胰腺实性假乳头状肿瘤1例并文献复习

陈文晓 侯茜 邵卓 金刚 薄陆敏 廖专 李兆申

（1第二军医大学附属长海医院 上海 200433）（2温州医科大学附属黄岩医院 浙江 台州 318020）

胰腺实性假乳头状肿瘤（Solid Pseudopaillary Tumor of the Pancreas，SPT）是一种较为罕见、低度恶性的胰腺外分泌肿瘤，最早由Frantz于1959年首次报道，也被称为Frantz肿瘤[1]。临床上，SPT发病率低且术前诊断较为困难，可以有局部浸润，但远处转移极少发生。本文报道一例典型的胰腺实性假乳头状肿瘤，并结合文献报道，探讨其诊断及治疗问题。

1.临床资料

病史介绍：患者，女，36岁，因“体检发现胰腺占位6月”于2013年6月27日入院。入院后行腹部平片平扫，提示胰头部可见大小约3×5cm左右的蜂窝状高密度影（图1a）。超声内镜检查所见：胰头钩突部可见一约2.5×2.5cm病灶，病变周边及内部可见多个月牙形强回声，后方伴明显声影。因病灶壁钙化，未行EUS-FNA术，诊断为胰腺占位（实性假乳头状瘤可能）（图1b）。7月4日我院复查胰腺增强CT：胰头部占位，考虑实性假乳头状瘤可能性大（图1c）。经讨论后考虑患者初步诊断为胰腺实性假乳头状瘤，建议进一步行外科手术，于7月5日转入我院胰腺外科。术后病理诊断：胰头实性假乳头状瘤。免疫组化：VI（部分+），CAM5.2（少部+），β-Tub（少部+），α1-ACT（+）、NSE（部分+）、PGP（-）、CD56（+）、Cg-A（-）、 Ki-67（-）、CAT-β（少量核+），SY个别（+）。（图2）

图1 影像学结果图

图2 术后病理结果图

2.讨论

通过此病例再次归纳总结SPT的几个特点并进行文献复习：

2.1 临床资料特征

好发于年轻女性[2-4]，平均年龄为23.9岁[4]，男女比为1:7～19[3,5-7]，但也发生于儿童及老年和男性。

2.2 影像学特征

（a）CT检查：CT平扫SPT表现为囊实性混杂密度灶，病灶内可见沙砾状钙化，多有完整包膜。（b）MRI表现：肿瘤有包膜，在T1wI及T2WI上信号不均匀，呈囊实性，伴出血退变（在压脂T1WI序列上呈高信号），肿瘤包膜及实性区域呈轻或中度强化，SPT在MRI上特征性的征象是流体成分中的血性碎片，这可作为SPT诊断意义的直接征象。超声内镜及超声内镜引导下肿瘤穿刺活检逐渐成为一种有效的诊断方法。

2.3 病理学特征

大体观察有界限清楚的实性和或囊性肿物，诊断上SPT需与胰腺黏液或浆液性囊腺瘤、假性囊肿及胰岛细胞瘤等鉴别。

2.4 治疗方法

一般采用手术治疗方式：手术方式包括胰十二指肠切除术、远端胰腺切除术、胰腺中段切除术。

总之，SPT多数病例为良性过程，肿瘤完整切除后，95%的病人可被治愈。也有报道少数病例可局部复发、转移，比其他胰腺恶性肿瘤预后良好。一旦发现均需外科手术，近年来在外科具体手术方式上存在争议，但是提倡尽量切除病变组织，保留正常的胰腺组织，应该考虑行最小化手术切除，术前予超声内镜下细针穿刺也可作为术前检查已区分良恶性肿瘤，可以进一步选择手术的范围和方式，提倡个体化治疗及随访，找到其他致病基因及相关分子标志物来预测转移和预后。

[1]Frantz VK.Anonymous Atlas of Tumor Pathology[M].Washington DC:Armed Forces Institute of Pathology,1959.32-33.

[2]Klimstra DS,Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas:a typically cystic carcinoma of low malignant potential.Semin Diagn Pathol.2000 Feb；17(1):66-80.

[3]Mao C,Howard JMPapillary cystic and solid tumors of the pancreas:a pancreatic embryonic tumor?Surgery.1995 Nov；118(5):821-8.

[4]Cho NH,Correlation between proliferating index and prognostic factors in papillary cystic tumors of the pancreas J Korean Med Sci.1995 Oct；10(5):342-51

[5]吴江.胰腺实性假乳头状瘤的影像学表现与鉴别诊断，中国医学影像技术，2009，25(4)：642-645.

[6]缪飞.胰腺实性一假乳头状瘤的cT诊断和鉴别诊断，中华放射学杂志，2003，37(5)：417-421.