区域性门脉高压合并颈内静脉血栓1例及文献复习

彭昭宣 彭孟云 汪 静

西南医科大学附属中医医院肝胆病科，四川泸州 646000

区域性门脉高压（Regional Portal Hypertension，RPH）又称“ 左侧门脉高压” “胰源性门脉高压”“局限性门脉高压” 等，在肝外型门脉高压症中少见，约占5%，是引起急性上消化道出血的罕见原因[1-2]。目前大部分学者认为是唯一可治愈的门脉高压症。颈内静脉血栓形成（internal jugular vein thrombosis，IJVT）是一种少见但有生命危险的血栓性疾病。IJVT的危险因素包括：凝血功能紊乱、恶性肿瘤、妊娠、深静脉置管、上呼吸道炎症等[3]。现就作者近期所见区域性门脉高压合并颈内静脉血栓1例，报告如下并结合文献讨论。

1 病例资料

患者男，31岁，因“反复解黑便1月，复发伴呕血4d”入院，患者于1月前无明显诱因出现解黑便，质稀，3～4次/日，每次量约30～50g，无恶心、呕吐、呕血、畏寒、发热，无头晕、头痛、心慌、乏力，未予重视，未诊治。平素仍反复黑便，质稀，3～4次/日，每次具体量不详。4d前，患者在黑便基础上无明显诱因出现呕吐咖啡色胃内容物，共1次，具体量不详，至某医院住院治疗，住院期间反复解血便，未再呕血，予以积极治疗，患者自诉1天前大便颜色由黑转黄，现患者为求进一步治疗，遂至我院，急诊以“急性上消化道出血”收入我科住院治疗。既往史：13年前曾患有“肺结核”，自诉已治愈；2年余前患者在当地医院发现“贫血”，建议行骨髓穿刺，但患者拒绝，未进一步诊治；患者有“慢性胃炎”病史1年余，未治疗。1年前患者因腹痛至某三甲医院住院治疗，诊断考虑“急性胰腺炎”，自诉已治愈。体格检查：体温37.5℃，脉搏101次/min，呼吸19次/min，血压103/45mm Hg，神志清楚，精神差，全身皮肤黏膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，各浅表淋巴结无肿大。面色、睑结膜、爪甲苍白，球结膜无充血水肿，巩膜无黄染，右侧颈根部可见1深静脉置管。心肺听诊无明显异常。腹部丰满，未见腹壁静脉曲张，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，肝区无叩痛，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4～5次/min，无气过水声。双下肢未见水肿。辅助检查：血常规：中性粒细胞百分率：80.6%、红细胞计数：2.91×1012/L、血红蛋白测定：58g/L、红细胞比容：21.9 %、血小板计数：220×109/L；肝功：AST：208U/L，ALT：247U/L，GGT：529U/L。血清淀粉酶、脂肪酶正常。肝炎标志物全套、自身抗体谱均阴性。大便隐血阳性。中上腹MRI：1.门静脉血栓形成致门静脉、脾静脉闭塞伴门静脉海绵样变；脾脏缩小；胆总管上段及肝内胆管稍扩张；2.胰腺炎可能，腹膜炎，双肾小囊肿，腹腔少许积液，肝门部、肠系膜及腹膜后多发淋巴结显示；3.扫描范围内骨质信号异常，多系造血功能活跃所致。胸部平扫CT及中、上腹部增强CT： （1）门静脉海绵样变性，门静脉栓子形成可能，脾静脉未见明显显示。（2）食管胃底静脉曲张；腹腔积液；脾脏体积增大，局部脾脏梗死。（3）胆总管壁稍增厚，炎症？肝内胆管稍扩张。（4）腹腔、腹膜后淋巴结显示。（5）双肺下叶炎症；双肺散在纤维索条；左肺下叶钙化灶；双侧少量胸腔积液。心电图：窦性心律，正常心电图。胃镜：食管-胃底-胃体静脉曲张（重度，G0V1&G0V2），门脉高压性胃病。

考虑诊断：（1）区域性门脉高压；急性上消化道出血；重度贫血；食管-胃底-胃体静脉曲张（重度）；门静脉血栓形成门静脉；脾静脉闭塞伴门静脉海绵样变；门脉高压性胃病；（2）双肺肺炎；（3）急性胰腺炎？予以生长抑素止血、抑酸护胃、输血等治疗。患者大便隐血阴性。复查血常规：HGB 78g/L。患者病情好转，住院期间拔除颈内静脉置管后2d，患者右侧颈部见一大小约4×5cm大小包块，无红肿、破溃，质硬，触痛，皮温不高，查体表包块彩超： 右侧颈内静脉血栓形成：右侧颈内静脉近心段管径增宽，最大管径约19.1mm，其内可见条状稍强回声及弱回声充填，CDFI：其内及周边未见明显血流信号。结合患者有颈内静脉置管史，考虑为右侧颈内静脉血栓形成。急诊行上腔静脉造影+滤器置入术，并予以华法林抗凝等治疗。复查彩超：右侧颈内静脉最大管径约17.0mm，近心段管腔内见条状稍强回声及弱回声充填。后患者自动出院至西京医院进一步治疗。

2 讨论

RPH 的直接原因是脾静脉阻塞。其临床特点有：（1） 胃底（和食管）静脉曲张，伴或不伴上消化道出血。（2） 无肝病背景。（3） 脾大，脾功能亢进。（4）可伴发有原发能够压迫脾静脉的病疾， 如胰腺疾病、腹膜后病变等。（5）影像学检查可见脾静脉迂曲，脾静脉闭塞等改变[4-7]。目前区域性门脉高压治疗以外科治疗为主，脾切除是主要的治疗手段。但一些患者（如高龄、呼吸循环系统疾患不能耐受手术，晚期肿瘤多处转移， 或血小板低需要内科治疗等）， 可采用介入栓塞治疗[2]。因此， 对于既往无肝脏基础疾病，出现胃底食管静脉曲张， 特别是孤立性胃底静脉曲张者， 应高度怀疑RPH[8-13]。该患者首发以反复黑便、呕血为主要症状，胃镜提示食管-胃底-胃体静脉重度曲张，影像学提示脾静脉闭塞，既往有胰腺炎病史，虽然本次入院血清淀粉酶、脂肪酶正常，但不排除长期慢性胰腺炎可能。符合以上（1）（2）（4）（5）特点，诊断明确。患者入院时带入颈内静脉置管。颈内静脉置管穿刺等有创操作均会对静脉壁造成机械损伤，留置导管作为异物可引起血管内膜反应性炎症，患者反复急性上消化道出血，卧床时间长造成血流速度减慢，增加颈内静脉发生血栓的危险性。IJVT的临床表现不一，无特异性表现，临床中较为少见，容易忽视，难于早期诊断。IJVT的临床表现有如下几个方面：（1）局部颈部包块是IJVT的最常见而最容易观察到的临床表现，因颈内静脉外软组织疏松，一旦发生血栓容易突出体表，易于观察。其特点是：包块位置较为固定，大多位于锁骨上窝的前方，界限不清，大小不规则，质地稍硬，可有触痛[14]。（2）另外，由于静脉回流受阻，还可能造成皮肤呈深蓝色、周围浅静脉扩张、颜面部水肿、颈部活动受限、颈部压迫感、甚至呼吸困难等表现。（3）感染引起的IJVT常表现为血管炎为特点，通常有上感病史，如发热、喷嚏、咽痛等前驱症状，严重时出现发热和寒战。同时伴有咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等表现。IJVT较为表浅，与周围组织对比度大，多种影像学检查均可发现。颈部血管彩超针对颈内静脉血栓特异性高，可达95%以上，并且安全无创、快速、可重复性强，甚至可在床旁进行探查，可作为首选的检查方法。MRI可有效诊断IJVT，不仅扫描平面多序列多，而且具有无辐射、敏感性高、无须使用对比剂等优点。CT平扫诊断效果较差，不建议采用，但CT增强扫描能够发现颈内静脉管径增粗、静脉血栓形成部位充盈缺损，对降低漏诊或误诊有一定帮助。IJVT在治疗上以抗感染及抗凝为主。选择有效的抗生素针对感染性引起的IJVT至关重要，一般需要两联抗生素抗感染，在患者发热进行血液培养对敏感抗生素的选择十分重要，甚至可行手术取栓后细菌培养。近年来的研究证实，抗凝治疗IJVT 安全可靠、利大于弊。抗凝治疗期间严格监测国际标准化比值（international normalized ratio，INR）和活化部分凝血酶时间（activated partial thromboplastin time，APTT），需每周复查1次凝血。使用肝素类药物使APTT保持在1.5～2.0倍正常值上限，然后逐渐过渡到口服华法林，使INR保持在2.0～3.0，维持治疗3～6个月。另外，IJVT可行血管内治疗，包括碎栓消融术、置管溶栓、腔静脉滤器放置、支架成形术、球囊扩张术等。必要时可外科手术治疗[15]。该病例中，发现患者颈内血栓后，先行低分子肝素钙抗凝治疗3d，同时服用华法林抗凝，为避免发生血管栓塞事件，予以上腔静脉滤器置入。患者出院时体表包块明显缩小，已无明显压痛，进食、呼吸均无不适。复查颈部彩超，颈内静脉管腔减小，血栓较前减小。患者INR还未达标，自行出院至西京医院进一步治疗。

病例中，该患者既往有胰腺疾病病史，后出现脾静脉闭塞，继而出现门脉高压症，因急性上消化道出血为首发症状而被发现。本次患者不排除胰腺炎可能，全身炎症状态是栓塞事件的诱因之一；加之患者有颈内静脉置管史，最后出现颈内静脉血栓。区域性门脉高压临床较少见，临床表现多样；颈内静脉管径大、走行直，较其他静脉更不易形成血栓；而本患者由于其有胰腺炎基础疾病，发病后长期卧床，又有深静脉置管史，综合导致颈内静脉血栓形成。对于有两种以上可能导致IJVT出现的因素，应充分重视并预防本病并发症的出现。