先天性十指全白甲症一例

赵天恩 孙洪栋

临床资料患者，男，21岁。大约自6岁起，数日内10个指甲很快全部变白，无任何自觉症状，否认服药及毒物接触史，饮食起居无特殊，无家族同病史，父母非近亲婚配，否认其他疾病史，指甲生长正常，约一月剪一次。足月顺产，母孕期间体健，无遗传疾病及其他系统疾病。查体：系统检查未见异常，发育营养俱佳，智力正常。皮肤科检查：10个指甲全部为瓷白色，甲板光滑如常，其厚度和质地与健康人无异，甲半月隐约可见，形态正常，与季节无关。甲根、甲皱襞及甲沟均正常(图1)。甲周皮肤正常。10指伸屈活动自如。10个趾甲与健康人相同，未见白甲。毛发和牙齿无异常。实验室检查：血常规、血清微量元素、肝、肾功能均无异常。指甲真菌检查(-)。

讨论白甲包括点状白甲、条状白甲、局部白甲、周期性白甲和全白甲5种，其中周期性白甲和全白甲少见。朱淳等曾报道1例生后全部指甲呈浅白色的男性病例，4个月时才变成纯白色，趾甲正常，父母非近亲婚配，无家庭同病史，也无其他遗传性疾病，甲板光滑，外形正常，甲皱襞无异常，毛发及牙齿均正常[1]。孙丽梅等[2]报道了一例先天性白甲病家系，先证者男，23岁，生后即见20个指趾甲为白色，无自觉症状，颜色不随季节而变化，均呈均匀的淡黄色，无甲半月，甲板质地、厚度、光泽度无异常，周身皮肤正常，无其他系统性疾病，患者曾祖父、祖父、父亲均于初生时即为20个白甲，但无其他异常，也无近亲婚配者。

我们的一例与朱淳的病例相似，仅有指甲全白，无趾甲受累，且无家族史，其不同的是6岁才发病，而非生后即呈白甲。文献多认为系常染色体显性遗传，但也有散发病例。王玉英等报道了周期性白甲病一例[3]，男，22岁，12岁时指甲变白，天冷时指甲即变白，天温暖时则恢复正常，殊为少见。患者体健，无家族史。

本病既往多认为系常染色体显性遗传，但综观所报道之病例，可能是多因素所致。可以生后出现，也可以青少年时发病，几乎只见于男性。迄今尚无有效治疗方法，为美观计，可行染甲术。