丹东地区42例自身免疫性肝炎误诊为脂肪肝的临床分析

鞠俊玲

自身免疫性肝炎是一种由针对肝细胞的自身免疫反应而导致的肝脏实质炎症性病变, 以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和(或)γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点, 如不及时治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭［1］。现将本院2014年9月～2017年12月本院收治的42例自身免疫性肝炎误诊为脂肪肝住院患者的临床资料进行回顾性分析。报告如下。

1 临床资料

1.1 临床表现 回顾性分析2014年9月~2017年12月本院收治的42例自身免疫性肝炎误诊为脂肪肝住院患者的临床资料, 42例(100.0%)患者均起病缓慢, 均有疲劳、上腹不适、食欲不振, 42例(100.0%)患者均为绝经期肥胖女性, 10例(23.8%)伴有发热 , 25例(59.5%)伴有皮肤瘙痒, 6例(14.3%)伴有齿龈出血, 9例(21.4%)伴有满月脸, 6例(14.3%)伴有痤疮, 7例(16.7%)伴有蜘蛛痣, 15例(35.7%)伴有皮肤紫纹,12例(28.6%)黄染, 25例(59.5%)肝大, 18例(42.9%)脾大,2例(4.8%)有腹水。12例(28.6%)湿疹, 10例(23.8%)干燥综合征, 2例(4.8%)甲状腺炎, 1例(2.4%)肾小球肾炎, 1例(2.4%)红斑狼疮。所有患者确诊时间3~5年, 平均确诊时间3.61年。

1.2 实验室检查及影像学检查

1.2.1 实验室检查 42例(100.0%)患者血清谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高, 12例(28.6%)碱性磷酸酶升高, 14例(33.3%)γ -谷氨酰转肽酶升高, 12例(28.6%)总胆红素升高。

1.2.2 免疫学检查 3~5年后最终确诊时42例(100.0%)患者γ-球蛋白、IgG均高于正常上限, 42例(100.0%)患者血清中均检出高滴度自身免疫抗体。其中32例(76.2%)抗核抗体(ANA)>1∶320, 9例(21.4%)抗平滑肌抗体(ASMA)>1∶640,1例(2.4%)抗肝肾微粒体抗体-1型(抗LKM-1)>1∶1000,其中有6例(14.3%)抗核抗体和抗平滑肌抗体均阳性。

1.2.3 影像学检查 确诊后42例(100.0%)患者实时超声弹性成像检查弹性值均>9.8 kPa, 其中6例(14.3%)>20.7 kPa。

1.3 肝组织学检查 6例(14.3%)抗核抗体和抗平滑肌抗体均阳性患者行肝组织学检查:镜下可见呈界面性肝炎, 门管区及其周围有浆细胞浸润。

1.4 治疗及转归 用美卓乐(泼尼松)联合硫唑嘌呤治疗,各种合并症及原有伴随疾病对症治疗。无症状患者预后较好,炎症重、治疗无缓解预后差。其中36例(85.7%)临床治愈；6例(14.3%)患者发展为肝硬化失代偿期, 死亡。

2 讨论

自身免疫性肝炎是一种免疫介导的肝损伤, 以肝组织内T细胞浸润、高γ球蛋白血症、血清自身抗体阳性, 具有人类白细胞抗原遗传背景、常伴有其他自身免疫性疾病和对免疫抑制治疗有效为特征［2］。自身免疫性肝炎主要多见于女性, 发病高峰年龄为50～59岁, 常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病如桥本氏甲状腺炎、糖尿病、炎症性肠病、类风湿关节炎、干燥综合征等, 临床上以转氨酶升高、循环中出现多种自身抗体、高丙种球蛋白血症和肝组织出现界面性肝炎为特征［3-5］。自身免疫性肝炎临床表现缺乏特异性, 是较易漏诊、误诊的主要原因之一。该疾病42例(100.0%)患者为绝经期肥胖女性, 易误诊为脂肪肝；另42例(100.0%)均伴有肝外免疫疾病, 最初肝外表现掩盖了原有的肝病症状。肝外自身免疫性疾病是自身免疫性肝炎诊断的一个重要积分项目［6-8］, 当绝经期肥胖女性伴有肝外免疫损伤性疾病者出现转氨酶升高而又找不到常见的肝炎病因时, 应高度怀疑。一些医生对这类疾病缺乏足够的认识, 是导致误诊的另一主要原因之一。近年来, 研究者对自身免疫性肝病的发病机理日益重视, 其重要特征是肝组织内大量的炎性细胞浸润, 产生免疫炎性应答, 导致免疫反应为基础的肝损伤［9-12］。自身免疫性肝炎的病理学特征是肝小叶、肝窦周、门管区及门管区周围淋巴细胞及浆细胞浸润, 导致界面性肝炎, 胆管常无明显损伤, 肝活组织检查对自身免疫性肝病的诊断具有确诊价值［13-15］。目前自身免疫性肝炎的治疗主要为全身免疫抑制剂的应用, 难治性自身免疫性肝炎和停药后复发, 仍是自身免疫性肝炎治疗所面临的挑战。