寻常型天疱疮合并近平滑念珠菌感染一例

梁俊琴 居哈尔·米吉提 布瓦杰尔·亚克亚 康晓静

830002乌鲁木齐，新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科

患者男，54岁，维吾尔族，因口腔、躯干四肢糜烂、红斑、丘疹3年,于2016年5月来新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科就诊。患者于3年前无明显诱因,口腔，口唇出现溃疡伴疼痛，持续不愈合，当地医院抗炎治疗无效，后发现躯干四肢逐渐出现红斑、水疱、糜烂、部分糜烂面覆有粘性分泌物，恶臭。既往体健，家族无遗传病及传染病史。体检：上腭、两颊黏膜可见数个米粒大小的糜烂面，前胸、后背、四肢可见多处大小不一的不规则红斑及色素沉着斑，部分红斑基础上有米粒至黄豆大小的透明水疱，疱壁松弛，部分水疱已经破溃形成湿润的糜烂面，有浆液渗出，尼氏征阳性（图1）。皮损组织病理：表皮轻度萎缩、表皮内水疱，可见棘层松解细胞（图2）。实验室检查：直接免疫荧光：棘细胞间IgG、C3阳性，IgA、IgM、纤维蛋白原阴性。天疱疮抗体检查：抗Dsg1、抗Dsg3阳性，抗棘细胞桥粒抗体（1∶1 000）阳性（图3），抗表皮基底膜抗体阴性，BP180抗体阴性；血清总蛋白48.5 g/L，电解质：K+3.0mmol/L，Na+137mmol/L。胸部、全腹部CT未见异常。初步诊断：寻常型天疱疮、低蛋白血症、电解质紊乱。

诊疗经过：给予甲泼尼龙80mg/d，静脉滴注，环磷酰胺0.2 g，隔日1次静脉滴注；丙种免疫球蛋白30 g/d，冲击治疗共5 d，辅以胃黏膜保护、补钾补钙、维持电解质平衡等。局部皮损外涂多粘菌素B软膏、新适确得软膏，每日2～3次。治疗2周后，躯干四肢皮疹开始好转，无新发水疱。但患者左股部出现12 cm×15 cm疼痛性红斑，糜烂，表面附有痂皮，触及红斑糜烂处皮下组织松软（图4）。考虑左下肢继发细菌感染行细菌培养及药敏实验，给予局部依沙吖定溶液换药罨包、局部高能红光照射治疗，每日2次，左股部皮损未控制仍迅速发展，形成巨大溃疡，表面覆着白色分泌物，患者疼痛难忍（图5）。分泌物及组织真菌镜检+培养：近平滑念珠菌感染（图6）。药敏结果提示：伏立康唑敏感，立即给予伏立康唑首次400mg，12 h给药1次，次日200mg，12 h 1次，餐后1 h口服。局部每日予制霉菌素溶液彻底清创换药，甲泼尼龙减为40mg/d，环磷酰胺停用。1个月后左下肢局部皮损（图7）开始愈合，躯干四肢其他部位皮损明显好转，留有色素沉着斑。

图1 患者前胸、四肢多处不规则红斑，部分红斑基础上有米粒至黄豆大小的透明水疱，疱壁松弛，部分水疱已经破溃形成糜烂面，尼氏征阳性

图2 左上肢皮损组织病理表皮轻度萎缩、表皮内水疱，可见棘层松解细胞

图3 抗棘细胞桥粒抗体阳性（1：1000）

图4 入院第15天，左股部出现大片疼痛性红斑，糜烂，表面附有痂皮，触及糜烂处感皮下组织松软

图5 入院第18天，左下肢糜烂处迅速破溃，恶臭，去除痂皮有白色分泌物，彻底清创深达筋膜层

图6 真菌镜检可见大量菌丝和胞子，培养提示：近平滑念珠菌感染

图7 局部彻底清创，制霉菌素溶液换药封包处理1个月，皮损开始愈合

讨论天疱疮是一组复发性、严重表皮棘层松解性大疱性皮肤病，寻常型天疱疮是最常见的类型。糖皮质激素作为治疗天疱疮一线用药取得了满意的疗效，然而糖皮质激素带来的不良反应也日益突出。本例患者长时间使用糖皮质激素、免疫抑制剂及抗生素，且皮损创面裸露，血浆外渗，这些因素均破坏宿主自身的正常菌群，引起局部皮肤真菌感染［1］。据报道，大疱性皮肤病真菌病原菌感染列前3位的是白念珠菌67.77%，热带念珠菌11.63%，近平滑念珠菌6.98%［2］。在医院环境中，近平滑念珠菌主要从身体皮肤表面分离出来，与从人类黏膜分离出来的白念珠菌不同［3］。因此，也是机体更容易发生机会性近平滑念珠菌自身感染的原因。近平滑念珠菌也可由医护人员手部接触，进而发生院内感染，它会引起天疱疮、系统性红斑狼疮等基础免疫低下的住院患者出现高感染率和死亡率。近平滑念珠菌的治疗主要选择唑类，本例患者药敏实验提示伏立康唑敏感。本例患者左下肢溃疡皮损变化快，迅速扩大深达筋膜层，临床表现易误诊为坏疽性脓皮病、坏死性筋膜炎等。早期积极完善真菌相关检查及药敏实验后明确诊断、足量、足疗程使用敏感伏立康唑治疗4周后，病情得到控制并好转。

［1］中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫疾病亚专业委员会.寻常型天疱疮诊断和治疗专家建议［J］.中华皮肤科杂志,2016,49（11）：761-765.DOI：10.3760 issn：0412-4030cn：32-1138/R.

［2］Amano H,KishiC,Yokoyama Y,etal.Microsporumcanis infection mimics pemphigus erythematosus［J］.Indian JDermatol,2013,58（3）：243.DOI：10.4103/0019-5154.110866.

［3］郑岳臣,曾敬思,连昕,等.以疣状结节为特征的近平滑念珠菌病二例［J］.中华皮肤科杂志,2015,48（1）：47-50.DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2015.01.016.