一例新生儿先天性大疱表皮松解症的护理体会

李 霞，雷 英，张 黎

（1.重庆医科大学附属三院儿科，重庆 401120；陆军军医大学大坪医院；2.创伤科；3.儿科，重庆 400012）

先天性大疱表皮松解症（EB）是一组少见的多基因遗传性水疱样皮肤疾病，发生率为2/10万活产儿，一般分为3型：单纯型、营养不良型和交界型。其主要特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，被归于机械性大疱病，皮损易发生在受外力影响的部位，如四肢关节等处。临床表现变异性大，内脏器官可受累。伤口修复后可遗留皮肤损害和结痂[1]。2017年6月我科收治1例先天性大疱表皮松解症患儿，经过23天治疗及精心的护理痊愈出院，现报道如下.

1 临床资料

患儿，女，1h，因“皮肤烫伤样剥脱1h”入院，系G4P2，孕39周，羊水清亮，胎盘无异常，脐带绕颈1周，剖宫产出，出生体重3.3kg，体温36.5℃，脉搏142次/min，呼吸48次/min，血压66/36 mmHg，Apgar评分1分钟为9分，5分钟、10分钟均为10分，反应及哭声好，全身皮肤泛红，弹性差，触之易起皱、脱皮，无瘀斑、瘀点、出血点。双侧外耳道散在脓点，口腔内数粒米粒大小白色脓疱疮、咽部无充血，脐部有一面积3cm×2cm大小皮肤烫伤样脱落，全腹无肌紧张。四肢温暖，右下肢皮肤烫伤样脱落约3cm×4cm，肌张力正常，原始反射可引出。白细胞11.55×109/L，红细胞4.95×1012/L，血小板计数306×109/L，白细胞介素-6.20.47pd/mL，降钙素原0.80 ng/mL，血培养及皮肤分泌物培养均无细菌生长。抽血检测表皮松解相关基因测序为阳性，检测到符合临床提示的基因突变，出院诊断为先天性大疱性表皮松解症。入院后即予隔离，保暖，建立PICC通路，万古霉素、头孢哌酮舒巴坦抗感染、注入免疫球蛋白、鼠神经生长因子及磷酸肌酸钠保护心脑、补液等对症支持治疗，皮肤破损处消毒、严格无菌操作、促进表皮再生等对症支持治疗。患儿经治疗及精心护理23天，疱疹及皮肤破损基本痊愈，一般情况较好，能自己进食后准出院同时向家属交代出院后的注意事项及皮肤护理，并定期随访儿科及皮肤科

2 护 理

2.1 保护性隔离，防止感染

把患儿置于单间隔离，进入新生儿室需更换工作服、鞋，戴口罩及帽子，并做好手的消毒。保持室内温度24～26℃，湿度55～70%，室内通风2次/d，至少30 min/次，用紫外线消毒至少1 h，地面及物体表面用含氯消毒剂消毒2次/d。患儿住的暖箱用含氯消毒剂彻底消毒1次/d，使用一次性奶瓶、奶嘴，使用消毒后的床单、尿布湿、奶巾等物品，如有污染立即更换。集中完成所有操作，减少对患儿的刺激。

2.2 口、眼、脐、臀部护理

患儿口腔黏膜及舌头上有水疱，不能正常吸吮，因此应给患儿留置胃管，胃管最好从鼻腔留置，固定胃管的皮肤用盐水清洁后喷皮肤保护剂，贴上水凝胶敷料贴，再把胃管固定在敷料贴上保护皮肤不被损伤。用金喉健喷雾剂喷口腔6次/d，早晚用生理盐水清洗口腔。口腔内的水疱好转后尽量让患儿自己吸吮奶液，锻炼患儿的吸吮、吞咽功能。患儿大便后及时清洗臀部，皮肤破损处予消毒处理，保持臀部的干燥，更换尿布湿。脐部用2%的碘伏消毒3次/d，防止感染。眼部用托百士滴眼液滴双眼3次/d。

2.3 建立静脉通路

静脉通道对患儿的治疗用药、营养至关重要，而此病患儿全身几乎无一处是完整的皮肤，一碰就会脱皮并且每天有大片的皮肤脱落，静脉输液就成了护理上最为棘手的问题，穿刺及固定难度大，随着皮肤的脱落，固定的胶布也随之松脱[2]。因此，我们通过对患儿全身皮肤的对比，发现头部皮肤没有其他部位的皮肤易脱落，可以不使用止血带，固定比较方便，不易被患儿摩擦到，因此选择了头部颞浅静脉为患儿置PICC管，避免了反复穿刺外周静脉及固定对皮肤的损伤，置管周围皮肤喷皮肤保护剂，贴水凝胶敷料贴，把外露管道固定在水凝胶敷料贴上，减少胶布对皮肤的刺激。水凝胶敷料贴被浸湿后随时更换，做好PICC的护理，防止脱管及堵管。

2.4 皮肤护理

因患儿为先天性的皮肤缺损，反复出现松弛水疱，皮肤对摩擦和受压特别敏感，皮肤的护理与愈后有着举足轻重的意义[3]。对于不同部位、不同程度的皮肤破损给予不同的处理。患儿产出后皮肤触之即起皱、呈烫伤一样脱落，皮损的皮肤在严格无菌操作下予2%碘伏消毒，生理盐水冲洗后，予呋喃西林与百多邦混合液纱布包裹，24 h保持湿润，外用一次性网帽固定，不能贴胶布。耳廓的皮损用2%碘伏消毒后，喷百多邦。臀部及腹股沟的皮损每次换尿布湿时用2%碘伏消毒、喷百多邦、保持干燥。保持床单的整齐、不能有皱褶，暖箱四周用鸟巢包裹起来，防止患儿擦伤。第二天患儿全身多处出现大小不一的水疱，易破裂，直径＞1 cm的水疱用2%碘伏消毒后抽净水疱里的分泌物，再用以上方法消毒、固定。由经验丰富的护理人员为患儿换药、抽血等操作，严格无菌操作，动作轻柔。第十天患儿全身散在皮损处的肉芽组织逐渐长出，没有新的水疱形成，四肢用2%碘伏消毒后，涂百多邦软膏保持干燥，用干无菌纱布包裹，外用弹力绷带固定，胸部、腹部、背部消毒后贴医用伤口护理膜墨尼克敷料，每周更换1次，如敷料被浸湿后随时更换。皮损处结痂松脱后要及时用无菌剪刀清理坏死组织，防止皮肤翻卷处撕裂感染[4]及加重皮肤的破损。

使用消毒后的棉布床单，有条件者可用一次性棉垫，污染后随时更换，防止感染。第17天时患儿四肢、胸部、背部、颈部、口腔又散在出现大疱，抽净大疱内分泌物消毒后，皮肤平坦处贴医用伤口护理膜墨尼克敷料，其余地方涂百多邦软膏保持干燥，患儿于第23天好转出院。

2.5 镇静镇痛的护理

国际疼痛协会将疼痛定义为：“一种不愉快的感觉和伴有实际或潜在组织损伤的情绪体验，属于主观感觉”[5]，近20年来的神经生物学和临床医学研究表明，新生儿甚至胎儿可感受到各种急性和慢性的疼痛。不同来源和类型的疼痛可以有不同程度的表现[6]。尽管其神经系统仞在发育中，但足够能对有害刺激进行传递、感知、回应甚至记忆。疼痛带来的危害深远，对婴儿可造成一系列近期和远期的影响[7]。患儿全身散在脱皮是非常疼痛的，换药时遵医嘱于镇静镇痛药物如：地西泮注射液、鲁米那钠、舒芬太尼等从而缓解患儿的疼痛；同时保持病房安静将室内噪音控制在60分贝以内；室内光线宜暗；避免灯光直射眼睛；安抚患儿给患儿安全感；鸟巢式护理，将患儿置于暖箱内，用柔软的绒布围制成像妈妈子宫形状一样的椭圆形，使患儿像在妈妈子宫中一样，鸟巢式的体位可以提高新生儿自我调节能力，减轻疼痛[8]。

2.6 合理营养

患儿抵抗力差、病情重、时间长、皮肤破溃产生水疱甚至脱皮，丢失大量的水份及蛋白质，而患儿口腔内也有大疱，不易进食，应留置胃管，静脉输注白蛋白、免疫球蛋白、营养液等。

2.7 病情观察

每班随时观察患儿的心率、呼吸、体温、血压、暖箱的温度、皮肤大疱的变化情况，大小便的颜色、形状等，如有异常及时处理[9]。

2.8 做好家属的思想工作

治疗期间和家人积极的配合才能取得满意的疗效。医护人员应多和家属沟通，讲解此病的基本知识、护理方法，消除家属的紧张、恐慌心理，积极的和医护人员配合治疗，同时为患儿回家后的护理做好准备工作，告知家属定期随访。

3 讨 论

先天性大疱表皮松解症是一种遗传性疾病，病因不明确，如果护理不当，剥脱处皮肤就会造成感染甚至患儿死亡。在护理此类患儿时一定要无菌操作、严格的消毒隔离、抗感染治疗、做好皮肤护理、合理的使用敷料贴、建立合适的静脉通路、合理的营养支持，医护人员要有爱心、耐心、责任心，对患儿的愈后至关重要。