左心室脂肪性错构瘤一例

丁明岩 朱芳 矫妮 赵含章 冀威 张慧慧 李浩

110016 沈阳，辽宁省人民医院心功能科

1 病例资料

患者女性，74岁，因“反复心慌、心悸半年，加重3 d”入院。患者近半年无明显诱因间断出现心慌、心悸，偶有活动后胸闷、气短和头晕，可自行缓解。入院前3 d上述症状加重，在外院经超声心动图检查，考虑为左心室粘液瘤，为进一步诊治来我院。既往高血压病史2年。查体：体温36.5℃，呼吸 15次/min，脉搏84次/min，血压145/95 mmHg。发育正常，神清合作。心肺查体未见明显异常。实验室检查：血清总胆固醇6.37 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.13 mmol/L，其余未见异常。超声心动图示：左心房扩大，左心室腔内中下段见一大小约41.1 mm×32.1 mm×11.5 mm的实质性占位(图1)，向左心室腔内突起，形状略呈椭圆形，中等回声强度，分布均质，内部有点状回声，其根部附着在中后室间隔的中下段，与室壁心肌层分界不清，基底宽约14.1 mm，活动度较大。提示左心室腔内占位，疑似粘液瘤。完善检查及术前准备后，择期在全麻及体外循环下实施心脏占位探查及切除术。前胸正中切口，中低温体外循环心脏停搏下施术。切开左心房，经过二尖瓣口见左心室腔中下部有一完整包膜黄色脂肪样组织块，大小约41.5 mm×32.0 mm×11.0 mm (图2)，根部附着在中后室间隔中下部，基底宽约14.0 mm，根部与心肌无明显界限，可见血管从心肌伸入肿块，肿块周围边界清楚，包膜完整。用电灼将肿块从心肌交界处切除，冲洗心腔，探查局部心肌厚度无明显异常，心肌表面无其他特殊发现。术后病理检查为左心室脂肪性错构瘤(图3)，患者术后第12天出院，临床症状好转。

2 讨论

A：心尖四腔心切面(箭头所示为瘤体)；B：心尖短轴切面(箭头所示为瘤体)图1 患者左心室超声心动图

瘤体大小41.5 mm×28.0 mm×11.0 mm(箭头所示为蒂部)图2 患者脂肪性错构瘤实体图

脂肪组织呈瘤样增生(箭头所指)，可见部分肌肉组织，局灶纤维组织呈囊壁样图3 患者脂肪性错构瘤病理图(HE染色，×10)

原发性心脏肿瘤少见，仅占尸检病例的0.002%～0.300%[1]。由于心脏组织的多样性，原发性左心室肿瘤组织亦呈多样性，以粘液瘤最常见，而脂肪瘤极为罕见，占心脏原发性肿瘤的8.4%，常见于成人，但可以发生于各个年龄段[2-3]。心脏脂肪性错构瘤是罕见的心脏良性肿瘤，与其他部位的脂肪瘤组织学形态相同，由分化成熟的脂肪细胞、纤维组织和血管构成的发生，是心脏的一种特殊类型脂肪瘤，主要包括孤立性脂肪瘤和浸润性脂肪瘤两类。25%心脏脂肪瘤发生于心肌内，25%发生于心腔外，来源于心外膜；另外50%发生于心腔内，来源于心内膜[4-5]。本例患者肿瘤位于心腔内，来源于心内膜。

多数学者认为该病与脂肪代谢障碍有关。近年发现，脂肪性错构瘤形成原因是患者体内存在一种“脂肪瘤因子”。在正常情况下，这种脂肪瘤因子处于一种失活状态，正常情况下不发病，但在各种内外环境的诱因作用下，这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态，使正常的脂肪细胞发生异常增生，导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中，形成突出的肿块，称为脂肪性错构瘤。

心脏脂肪瘤通常不引起症状，多在超声心动图、CT、磁共振检查中偶然发现[6-7]，CT和磁共振能鉴别心脏脂肪瘤和其他肿瘤，但是价格昂贵，受约因素多，操作不方便，而超声心动图使用方便、灵活、实时显像和透声好，被临床认可并广泛应用，能够及早发现心脏内部形态和结构的改变，尤其对占位性病变的发现和诊断有其独特的优势。但是由于心腔内脂肪瘤的发病率极罕见，且超声下其与发病率较高的粘液瘤形态相似，易造成误诊。

脂肪性错构瘤并不是真性肿瘤，其生长缓慢，并且随机体的发育生长而增大，但增大到一定程度即停止，极少恶变。造成的影响取决于其位置和大小。早期可无任何症状体征，不易发现，随着瘤体的增大，占据一定的空间，压迫左心室内邻近结构或阻塞左心室心腔而出现相应临床表现。如左心室流入或流出道梗阻、瓣膜功能障碍和传导组织受累等，引起血流动力学障碍，严重者会导致左心室收缩与舒张功能障碍，甚至引起栓塞和猝死。本例患者超声心动图发现脂肪瘤体积较大，虽然占据左心室腔中下部，却导致左心室舒张末期容积减小，回心血量减少，故出现活动后胸闷、气短等症状。为防止其压迫心脏带来的症状，需要及早手术治疗。

利益冲突：无

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