腹膜后原发精原细胞瘤1例

张加鑫，刘相良，韩健松，杨帅，王权

（1.吉林大学白求恩第一医院，吉林 长春 130021；2.吉林大学白求恩医学部 临床医学院，吉林 长春 130000；3.吉林大学中日联谊医院，吉林 长春 130031）

腹膜后精原细胞瘤属性腺外生殖细胞瘤（extragonadal gem cell tumor, EGCT），其发病率极低，成年男性好发于身体中轴部，最常见的是纵隔，其次是腹膜后，松果体区及骶尾区[1]。由于腹膜后精原细胞瘤多以巨大肿块存在，易与腹部各肿块疾病混淆。因此，掌握腹膜后精原细胞瘤的诊断、治疗和预后十分重要。

1 临床资料

男性患者，34岁，因腹部胀痛3个月就诊于吉林大学白求恩第一医院。查体：腹中部可触及一大小约12 cm×10 cm的肿块，质韧，压痛阳性，活动度差，边界光整。双侧阴囊可触及睾丸，睾丸大小、质地正常。腹部CT检查示：第2腰椎体下缘至第3腰椎体中部脊柱水平前方不规则团块样软组织影，轻度不均匀强化（8.4 cm×5.7 cm×11.5 cm，36 HU），右侧输尿管走形至其内观察不清，病变包绕下腔静脉、腹主动脉及双侧髂血管起始段，临床诊断为腹膜后肿瘤（见图1）。后行肿块切除术，术中见肿瘤位于腹膜后，包膜光整，腹膜后未触及肿大淋巴结。术后病理检查报告腹膜后精原细胞瘤，脉管及神经可见肿瘤浸润，肿瘤局部累及周边动脉壁外膜及静脉壁外膜（见图2）。免疫组织化学结果示：CD3（-）、Ki-67（70%）、SALL4（+）、Oct3/4（+）、PLAP（+）、CD117（+）。

图1 术前腹部增强CT

图2 腹膜后原发精原细胞瘤 （HE，×400）

2 讨论

SCHOLZ等[2]的研究表明腹膜后EGCT与恶性转化前单或双侧睾丸病变相关。本报告患者未发现小睾丸、无或少精子等，双侧睾丸形态正常。临床表现缺乏特异性，多数是由于肿瘤占位压迫导致的腰腹痛、腹部包块及食欲不振等[3]。本报告患者因腹部胀痛就诊，查体可扪及腹部包块，CT提示第2～5腰椎水平前巨大占位，术后病理确诊为腹膜后精原细胞瘤。

在初诊时，发生在男性身体中线部的肿瘤都要注意是否有EGCT的可能。必要时可以切除同侧睾丸进行组织学检查，排除睾丸原发的精原细胞瘤。B超和CT是目前诊断EGCT并与其他疾病相鉴别的最有效的手段，确诊则依赖于病理学检查。本报告对患者行CT检查诊断为腹膜后肿瘤，术后行病理学检查确诊为精原细胞瘤。

免疫组织化学也有一定的特异性，PAS（+）、PLAP（+）及CD117（+）能够辅助确诊精原细胞瘤[4]。本报告中患者结果为 Ki-67（70%），SALL4（+），PLAP（+），CD117（+），完全符合精原细胞瘤的诊断。

典型精原细胞瘤对铂类为基础的化疗敏感性高，75%患者化疗获益[4]。有研究显示45%患者行肿瘤切除术，98%患者化疗，5年无进展生存期和总生存期分别为42%和65%。本报告患者行肿瘤切除术后随访3个月未见明显复发。