肾上腺皮质嗜酸细胞瘤1例报道

2018-01-26 03:06王奇张昌文张志宏
天津医科大学学报 2018年1期
关键词:嗜铬细胞嗜酸泌尿外科

王奇,张昌文,张志宏

(天津医科大学第二医院泌尿外科,天津市泌尿外科研究所,天津300211)

肾上腺皮质嗜酸细胞瘤(adrenocorticaloncocytoma)临床极为少见,大多数为无功能腺瘤,部分可伴内分泌异常,例如皮质醇增多及性激素异常等。该病多数无明显临床表现,常于查体时被发现。该病世界发病率极低,第1例于1986年由Kakimoto等[1]报道,国内外文献报道不足200例[2]。2017年2月我院收治1例,现报告如下。

1 病例报告

患者,女,70岁,主因“查体发现左肾上腺肿物3月余”入院。患者既往高血压病史15年,血压最高至190/110 mmHg,后口服拜新同及螺内酯治疗,现血压降至150/80 mmHg;患者既往糖尿病史多年,血糖最高至25.3 mmol/L,后口服二甲双胍、自行注射胰岛素降糖治疗,现血糖降至餐前6.4 mmol/L,餐后8.1 mmol/L。患者既往患多肌痛10年,曾口服泼尼松、止疼药(具体不详),现肌肉疼痛症状有所缓解。既往陈旧性脑栓塞病史9年,自服阿司匹林治疗,目前已停药,无明显后遗症。体格检查无阳性体征。入院查泌尿系B超:左肾上腺区可见6.2 cm×5.6 cm低回声结构,内可见较大液性暗区,提示:左肾上腺区低回声结构,提示占位性病变,双肾囊肿(右肾囊肿伴囊壁钙化);腹部CT:左肾上腺区见一混杂密度影,边缘清楚,大小约 5.1 cm×5.6 cm×4.8 cm(图 1);实验室检查:促肾上腺激素(ACTH)1、血浆肾素活性(PRA)、皮质醇(PTF)、醛固酮(ALD)、血管紧张素II(ATII)均正常;查电解质钠钾均正常。术前诊断:左侧肾上腺占位。因不能排除肾上腺嗜铬细胞瘤,术前按嗜铬细胞瘤准备,应用ɑ受体阻滞剂1周,血压控制在120~140/80~90 mmHg,行后腹腔镜左侧肾上腺肿物切除术。术中见肿瘤大小约5.50 cm×6.00 cm,呈灰白色囊性结构,表面无血管,有完整包膜,与肾上腺界限清晰,位于肾上腺内侧,与周围组织无粘连。分离肿瘤时血压、心率无明显波动,腺瘤完整切除。手术时间60 min,术中出血约30 mL。台下剖开标本见肿瘤内囊性坏死,流出陈旧性坏死物。术后病理:(左肾上腺)嗜酸细胞瘤,局部生长活跃,伴大量出血囊性变,细胞异型明显并见较多瘤巨细胞(图 2)。免疫组化:MenlanA(+),Inhibitin皮质(+),Syn(+),Ki-67(约 8%阳性),CgA(+)。

图1 患者CT平扫+增强扫描

图2 患者免疫组化结果

2 讨论

嗜酸细胞瘤的名称最早是由JAFFE在1932年首先提出[3],其组织成份大部分是由体积较大且具有嗜酸特性的颗粒细胞组成。嗜酸细胞瘤可于身体的很多部位出现,包括唾液腺、肾脏、肺、甲状腺、卵巢等,在泌尿系统肿瘤中,有关发生在肾脏的嗜酸细胞瘤的相关文献报道已达千例之多,而原发于肾上腺皮质极其少见。本病的总体发生率尚不清楚,同时该肿瘤发病原因未有明确报道。肾上腺偶发瘤中的绝大多数为良性肾上腺腺瘤,它们中的大部分为非分泌型,其他报道的肿瘤类型还包括肾上腺嗜铬细胞瘤、分泌型肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌、淋巴瘤、转移癌等。

根据相关文献可知,肾上腺皮质嗜酸细胞瘤多发生于左侧,发病年龄介于27~72岁之间,平均年龄46岁,其中女性患者发病率约为男性的2倍[3]。由于患者与肿瘤相关的症状表现不明显,多为体格检查或由于一些非特异性症状被偶然发现,也有以腹部包块、女性男性化、腹痛为表现的。本例患者有高血压症状,但无明显波动,考虑为无功能腺瘤,术后对患者进行电话随访,自诉术后血压平稳。

总之,肾上腺嗜酸细胞瘤是一种较少见的肾上腺良性肿瘤,多为无功能腺瘤,但有恶性倾向,治疗以手术切除为主,对CT和MRI提示肿瘤边界清楚及周围无粘连的病例可选择行后腹腔镜切除手术[4]。如果术后病理诊断提示恶性,除手术切除外,还需联合放疗或化疗。对于有恶性潜能者,在手术切除后需严格随访。

[1] Kakimoto S,Yushita Y,Sanefuji T,et al.Non-hormonal adrenocortical adenoma with oncocytoma-like appearances[J].Hinyokika Kiyo,1986,32(5):757

[2] 张会朋,王海明,邵明明,等.肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤11例诊治分析并文献复习[J].郑州大学学报 (医学版),2014,49(6):896

[3] Klein M J,Valensi O J.Proximal tubular adenomas of kidney with so-called oncocytic features,A clinicopathologic study of 13 cases of a rarely reported neoplasm[J].Cancer,1976,38(2):906

[3] 刘京生,熊晖,蒋绍博,等.肾上腺皮质嗜酸细胞瘤的诊断及治疗[J].山东医药,2008,48(30):4

[4] 王亮,张峰,李黎明.后腹腔镜手术治疗肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤的可行性及安全性[J].中华腔镜泌尿外科杂志:电子版,2015,9(5):45

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