原发性结外恶性淋巴肿瘤患者60例临床病理分析研究

王秀梅　王淋　廖永梅

摘要 目的：分析总结原发性结外恶性淋巴瘤（PENL）患者的临床病理特征，以提高PENL的及时确诊率。方法：收治PENL患者60例。记录所有患者的性别、年龄分布及发病部位，根据病理检查及免疫组织化学染色结果，按照WHO造血淋巴组织肿瘤分类标准对患者进行病理分型。结果：60例PENL患者中男：女为1.9：1；41～50岁患者比例最高，且发病年龄高峰为47岁；发病部位最常见于胃肠道部位（41.7%），其次是头颈部位（31.7%），且不同发病部位的PENL患者临床症状各不相同；60例PENL患者中高度恶性12例，中度恶性21例，低度恶性27例；免疫分型结果显示，B细胞淋巴瘤42例，T细胞淋巴瘤18例。结论：PENL可涉及全身各个器官，临床发病部位常见于胃肠道及头颈部位等，但目前其误诊率仍比较高，应引起各科的重视。

关键词 原发性结外恶性淋巴瘤；发病部位；病理分型；病理特征

恶性淋巴瘤简称淋巴瘤，一般首发于淋巴结，但也有部分淋巴瘤发生于淋巴结外的淋巴组织或者不含有淋巴组织的器官，即所謂原发性结外淋巴瘤。本研究收治PENL患者60例，对其临床资料进行回顾性分析，总结患者的临床病理特征，现报告如下。

资料与方法

2013年4月-2016年4月收治PENL患者60例，搜集其临床资料进行回顾性分析。所有患者均经手术、病理组织活检及骨髓活检等确诊，并符合《血液病诊断及疗效标准》中的相关诊断标准。所有患者全身均无浅表淋巴结肿大及纵隔淋巴结肿大；外周血白细胞计数正常；手术时除局部淋巴结肿大外均无其他病灶部位；B超及胸腹部CT等检查未见深部淋巴结肿大及胃肠道占位性病变。

方法：所有组织标本均经4%甲醛固定，常规进行石蜡组织切片，进行HE染色及免疫组织化学检测，染色结果均由经验丰富的病理医师判定。其中免疫组织化学染色所用抗体包括：T细胞或B细胞标记抗体：CD3、CD45RO、CD20、CD79a；鉴别B细胞淋巴瘤抗体：CD45、CD23、Bcl-2、CD43、cyclinD等；NT/K细胞及间变大细胞淋巴瘤鉴别抗体：CD45、CD15、CD56、ALK1及CD68等。据病理学检查及免疫组化染色结果，参照WHO造血淋巴组织肿瘤分类标准对患者进行病理分型。

结果

60例PENL患者的性别及年龄构成：60例PENL患者中男39例，女21例，性别比例男：女1为.9：1，男性PENL发病率高于女性。60例PENL患者的发病年龄18～85岁，平均（53.6±9.1）岁，中位年龄49岁。具体年龄分布如下：<20岁2例（3.3%），21～30岁3例（5.0%），31～40岁9例（15.O%），41～50岁22例（36.7%），51～60岁11例（18.3），61～70岁7例（11.7%），71～80岁5例（8.3%），>80岁1例（1.7%）；其中41～50岁患者比例最高，发病年龄高峰47岁。

60例PENL患者的发病部位及临床症状：发病部位最常见于胃肠道部位，共25例（41.7%），其中回盲部7例，结肠6例，胃12例；其次是头颈部位，共19例（31.7%），其中眼眶5例，鼻咽7例，扁桃体4例，上颌窦2例，腮腺1例；其余部位共16例（26.6%），分别为脾脏2例，肾脏1例，皮肤包块4例，子宫2例，乳腺1例，腰椎3例，肺2例，膀胱1例。患者的临床表现据发病部位的不同而呈现多样化，胃肠道部位PENL患者主要临床症状包括腹痛、恶心呕吐、浓血便等；头颈部位PENL患者主要临床症状包括鼻塞、鼻出血、黄鼻涕、鼻部肿胀、耳鸣、吞咽不适、咽部异物感、扁桃体肿大等；其他部位PENL患者主要临床症状包括皮肤结节、胸闷、血尿、腰痛、乳腺包块、阴道出血、左上腹胀痛、不规则发热等。

60例PENL患者的病理分型：据WHO造血淋巴组织肿瘤分类标准，60例PENL患者中高度恶性12例，中度恶性21例，低度恶性27例。免疫分型：B细胞淋巴瘤42例（70.0%），主要包括弥漫大B淋巴细胞瘤17例，黏膜相关淋巴瘤14例，慢性淋巴细胞性白血病6例，套细胞淋巴瘤5例；T细胞淋巴瘤18例（30.0%），主要包括NT/K细胞淋巴瘤7例，血管免疫母细胞淋巴瘤5例，肠病型T细胞淋巴瘤2例，外周T细胞林巴瘤一非特指型3例，CD4⁺小T细胞林巴瘤1例。

讨论

PENL患者发病部位可涉及全身各个组织或器官，其临床病理特征具有多样化、复杂性等，患者临床症状各异，加之临床医师，特别是非肿瘤科的专科医师对PENL患者的临床病理特征缺乏认识或对PENL的重视不足，因而极易导致PENL被常规误诊为某种专科疾病，影响PENL患者的早期诊断及治疗。

焦一伟等研究报道，男性PENL发病率明显高于女性，其中男：女为1.7：1，常见发病年龄约46岁。本研究结果与其报道相近，男性与女性比例1.9：1，发病年龄高峰47岁。PENL通常首发于淋巴结以外的淋巴组织或器官中，比如常见的有胃肠道、鼻咽部位等，大部分也可见于不含有淋巴组织的器官中，比如常见的有肺、皮肤等。但也有研究显示，PENL的原发部位以胃肠道最为常见，其次是扁桃体、鼻部及咽喉部。本研究中发病最常见于胃肠道部位，约41.7%，其次是头颈部位，约31.7%，与上述报道有不同之处，可能是由于本研究样本量太小的缘故。此外，本研究中患者临床症状复杂多样，没有特异性症状，不同发病部位PENL患者的临床症状均各有不同，也提示了PENL诊断确实具有一定的难度。PENL的病理诊断及病理分型与患者的治疗及预后评估均密切相关，大多数的PENL需结合免疫组织化学诊断出的表现才能够进行准确的分类。本研究中免疫分型结果显示B细胞淋巴瘤发生率明显高于T细胞淋巴瘤，且B细胞淋巴瘤比较常见。但由于本样本量小，加之误诊率较高，因此仍需进行大样本量及更加全面、深入的分析，以提高PENL的诊断准确率，为PENL的治疗提供参考。endprint