU和逆行造影时,对该病的诊断帮助更大[3]。
1.4.5 MRU水成像检查应用人体泌尿系的液体具有长T2弛豫时间的特点,直接显示肾盂、输尿管、膀胱的影像,达到造影的目的。其表现为低信号的充盈缺损及蚯蚓状改变[4]。它无须使用造影剂,无肾功能依赖性,能清晰显示上尿路系统的形态、结构,输尿管内软组织密度信号影及扩张的输尿管及肾积水征象,病变部位呈等信号或稍高信号改变,和输尿管内液体呈高信号改变,有明显的区别,对病变的大小和形态的显示直观、清晰,对病变部位的定位准确。
1.4.6 利尿性肾图利尿性肾图是诊断上尿路积水是否为梗阻性与非梗阻性的直接标准。在术后的复查中,对评估其输尿管吻合口是否通畅作用很大。同时利尿性肾图能反映患侧的肾脏功能,所以它对手术前、手术后都有一定的指导意义。即可评价分肾功能,也可判断有无上尿路机械性梗阻,对治疗方案的选择和预后判断具有重要的指导意义[5]。
1.5 手术及术中所见所有患儿因反复腹痛及肉眼血尿、肾脏积水增多、肾脏功能评价进一步损害而行手术治疗。均采用离断法(Anderson⁃Hynes)肾盂成形术,早期行开放手术,随着腹腔镜手术技术的进一步完善,后期均行腹腔镜下离断法(Anderson⁃Hynes)肾盂成形术。早期开放手术中,息肉段输尿管在管腔外触摸该段输尿管时可感觉到肿物感,部分有明显增粗改变,打开息肉段输尿管管壁,即可见息肉呈章鱼触须样改变,表面光滑,质软,呈粉红色,大部分为多分支改变,长短不等,基底部约占输尿管管壁的1/3~1/2。肾盂肾盏分离约1.2~2.0 cm,其积水量约50~100 mL。完整切除包括息肉在内的病变段输尿管及部分肾盂,再行输尿管肾盂成形术。术中根据输尿管长度均放置双J管,做支撑和引流作用,膀胱内留置导尿管。开放手术时,在肾盂输尿管吻合处放置外引流管,在腹腔镜下肾盂成形术(An⁃derson⁃Hynes)时放置外引流管于腹腔内,术后观察外引流管的引流量及颜色,保持导尿管的通畅,减少因返流导致的继发感染等。术后2个月,常规膀胱镜下拔除双J管。术后病理报告:提示为息肉改变,表面覆盖正常移形上皮,中心部分为纤维结缔组织,毛细血管及少量平滑肌纤维电子显微镜超微结构显示有大量胶原纤维沉淀。所有病例均成功随访>2年,腹痛等临床症状未有再次出现,术后两年中,B超随访,肾积水情况明显改善或好转,利尿性肾图复查:未见机械性梗阻,患肾功能较术前好转,未有患侧再次息肉复发病例出现。
本组共计57个患侧输尿管息肉。通过多种影像学技术的多覆盖检查,结合临床特征,术前能明确诊断的共计23例,其中1例为双侧输尿管息肉。治疗以开放式或腹腔镜下Anderson⁃Hynes离断法为主,都取得了满意的效果。目前,在成人泌尿外科已有报道输尿管镜下行单发、蒂部较细的息肉切除术,这一手术方式也逐渐在大龄儿童中出现,也取得满意的效果[6]。
输尿管息肉是一类少见的原发性良性疾病[7]。北京大学附属儿童医院泌尿外科曾有报道在1 376例小儿梗阻性肾积水中,术中术后证实为输尿管息肉导致梗阻性肾积水的为32例,约占3%[8]。其发病原因暂不目前明确,可能和感染、慢性刺激、发育缺陷、致癌物质等因素有关,输尿管上皮在多种因素刺激下,上皮化生或增殖导致息肉形成[9]。同时也有人认为可能为先天性因素有关[10]。输尿管息肉可发生于输尿管全段内任何部位,以肾盂输尿管交界处及输尿管上段最为多见,本组病例中息肉基底部位于肾盂输尿管交界处的有51个,上段为6个。
输尿管息肉本身一般无特殊症状,容易漏诊、误诊,甚至误治。当输尿管息肉,尤其是在输尿管狭窄部的息肉,逐渐增大,导致出现病理性结果—患侧肾积水。结合其临床特点:(1)阵发性患侧腹痛为主,腹痛时较剧烈,同时可伴有肉眼血尿,尿液分析可见大量红细胞。(2)B超肾积水程度主要以轻、中度为主。
放射学检查是诊断该病的主要方法[11]。随着医学影像学的不断发展,从B超和IVP检查,逐渐发展为MRU、ECT等更先进、创伤小的影像学诊断依据。甚至可行逆插造影,补充完善检查。有报道称,无论何种影像学检查及多种影像学检查,诊断明确率都小于 49%[12]。但是,目前认为输尿管镜检查是诊断输尿管息肉的金标准[13]。在没有合适的输尿管镜的情况下,只能依靠多个影像学检查,同时相关临床和影像医生的严密的观察下,才能对诊断提供更多的帮助。
由于输尿管息肉病,可引起腹痛、恶心、呕吐等临床一系列症状,影响患儿正常的生活、学习,甚至导致患侧肾功能的进一步下降。需要积极面对,及时治疗。手术方式主要以根据息肉的位置,基底部的大小,切除息肉段的输尿管,行肾盂输尿管成形或输尿管端端吻合,解除梗阻。目前最常用的方法是Anderson⁃Hynes离断法,效果满意。随着技术的提高,本组后半期运用腹腔镜下行Anderson⁃Hynes离断法,效果同样令人满意。有人认为[14],儿童输尿管多发息肉,腹腔镜下治疗是一种安全、有效、微创的的外科手术方式[15]。术后随诊过程中,肾积水逐渐缓解和减轻,肾功能评价亦未出现下降,未有再次出现腹痛等相关临床症状,所有病例中未见息肉复发,手术效果确切。