第五届国际帕金森病暨运动障碍学术研讨会(上海)会议纪要

2018-01-15 08:18孙晓静陈海波王晓平
关键词:豆状运动障碍帕金森病

孙晓静 陈海波 王晓平

2017-11-02—2017-11-05,由上海交通大学医学院附属同仁医院及上海交通大学附属第一人民医院共同主办,国际帕金森病及运动障碍学会(international movement disorder society,MDS)协办的2017年第五届国际帕金森病暨运动障碍学术研讨会在上海隆重召开。会议由2017年国家级继续教育项目(神经退行性/及罕见病疾病基础和临床)批准,并得到了国际帕金森病及运动障碍学会发展中国家教育计划、国家自然基金国际交流项目和王宽诚医学教育教育人才基金等的支持。本次会议由王晓平教授和陈海波教授担任大会主席,由马骏和蔡家麟教授担任大会特邀主席,并邀请了Simon Lewis(悉尼),Tim Anderson(新西兰)担任名誉主席。本次会议名家济济一堂,来自美国、以色列、新西兰、澳大利亚、韩国的10余位国际知名专家以及国内(包括香港特别行政区和台湾地区)等30余位专家应邀出席了本次大会。参会的还有来自全国各地相关领域的专家、临床医生等与会代表约300人。本次会议百家争鸣,为与会者呈上一席丰富的学术盛宴。

大会开幕式由上海同仁医院王晓平教授主持,上海市同仁医院院长马骏、北京医院陈海波教授、上海交通大学医学院附属仁济医院管阳太教授、中山大学第三附属医院胡学强教授、以色列特拉维夫大学Amos D.Korczyn教授致欢迎词。本次论坛秉持协作、互动、提高的宗旨,以帕金森病研究进展为切入点,紧跟国际运动障碍疾病研究的最前沿,交流与传播运动障碍疾病领域基础和临床新进展,加强基础与临床、国内与国外的沟通与合作,推动国内相关研究与国际行业协会及诊治标准并轨。本次会议的专题讲座内容涵盖了帕金森病(Parkinson disease)、肌萎缩侧硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、肝豆状核变性(Wilson’s disease)及其他运动障碍疾病与罕见疾病的病因、诊断及治疗的基础和临床研究。以下就本次会议的主要内容做一简要介绍。

中山大学附属第三医院胡学强教授提出,神经保护治疗对改善中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病(idiopathic inflammatory demyelinating disorders,IDDs)患者的预后具有重要意义,但该方案疗效观察仍局限于临床经验和动物实验,大规模临床研究较少,应加强多中心合作,为寻找治疗IDDs神经保护治疗方案提供临床依据。

大连医科大学附属第一医院乐卫东教授指出,ALS的病因包括基因、环境等多因素,而表观遗传修饰在ALS的发病中发挥了重要作用,且有多种机制参与了ALS的发病;目前已有多种动物模型用于ALS的研究,并发现许多潜在生物标志物,尚需要进一步临床试验证;多种药物及细胞试验正在进行,使基因治疗也将成为可能。因此,开发合理可靠的生物标志物和药物是未来研究的重点。

南京脑科医院张丽教授提出,近年来帕金森病的非运动症状逐渐得到关注,睡眠障碍是帕金森病患者最常见的非运动症状之一,帕金森病神经精神症状(PDPsy)则包括抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡漠。其研究团队发现帕金森病患者幻觉的发生与病程、多巴胺受体激动剂的使用、睡眠及认知功能相关,还发现帕金森病患者病情越重,其睡眠质量越差,且抑郁、焦虑亦可影响帕金森病患者的睡眠质量。

青岛大学附属医院谢安木教授指出运动并发症防治是帕金森病治疗的目标之一,运动波动是最常见的运动并发症,并指出初始左旋多巴治疗和帕金森病病程增加运动波动风险,左旋多巴治疗时间越长、剂量越大,运动波动的发生率高。年龄<70岁的新诊断帕金森病的患者初始应用非左旋多巴治疗可有效预防运动并发症的发生,应用多巴胺受体激动剂、儿茶酚-O-甲基转移酶抑制剂(COMTI)、B型单胺氮化酶抑制剂(MAOBI)添加治疗可有效治疗帕金森病运动波动,手术也是较好的治疗手段。

上海瑞金医院孙伯民教授指出良好的脑深部电刺激(DBS)效果取决于选择合适的患者,如原发性帕金森病、合理药物治疗下仍有较重运动障碍、无痴呆或未控制的抑郁及其他手术禁忌证、家属及患者对手术配合且对疗效有合理的期望。DBS的并发症少但仍可能发生如颅内血肿、颅内感染、DBS置于不理想的位置等情况。孙教授现场还分享了DBS治疗Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍术前术后的视频对比,患者临床改善显著。

浙江大学第一附属医院罗本燕教授、上海交通大学医学院附属仁济医院陆钦池教授、浙江大学邵逸夫医院胡兴越教授、长海医院邓本强教授分别就运动障碍的相关抑郁、广义的不自主运动以及肉毒毒素治疗、脑血管疾病继发运动障碍等展开了临床学术交流。上海市同仁医院都爱莲副主任医师就线粒体和神经代谢疾病关系做了报告。安徽医科大学的汪凯教授分别从脑环路/脑图与认知、经颅磁刺激脑库安路调控与神经影像、脑环路调控与脑疾病三方面介绍了脑环路与神经心理学的关系,并指出脑环路是临床脑科学的研究窗口,神经心理学参与传统的认知脑图构建。

上海交通大学医学院附属瑞金医院王刚教授指出75%的帕金森病患者以震颤为首发症状,静止性震颤是帕金森病的主要症状之一,通常其频率为4~6 Hz,需注意与多种震颤疾病相鉴别。以震颤为主的帕金森病与以姿势不稳和步态障碍为主的帕金森病比较可能发病年龄较早,认知功能减退较轻,进展较慢。帕金森病震颤治疗需综合考虑震颤亚型、合并疾病等因素,优先选择多巴胺能药物,其中非麦角类多巴胺受体激动剂对静止性震颤疗效显著。普拉克索可显著改善帕金森病的震颤,降低帕金森病难治性震颤评分。对于药物抵抗性震颤可考虑行DBS治疗。

香港大学的Mandy Auyeung教授介绍了帕金森病患者冲动控制障碍的临床表现并分享了相关的治疗方案,包括继续观察病情变化、调整帕金森病的多巴胺受体激动剂剂量或调整不同的多巴胺药、认知行为治疗、针对冲动控制障碍的药物、深部脑刺激等。悉尼和皇家王子阿弗莱德医院认知神经科学的Simon Lewis教授提到了帕金森病患者认知功能的神经心理改变的临床表现,如认知功能障碍和痴呆、多巴胺失调综合征、药物成瘾性、焦虑抑郁、冲动控制障碍、睡眠障碍、幻觉等,并分析了引起这些功能障碍的危险因素以及治疗方法。来自新西兰基督城Otago大学的Tim Anderson教授提出神经安定剂、抗癫痫药、心境稳定剂、五羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)类抗抑郁药物和兴奋剂易诱发急性、亚急性或慢性运动障碍疾病,并分别介绍这些继发性运动障碍疾病的临床表现类型及其对症处理方法。

韩国首尔大学的Han-Joon Kim教授通过展现几例患者面部运动障碍的录像分别报道了面肌痉挛、眼睑痉挛、Meige综合征、偏侧胸锁乳突肌痉挛、面部肌肉的联带运动、特发性震颤、抽动症、口舌震颤、面臂肌张力障碍发作的临床表现。来自以色列特拉维夫大学的Amos D.Korcyzn教授深入浅出地分析了阿尔兹海默病的发病机制,提出阿尔茨海默病和β淀粉样蛋白(Aβ)沉积之间的关系毋庸置疑,而AD是由Aβ引起的理论仍是一个假说;同时还介绍了痴呆的血管危险因素。耶鲁大学医学院的Michael L.Schilsky教授提出肝豆状核变性的主要治疗原则为针对症状性和无症状的初始治疗以及其后的维持期治疗,而急性肝衰竭和药物治疗无法缓解的慢性肝衰竭是肝豆状核变性患者肝移植的指征。来自中国台北长庚纪念医院的陈柔贤教授介绍了发作性运动障碍疾病的定义、分类,基底节功能障碍引起非癫痫性症状,而皮层功能障碍则导致癫痫性症状,并分享了与发作性运动障碍疾病有关的基因及其表现型。新西兰Otago大学的Ping Liu教授先展现了精氨酸代谢的流程图,提出精氨酸代谢的改变与阿尔茨海默病有关,但两者的确切因果关系仍需进一步研究。上海交通大学生命技术学院的杨国源教授指出SRA可以提供高分辨、动态对比增强以及实时微血管成像。SRA也易化了大脑中动脉梗死模型,且可以在体内动态研究血栓形成过程。SRA可以在糖尿病小鼠大脑中动脉梗死后4周监测到血管狭窄,狭窄与梗死和出血面积相关。来自澳大利亚的Bob教授介绍了关于植入的宿主反应,从植入宿主寿命、减少植入后刺激及减少宿主反应等几个方面进行了报道。

最后,王晓平教授和安徽神经病学研究所的杨任民教授分享了中国对治疗肝豆状核变性的临床经验。中国是肝豆状核变性的患病大国,从肝豆状核变性的历史背景、发病机制、病理特征、基因检测等方面进行了探讨,并介绍了中国特色的肝豆状核变性治疗经验,并和欧美国家经验做了相关比较。继2016年第四届会议就一例疑难性运动障碍疾病病例“真人秀”讨论(ALSvs.Tau 蛋白病?)后,本次会议各专家也就一例肝豆状核变性的疑难影像学展开了充分又热烈的讨论。

目前,国际帕金森病暨运动障碍学术研讨会已成为亚太暨中国地区颇具影响的帕金森病的专业系列会议,希望虹桥国际医学论坛暨国际帕金森病运动障碍疾病研讨会能为众多对神经病学领域怀着研究兴趣的学者们搭建一个相互学习交流的平台, 交换信息和思想,分享相关研究的最新成果,共同讨论这些领域所遇到的挑战;希望通过这一高水平的学术盛会,使参会者能够立足学科前沿,激发研究灵感,为今后的合作研究提供一个良好的契机,共同推动我国帕金森病的基础和临床研究,提高运动障碍疾病的诊治水平。

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