真性红细胞增多症患者行肺癌根治术1例

史经伟，曹珲，刘政呈，杨如松

（东南大学医学院附属南京胸科医院，江苏 南京 210029）

真性红细胞增多症（polycythemia vera, PV）患者血容量增多、血液黏滞度高，血栓和出血是其主要的死亡原因和并发症，尤其是手术前后更容易发生多脏器栓塞、出血不止而导致死亡[1-3]。所以手术风险极高，目前国内外关于并发PV患者行外科手术治疗的报道较少。近期，东南大学医学院附属南京胸科医院收治了1例临床诊断肺癌合并PV患者，在放血治疗及严密监测下，为其安全地施行了单孔胸腔镜下肺叶切除术加系统性肺门和纵隔淋巴结清除术，术后恢复顺利，现报道如下。

1 临床资料

男性患者，53岁，2017年8月在他院拍胸部CT发现右肺下叶结节，口服抗菌药物治疗1周左右，2017年10月复查胸部CT提示右肺下叶内基底段胸膜下小斑片影，病灶较前有所增大，为诊治肺部病灶入住本院。既往史：近4年体检血常规均发现红细胞三系不同程度增高，Hb：180～200 g/L，Hct：53%～62%，无不适症状。2017年10月骨髓穿刺活检血细胞检查、骨髓病理检查均提示骨髓增生活跃，粒系、红系及巨核细胞系增生活跃。骨髓基因检测示JAK2 V617F突变型，自服阿司匹林治疗。否认其他特殊病史。否认家族性疾病史。体格检查：皮肤潮红，余未及异常。术前经科内讨论及血液科会诊，统一意见如下：①患者右肺下叶结节，直径约15 mm，边界毛糙，未见钙化，随访较前增大，临床考虑肿瘤可能性大，由于病灶位置关系，穿刺困难，患者及其家属考虑后均积极要求直接手术诊治；②相关检查未见肿瘤远处转移征象，心肺肝肾凝血功能可耐受手术；③根据患者病史、检查结果，真性红细胞增多症（polycythemia vera, PV）诊断成立，拟在放血、严密监测Hb及HCT情况下进行肺叶切除手术。请麻醉科会诊，放置深静脉管，于手术前5 d内间断放血3次，每次300 ml，并及时复查血常规。于2017年10月30日行单孔胸腔镜下（uniportal video-assisted thoracoscopic, UVATS）右肺下叶切除术，术中快速病理示倾向浸润性癌，予清扫肺门、纵隔淋巴结，胸腔内彻底止血，查无活动性出血，放置胸腔引流管1根后关胸，手术时间1 h15 min。术后予伊诺肝素、拜阿司匹林及下肢气压治疗等预防血栓形成，并监测血常规、凝血。术后常规病理示右肺下叶中分化腺癌（乳头型比例为60%，实体型及微乳头型30%，贴壁型10%），肿块大小2.4cm×1.5cm×1.0cm，支气管切缘（-），癌组织累及脏层胸膜，脉管（+），送检淋巴结均未见癌组织转移。患者术后第6天恢复良好出院休养。

2 讨论

PV是一种以红系细胞异常增殖为主、三系不同程度增高的慢性骨髓增殖性疾病，特点为骨髓的造血功能亢进，循环血液中形态和功能相对正常的红细胞绝对数增多[4-7]。但大部分患者常常在发病后多年才逐渐显现相关症状且临床表现不典型，正如本报道患者，往往在体检或者诊治其他疾病时检查发现，因此漏诊及误诊率较高。随着对PV诊治认识的长足进步和外科微创技术的改进，在短期放血疗法并严密监测血常规、凝血指标及术后预防血栓形成等治疗下，降低PV患者血液粘稠度，减少手术创伤，控制术中出血，加强围手术期管理，可以实施相应的外科手术。然而，要取得更理想的疗效，仍应注意几点：①在有经验丰富的血液科医师参与下，严密监测Hb、Hct，降低血液黏稠度；②外科手术尽可能由技术熟练的外科医师实行，尽量减少创伤；③手术室、病房要有充足的药品供应，有一定规模的护理和血库条件。笔者认为合并PV并不是外科手术的绝对禁忌证，肺癌患者合并PV在积极处理、监测环境下可实行肺癌根治手术。