微毛细血管型冠状动脉瘘1例

骆杭琪 潘孙雷 池菊芳 项美香 郭航远

患者 女，83岁，因“反复胸闷、气促5个月”就诊，拟“冠状动脉粥样硬化性心脏病”收治入院。查体：体温36.9℃，脉搏75次/min，血压163/82mmHg，颈静脉无怒张，心率75次/min，律齐，心音中等，未闻及杂音，两肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，腹平软，肝脾肋下未及，双下肢轻度水肿。实验室检查：总胆固醇6.04mmol/L，甘油三酯3.43mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇4.37mmol/L，载脂蛋白B1001.4g/L。心电图示：窦性心律，完全性右束支传导阻滞。心脏彩超示：左房增大，主动脉瓣退行性改变伴微量反流，二尖瓣少量反流，卵圆孔未闭。冠状动脉成像（64排螺旋CT）示：左冠状动脉主干、前降支、回旋支及右冠状动脉多发软斑块、钙化斑块及混合斑块形成，伴管腔轻、中、重度狭窄。患者在完善相应术前检查后行冠状动脉造影术（CAG）+支架植入术，多位造影见左冠状动脉前降支近端管壁不规则，回旋支近中段长病变狭窄75%～95%，右冠状动脉全程斑块，近端狭窄50%，前降支发出一纡曲血管，形成血管团，最后引流至左心室，见图1、2。诊断：微毛细血管型冠状动脉瘘（CAF）。行回旋支支架植入术，患者术后安返病房，生命体征平稳，随访3月胸闷气促症状较前好转。

讨论 CAF是指冠状动脉未经过毛细血管网而与心腔或大血管（体循环或肺循环）任一阶段之间直接相交通，它在人群中发病率极低，约为0.002%[1-2]。

图1 患者行CAG术时注入对比剂时的冠脉血流影像

图2 患者CAG术中见前降支发出一纡曲血管，形成血管团，引流至左心室

根据其病因可分为先天性和获得性，先天性CAF是由于胚胎时期冠状动脉循环及心肌发育异常所致，在胎儿原始心脏发育过程中心肌窦状间隙不退化而持续存在便形成冠状动脉和心腔、肺动脉、冠状静脉窦等之间的异常交通。Branton等[3]在一位左心室致密化不全合并冠状动脉瘘的患儿身上发现22q11.2基因片段缺失。获得性CAF则可能由心脏手术造成不可避免的损伤而产生，Moon等[4]报道了1例经过两次主动脉瓣置换术后的患者最终导致的获得性右冠状动脉右支气管动脉瘘。

通常，CAF的临床表现与多个危险因素相关，例如患者年龄、瘘管存在的时间、分流量的大小、瘘管的交通部位、伴发的其他心脏疾病等，其中分流量的大小决定患者症状的严重程度，严重时可表现为心力衰竭、盗血性心肌病、肺动脉高压、SLE等[5-7]。

目前逆行性升主动脉造影、CAG、超声心动图以及64排螺旋CT都能诊断CAF[8]，其中，CAG 是诊断金标准[9]。但是在行CAG术时，若外周血管的对比剂在高压或者过量的情况下通过冠状动脉时，对比剂可能会通过心肌毛细血管而使局部心肌显影，影像学上也可表现为云雾状现象，类似CAF的影像学表现。

虽然CAF与心肌显影的影像学表现类似，但是根据两者的起因可以将其进行区分。CAF作为一种疾病是客观存在的，而心肌显影仅在对比剂高压或过量通过冠状动脉而渗入心肌毛细血管时才产生，因此CAG以外的辅助检查，例如超声心动图、冠状动脉成像亦可用于两者之间的鉴别。

但是在本例患者中，CAG术提示患者存在CAF，而冠状动脉成像（64排螺旋CT）未提示CAF，可见其对于多瘘口的微毛细血管型CAF似乎具有一定局限性，而有学者运用冠状动脉成像（256排螺旋CT）对21例CAF-肺动脉瘘进行检查和诊断，更多排数的螺旋CT成像能够更为直观地观察到畸形血管团的“毛线团样”或“筛网”样分布[10]，Ghadri等[11]认为，CT 能清晰了解冠状动脉的解剖结构，对于复杂的CAF诊断具有帮助，因此对于此型CAF来说，冠状动脉成像（256排螺旋CT）或许能提高其诊断率。

超声心动图也是诊断CAF的一项重要的辅助检查[12]，本例CAF不存在左向右分流，因心脏收缩期左心室压与主动脉压相同而相互之间没有分流，所以超声心动图于收缩期血流信号不明显，只有在舒张期时主动脉压差大于左心室压才出现异常血流束，因此超声心动图在理论上可诊断本型CAF。

临床上针对CAF的治疗方法有保守治疗、经导管封堵术（TCC）和外科手术三大类，考虑其不存在左向右分流，且TCC的适应证为非多发的CAF开口[13]，最后患者保守治疗，仅针对回旋支狭窄行支架植入术，术后患者安返病房，生命体征平稳，随访3月胸闷气促症状较前好转。

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