血友病患者行腹膜透析置管术的联合护理

血友病是遗传性凝血因子Ⅷ基因缺陷造成血浆中凝血因子含量不足或者功能缺陷而引起的一种凝血障碍性疾病，属于X染色体连锁的隐性遗传性疾病。临床上可分为血友病A和血友病B 2种，前者表现为凝血因子Ⅷ缺乏，后者表现为凝血因子Ⅸ缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起[1-2]。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。在所有患者中，血友病A患者占80%～85%，血友病B占15%～20%。女性血友病患者罕见。血友病临床上主要表现为关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，重型患者自幼既有出血，可发生于身体的任何部位，包括泌尿系统中的肾、输尿管和膀胱等[3]。

早年的观念认为极少数血友病患者患有慢性肾脏疾病，不需要透析治疗。但近年研究[4]显示，血友病患者肾脏疾病的发生率有上升趋势，急性肾病和慢性肾病的发生率分别为3.4‰和4.7‰，但发展为肾衰竭尿毒症期的患者仍较为少见[5]。腹膜透析作为肾脏替代治疗方法的一种，是目前终末期肾衰竭的有效治疗方法之一[6]，但血友病患者行腹膜透析置管术和透析的出血风险大[7]，目前国内外仅有散在的个案报道。我院于2005年至2016年间成功收治7例行腹膜透析置管术的重型血友病患者，经精心治疗和护理后，患者成功进行腹膜透析。本文通过总结血友病患者行腹膜透析置管术的护理经验，为护理血友病合并慢性肾衰竭行腹膜透析治疗的患者提供了参考方案。

1 临床资料

本组病例为2005年至2016年间我院确诊的血友病合并慢性肾衰竭的患者共7例，均为男性，年龄26～50岁，平均年龄41岁。患者均确诊为血友病，其中轻型血友病1例，中型4例，重型2例。患者均出现慢性肾衰竭 （尿毒症期） ，导致肾功能衰竭的原因2例为梗阻性肾病，4例为慢性肾小球肾炎，1例为肾病综合征。所有患者入院后完善相关检查，予凝血因子Ⅷ替代治疗，监测和维持凝血因子Ⅷ的水平>50%，行腹膜透析置管术。所有患者安全置管后行腹膜透析治疗，其中1例中型血友病患者因未行凝血因子Ⅷ预防治疗，出现置管周围皮肤出血，补充凝血因子Ⅷ治疗后伤口逐渐愈合。所有患者均透析顺利，出院后行家庭治疗方式规律透析。其中2例患者分别在成功透析25、33个月后，因腹膜感染导致腹膜炎，改为血液透析。余5例患者至今均成功透析，时间分别为26、36、42、47、51个月。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 术前相关知识宣教：本组患者均患血友病多年，对血友病知识已有所掌握，但对肾病和腹膜透析不甚了解。因此，应与患者及其家属详细沟通，讨论对血友病、慢性肾衰竭及腹膜透析的认识，讲解腹膜透析置管术的过程、术前注意事项、术后的处理和维护方法等治疗方案，加深其对血友病、慢性肾衰竭及治疗方案的认识，使患者树立信心，减轻对手术的恐惧，积极配合治疗。

2.1.2 术前准备：血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[1]指出，血友病患者应尽量避免各种手术，必须手术时需进行充分的替代治疗。腹膜透析置管术属于小型手术，应按计划每日补充凝血因子Ⅷ，同时检测凝血因子活性，凝血因子Ⅷ的水平应维持在30%～60%至术后7 d，以防手术引起出血或伤口不愈合[8]。输注冷沉淀应严格无菌操作，掌握解冻后立即快速输入的原则，并观察输注后有无发热等不良反应。此外，国际腹膜透析协会指出[9]，导管口和导管相关感染是腹膜透析患者腹膜炎最常见的诱发因素。因此，建议术前预防性使用抗生素以防术后感染或者腹膜炎的发生。

2.1.3 心理护理：治疗血友病和慢性肾功能衰竭所需的凝血因子替代治疗和腹膜透析治疗均需要患者长期忍受身体上的痛苦和经济上的压力，大部分患者都对治疗产生紧张、焦虑、悲观、失望、恐惧等心理。医护人员应对其进行沟通和心理疏导，应针对患者出现不同的心理问题及时进行相应的心理护理，使患者消除悲观消极心理，争取积极配合治疗。

2.2 术后护理

2.2.1 一般护理：密切观察伤口情况，警惕腹腔内出血，有无渗血渗液，遇渗液、感染或卫生条件不良时，应加强换药。换药操作需严格按照无菌要求，动作应轻柔，避免牵拉置管或过度用力。导管应注意固定良好，以利于导管出口处的愈合，减少渗漏、出血、导管相关感染的发生[10]。注意保持患者大便通畅，避免床上屈膝、深蹲等动作，适当延长卧床时间，下床后嘱患者避免剧烈运动。

2.2.2 腹膜透析及预防其相关性出血护理：当患者病情许可时，应在手术2周后开始腹膜透析治疗，有利于术口愈合[11]。血友病患者具有出血倾向，近年有研究[12-13]认为，血友病患者行腹膜透析治疗前应进行凝血因子Ⅷ预防治疗，以减少出血可能，确保腹膜透析治疗的安全性，因此应继续输注凝血因子Ⅷ并监测凝血因子活性至术后7 d。患者腹膜透析液应从单次小剂量、低速、卧位治疗开始，根据患者情况再逐渐增加剂量和速度。透析前应将腹膜透析液放置恒温箱加热至37 ℃，以接近人体正常体温，不宜过高或过低以免影响透析效果；控制腹膜透析液的高度在60～80 cm之间，以免对腹腔压力过高，引起出血。透析过程中还需注意引流出的透析液的颜色、性状及流速。若患者出现腹腔出血，应立即制动，绝对卧床休息，并予凝血因子替代治疗，使用透析液冲洗腹腔3次。透析过程应严格无菌操作，若出现腹膜透析液混浊或有絮状物，应考虑腹膜感染，并在无菌操作下抽取5～10 mL送检，及时报告医生。此外血友病患者还需比普通人群更加注意透析管的日常护理，以减少出血风险，包括预防管路脱出或错位，日常活动和换药等医疗操作时避免牵拉管路，管道口若有结痂产生时不可强行擦拭使其脱落。本组患者中1例中型血友病患者在安全置管后因未行凝血因子Ⅷ预防治疗，在腹膜透析初期置管周围皮肤出血，补充凝血因子Ⅷ治疗后无明显出血，伤口逐渐愈合。SOLAK等[14]也曾报道1例血友病A患者进行腹膜透析，在透析的初期流出少量血色腹膜透析液，在降低透析频率和补充凝血因子治疗后未再出现。因此，根据自身的临床经验，笔者认为应建议患者长期行凝血因子预防治疗，维持凝血因子Ⅷ的活性，同时维持透析液恒定的温度、流速和高度，可避免增加腹压，减少出血可能。

2.3 家庭护理

血友病和慢性肾功能衰竭 （尿毒症期） 所需的凝血因子替代治疗和腹膜透析治疗是维持患者生存、伴随终身的治疗。因此，实行家庭治疗是首选的管理方案。所有患者在住院期间都接受腹膜透析专科护士有关患者家庭腹膜透析治疗知识的教育，包括腹膜透析的基本理论、操作前的准备、主要操作步骤、感染防范等注意事项、伤口正确换药方法、并发症的紧急处理方法以及日常护理内容等。血友病专科护士应提供有关血友病家庭治疗知识的教育，包括家庭自我注射、日常生活护理、止血措施等。患者及其家属在家庭治疗时需注意透出液的颜色、性状和引流量，若患者出现发热、腹痛、透出液混浊、置管周围出血等异常情况，应及时就诊复查，并遵医嘱接受相应的治疗。FANG等[15]和YU等[16]认为有组织、严谨的培训是腹膜透析家庭治疗成功的关键因素。因此，需严格要求患者掌握培训内容，所有患者及其家属均通过了腹膜透析和血友病家庭治疗的考核后才能允许患者进行家庭治疗。家庭治疗使患者出院后仍可获得相应的治疗，提高治疗的依从性，降低再住院率，减轻家庭经济负担，具有良好社会效益和经济效益。

2.4 综合管理

我院血液科和肾内科专科护士团结合作，从心理护理、健康知识宣传教育、家庭治疗等方面，为患者制定有效的护理管理方案，以预防腹膜透析置管术及透析过程中的出血问题。此外，还做到出现问题及时反馈，两科的专科护士共同探讨、解决问题。YEUNG等[17]和PAI等[18]发现综合管理的模式更有利于提高血友病患者的生存质量。

综上所述，血友病合并慢性肾功能衰竭的病例较为少见，需行腹膜透析治疗的更是少之又少。血友病为遗传性出血性疾病，为腹膜透析治疗增加一定难度。我院肾内科和血液科护士相互协助，在腹膜透析护理的各个环节中，为患者制定了有效的护理管理方案，以预防腹膜透析置管术及透析过程中的出血问题，患者最终顺利完成透析治疗。本组患者均实现了血友病和腹膜透析的家庭治疗，为处理血友病合并慢性肾衰竭行腹膜透析治疗提供了参考护理方案。

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