肾嫌色细胞肾癌的诊断与治疗

王 严 刘建民

肾嫌色细胞肾癌（chromophobe renal cell carcinoma，CRCC）在肾癌中的总体发病率相较其他亚型低，临床上属低度恶性。我科2017年1月～2018年2月收治 5例嫌色细胞肾癌患者，现报道如下。

1 材料与方法

1.1 临床资料 5例患者中，男1例，女4例；年龄30～68 岁，平均46 岁；肿瘤位置左侧4例，右侧1例。3例患者入院之前无患侧腰部疼痛及其他部位放射性疼痛，未见明显肉眼及镜下血尿，否认尿路刺激征，无发热；2例以患侧腰部酸痛不适为主诉入院，余均无不适。入院体检：生命体征均正常平稳，发育正常，否认家族性遗传病病史及类似疾病病史。住院泌尿系B 超均示：一侧肾脏占位。血液常规、尿常规、肝肾功能、电解质等实验室检查均在正常范围。IVP：肾影增大，肾区可见类圆形肿块阴影，局部可见充盈缺损，肾盏肾盂向下移位，提示肾占位性病变，双肾排泄功能尚可。CT 平扫提示肾实质占位，增强扫描示占位团块影位于肾脏上极2例，肾脏下极3例，增强后均可见强化，肿块边界尚清，平均大小4.5cm×5.5cm，均未突破肾周脂肪囊，肾盂肾盏可见受压变形，考虑为肾细胞癌。CT 所扫层面均未见肝脏、胰腺、肾上腺等脏器异常强化，未见明显腹腔积液，腹膜后未见明显增大淋巴结。行心脏彩超检查示：下腔静脉及患侧肾静脉所见段血管腔内未见明显异常回声。初步诊断：肾肿瘤。

1.2 治疗5例患者均行后腹腔镜下肾根治性切除术，术中显露肾周筋膜并逐层打开，游离肾周脂肪，见肿瘤位于肾脏上极2例，肾脏下极3例，术中连同切除患侧肾上腺组织。

2 结果

5例患者术后恢复良好，术后予以白介素及干扰素免疫治疗。均未行放、化疗。术后病检：切面呈灰褐色，可见坏死;选取其中1例为代表：镜下见肿瘤细胞呈实性巢状排列，细胞大小欠一致，细胞膜界限清晰，可见异型性，偶见核分裂象，血管较丰富。肾周淋巴结未见转移。输尿管切缘及肾周脂肪均为阴性。肾上腺未见特殊。行免疫组化（IHC 20172057）结果示：瘤细胞CK7（+）、E-cad（+）、EMA（+）、CD117（2+）、CD10（-）、RCC（-）、Vimentin（-）、Ki67（+，＜5%）。见图1。

图1 HE 染色

3 讨论

CRCC 是肾癌亚临床类型，约占肾肿瘤的3.4%[1]。平均临床发病年龄为60 岁，男女的发病率无明显差异[2]。患者多为定期体检或腰部疼痛时检查发现，该病患者肿瘤转移和复发较少，临床上属低度恶性。疾病的早期大多无明显腰部不适及肉眼血尿等临床表现，本组5例均在无明显诱因下发现。2例患者行泌尿系彩超示肾脏见实质性稍低回声团块，呈类圆形，内部回声欠均，边界清，和文献报道的肾嫌色细胞肿瘤呈均匀的高回声不相符[3，4]。CT 平扫均提示肾实质占位，增强后可见强化，肿块边界尚清，未见明显出血及钙化瘢痕，和文献报道的肾嫌色细胞癌动态增强CT 扫描均匀强化结合钙化及瘢痕表现基本一致[5，6]。CT 对肾嫌色细胞肾癌诊断虽有一定影像学依据但缺乏特异性，了解对周围组织的浸润，是临床分期的主要评定标准，为合理选择手术方式提供帮助[7]。彩色多普勒超声对判断是否有肾静脉及腔静脉癌栓有重要意义。对超声提示有静脉癌栓的患者可选择进一步行MRI[8]。

肾嫌色细胞肾癌的肿瘤标本多为均匀深棕色实体，术后病理切片结果中肿瘤细胞具有明显的包膜，包膜清晰，细胞胞质呈淡嗜碱染色，细胞核的周围多数有环绕空晕，细胞排列状况呈实性片状。肿瘤血管周围常有大量大细胞环绕。光镜下癌细胞由典型型和嗜酸型两种细胞组成[9，10]，免疫组化检测CK7阳性、Vimentin 阴性，Hale 胶体铁染色阳性[11]。

本病缺乏典型的临床症状，大多数临床患者为体检或腰部稍酸痛时查出肾脏占位性病变，术前行B 超、CT 及磁共振等影像学检查结果与其他类型肾脏肿瘤未见有明显特征性表现，但可以借助术前影像学检查明确肾周脂肪、肾外器官及深静脉及下腔静脉有无癌栓转移，对手术方式及术后治疗有一定指导意义。该病确诊还需术后行病理切片及免疫组化检验确诊。Hale 胶体铁染色也是肾嫌色细胞肾癌患者术后的一个确诊标准，切片表现为癌细胞胞浆呈弥漫性蓝色，具有一定特征性。可借助该检测与其他类型肾癌相鉴别[12，13]。

以往肾细胞癌常用Fuhrman 分级，总分为四级[14]，后来WHO 把前两级并成高分化、第三级定义为中分化改变，第四级定义为低分化。该例患者按照Fuhrman 分级应属Fuhrman Ⅰ～Ⅱ级。CRCC为低度恶性肿瘤，患者来院就诊时多数临床分期为Ⅰ期或Ⅱ期，少有肾周筋膜和肾静脉、腔静脉及周围淋巴结的转移。本组 TNM 分期为：4例T1b N0 M0，1例T2b N0 M0，按照2010年AJCC 肾癌分期组合临床分期前者为Ⅰ期，后者为Ⅱ期。肾嫌色细胞肾癌和肾细胞癌的治疗方案大体相同，多数病例以手术切除为主[15，16]。本组病例均行后腹腔镜下肾癌根治性切除术，术后予以白介素及干扰素行免疫治疗，未行放疗和化疗。

影响肾肿瘤预后的最主要因素是病理分期[17]，因多数患者就诊时影像学检查未见明显肿瘤破裂及转移，肿瘤分期多为 I 期，肿瘤常局限在肾内，故肾嫌色细胞肾癌的患者相比其他类型肾肿瘤患者的预后较好。总之肾嫌色细胞肾癌临床上较少见，通过分析病例及复习文献可以提高对其发生发展及早期诊断的认识，这对于诊断治疗及后续治疗有一定的指导意义。