耳部影像学进展、挑战与未来

鲜军舫马林王倩

1首都医科大学附属北京同仁医院放射科

2中国人民解放军总医院放射科

1 影像学在诊断治疗评估中的价值

影像学对耳部疾病的诊断、治疗前评估和治疗后复查都发挥着不可替代的重要作用，近十多年来不但多排螺旋CT和高场强MR的分辨率在不断提高，而且CT多断面和容积重建技术以及扩散加权像等MR成像等新技术层出不穷，微细结构和病变的显示能力及耳部疾病诊治水平一直在提升[1-6]，此外，全国各地加强了耳部影像学检查技术和诊断方法与分析思路的规范化培训和推广应用，也进一步促进了国内耳部疾病诊治水平的提高，除了听力下降影像学临床研究继续深入开展以外，也加强了影像学在眩晕和耳鸣诊治方面的研究。2017年中华医学会放射学分会头颈学组制定了最新的耳部CT和MRI检查及诊断专家共识[7]，对耳部疾病和耳部症状的CT和MRI检查路径、常见病变的影像学诊断和鉴别诊断都进行了系统的阐述，相信能够进一步规范和提升国内耳部疾病的影像学检查和诊断及疗效评估水平。

2 更高分辨率的耳部CT和MR检查方法的探索和效果

锥形束CT和平板探测器CT（采用平板探测器的DSA[数字减影血管造影术]-CT设备）可将分辨率提高到100微米甚至80微米，可清楚地显示人体耳蜗内阶间隔、骨螺旋板、鼓阶、前庭阶和中间阶以及镫骨底板、前后脚和听小骨韧带等，这些结构在常规CT不能明确显示或显示不够清楚，同时也提高了对上半规管裂等病变的诊断准确度[8,9]。与人体3T磁共振扫描仪相比，人体7TMR的分辨率明显提高，对耳蜗中间和顶圈内鼓阶、前庭阶、中间阶以及内听道内神经等11个微细结构的显示优于3T[10]。超高分辨率对活体人的耳部微细结构、功能和病变的认识、研究和诊断水平的进一步提高非常关键，但目前这些图像存在对比噪声比相对较低、采集时间相对较长和伪影较多的问题，在一定程度上限制了其显示和诊断能力及临床应用，还需要从硬件和软件两方面改进提高，能够真正在临床推广使用。

3 人工听觉植入术前和术后的影像学评估

已应用于临床的人工听觉植入技术主要有人工耳蜗植入(cochlear implant,CI)、振动声桥(Vibrant Soundbridge,VSB)、骨锚式助听器(Bone-anchored hearing aid,Baha)和听觉脑干植入(auditory brainstem implant,ABI)等，植入术前需要仔细进行评估，植入前和植入后影像检查有助于植入体的个性化选择、手术入路的优化和植入后听觉康复效果预测，具体是：根据欲行人工听觉植入患者的CT和/或MRI图像和数据对植入体的植入位置和路径进行目测观察和测量评估，判断是否符合适应证及有无禁忌证，植入后影像学检查帮助评估植入体位置是否合适及预测听觉康复效果[2]。

4 影像学测量可有助于诊断内耳畸形

内耳畸形的分类方法主要基于CT和MRI资料和人工耳蜗植入后康复效果，采用目测观察法可发现形态学明显异常的内耳畸形，但一些形态学异常不明显的内耳畸形常漏诊。通过CT对正常和感音神经性耳聋患者内耳结构的径线进行测量和比较，用于诊断内耳畸形重复性和敏感性较高的测量值分别为：耳蜗高度大于4.3mm、宽度大于5.4mm，外半规管骨岛大于3mm，前庭水管中点径线小于0.9mm、外口径线小于1.9mm，根据这些测量值提高了耳蜗发育不良、外半规管发育不良和前庭水管扩大等内耳畸形的敏感性[3]，但这些测量真正帮助提高了内耳畸形诊断准确率吗？还需要大样本量研究验证和完善，并在此基础上结合听力检测、基因检测和人工听觉植入后康复效果进一步完善和修改内耳畸形分类，提高内耳畸形诊断水平，为听力康复提供更精准依据。

5 基于影像学的静脉（窦）骨壁缺损填补术重燃搏动性耳鸣诊治希望

搏动性耳鸣严重影响日常生活质量，虽然尝试了很多治疗方案，但由于其发病机制不明，缺乏有效的治疗方法。最近十年来，相当大比例的搏动性耳鸣患者的颞骨增强HRCT显示乙状窦壁骨质缺损或颈静脉窝高位伴管壁骨质缺损，国内外学者通过采用填充物修补这些缺损，并随访1年以上，发现大部分患者搏动性耳鸣完全消失，填充材料由以前的自体材料和骨蜡到最近采用的羟基磷灰石水泥，2018年刚刚在Laryngoscope发表的一篇论文认为羟基磷灰石水泥效果更好，并发症更少[1]。基于这些情况，国内外学者提出乙状窦或颈内静脉周围骨壁缺损可能是导致搏动性耳鸣的关键原因，并通过颞骨增强后HRCT对耳鸣患者及搏动性耳鸣患者乙状窦或颈内静脉异常情况开展了评估研究及验证假说，比如，国内刘兆会和赵鹏飞等报道研究了搏动性耳鸣患者乙状窦壁骨质缺损的发生率及其二者的可能关系[11,12]，王冰等回顾性分析1015例耳鸣患者的颞骨HRCT和MRI资料，总阳性率为75.57%，颈静脉窝高位和乙状窦异常最常见，在阳性病例中分别占40.79%和38.13%，并提出搏动性耳鸣首选增强后HRCT，非搏动性耳鸣首选HRCT[13]。MRI主要用于诊断引起搏动性耳鸣的鼓室球瘤和颈静脉球瘤等颈静脉孔区病变及其与伴骨壁缺损的颈静脉窝高位（解剖变异）的鉴别诊断，此外，颈内静脉MR静脉成像（MRV）对于鉴别颈静脉窝高位与颈静脉孔区病变非常关键。根据这些结果和临床实践，中华医学会放射学分会头颈学组制定了搏动性耳鸣影像学检查方法与路径指南[14]，并在全国进行了推广应用，取得了较好的效果，但同时也发现一些需要进一步研究和解决的问题，乙状窦或颈内静脉周围骨壁缺损可能是导致部分患者搏动性耳鸣的关键原因，在骨壁缺损填补术后搏动性耳鸣消失，但部分患者在填补术后症状消失一段时间后重新出现，通过对这部分患者的情况总结分析并利用三维有限元模型或/和基于3D打印技术及MR血流评估技术进行实体仿真模型研究，Zhao等提出搏动性耳鸣有可能是血流、血管、骨壁、气腔传导、颅压等多因素联动形成的假说[11]，有待于进一步行手术前后对照研究并长期随访来验证。

6 耳源性眩晕的影像学研究进展及价值

梅尼埃病和良性位置性发作性眩晕（BPPV）等是引起眩晕的常见耳源性病变，尽管临床有明确的诊断标准和方法，但客观诊断依据有些匮乏，这些病变常没有明显的内耳形态学改变，在常规影像学检查方法上不能显示，需要找到更客观的诊断依据。MR内耳钆造影是通过特定途径把钆对比剂引入到外淋巴液中，从而对内淋巴间隙间接显影的一种MR成像方法。对比剂引入方法包括两种——鼓室直接引入法和静脉间接引入法，鼓室直接引入法又分鼓膜穿刺法和经咽鼓管注入法，外淋巴液所含对比剂浓度较高，内外淋巴液信号对比好，所需采集时间短（4-6分钟），但有创且需要在磁共振扫描前24小时向鼓室内注入对比剂；静脉间接引入法与常规MR增强扫描类似，经静脉注射钆剂，通过血液循环引入内淋巴间隙，简便无创，但对比剂进入外淋巴液的量较少，内外淋巴液信号对比差，需要更长采集时间（15-17分钟），容易产生运动伪影。MR内耳钆造影目前主要用于梅尼埃病的膜迷路积水的观察和诊断。诊断标准有两种方法，即基于面积测量法和目测评分法，面积测量法是以低信号区范围为评估对像，前提条件是钆剂在外淋巴间隙中均匀分布且膜迷路无破裂，量化较精细，但是需要手动勾画测量面积，操作烦琐，误差大；目测评分法是直接评估对比剂在外淋巴间隙中的分布范围，得分高低的影像因素可以是膜迷路积水挤占了更多的外淋巴空间，也可以是外淋巴间隙粘连使对比剂分布受阻，或者对比剂受扩大的球囊、椭圆囊阻滞不易向半规管分布，量化较粗糙，但是简便易操作，可重复性好[15-17]。MR内耳钆造影对临床典型梅尼埃病人膜迷路积水的诊断敏感性达96.9%，特异性达100%[17]，《梅尼埃病诊断和治疗指南（2017）》[18]推荐使用此方法帮助鉴别眩晕第三层次的鉴别诊断，即阵发性眩晕综合征中梅尼埃病、前庭性偏头痛和良性位置性发作性眩晕（BPPV）的鉴别。国内少数几家医院开展了该项检查。此外，MR内耳钆造影还用于突发性耳聋或迟发性膜迷路积水患者膜迷路形态的显示和诊断。不过，MR内耳钆造影检查方法尚不成熟，扫描序列、参数、注入对比剂后扫描时间点需要优化，逐步形成统一的检查规范和后处理评估方案。

7 耳部病变患者的脑磁共振成像研究进展

听力与脑关系密切，当听力异常时，脑结构和功能是否也有相应的改变？这些改变是继发改变还是引起听力异常的原因呢？感音神经性耳聋和耳鸣等患者脑结构和功能磁共振结果显示不仅脑功能及网络发生了广泛改变，脑白质和皮层微细结构也出现了广泛改变[18,19]，研究者们对这些改变进行了深入研究和探讨，究竟是孰因孰果，目前无法定论，但这些改变对治疗和康复效果可能会产生影响，还需要进一步研究探讨。