额叶皮层外间变性室管膜瘤1例

朱广廷 曹伟 张海东 马辉

(1济宁市第一人民医院神经外科, 山东 济宁 272100; 2山东省医学科学院, 山东 济南 250062)

额叶皮层外间变性室管膜瘤1例

朱广廷1*曹伟1张海东2马辉1

(1济宁市第一人民医院神经外科, 山东 济宁 272100;2山东省医学科学院, 山东 济南 250062)

室管膜瘤; 间变性; 额叶皮层

患者，男，25岁，因左手发作性抽搐半年于2015年5月23日入院。查体：神志清，语言流利。颅神经(-)。四肢肌力肌张力正常，双侧巴宾斯基征阴性。颅脑核磁共振成像：见右额叶后部长T1加权像：略低信号(图1)，T2加权像：略高信号，周围脑组织轻度水肿(图2)。强化扫描见病灶强化明显，较均匀(图3、4)。于2015年5月26日在全麻下行右额顶开颅肿瘤切除。打开硬脑膜：见肿瘤位于硬膜下，生长于局部脑沟，突出于皮层的肿瘤表面光滑，与脑组织及硬脑膜没有粘连，局部周围蛛网膜增厚及“灰白样”变并有蛛网膜下腔增宽。另一侧皮层下的肿瘤与脑组织粘连紧密，但有相对边界，瘤周水肿。肿瘤大小约2 cm×1.5 cm×2 cm，“肉红色分叶状”，质韧。手术切除突出于皮层的肿瘤周围的蛛网膜，分离前后的上吻合静脉，由潜入深分离肿瘤与皮层及皮层下的相对边界完整取出肿瘤。病理诊断：间变性室管膜细胞瘤；可见核分裂(生长活跃)；WHO分级II～III级。随访5个月患者未再出现左手抽搐，颅脑影像未见肿瘤复发。

图1 T1轴位加权像：病变位于右额叶

图2 T2轴位加权像

图3 钆增强轴位成像

图4 钆增强冠状位成像

注: 粗箭头标示肿瘤，细箭头标示肿瘤周围水肿的脑组织

讨论：室管膜瘤占颅内原发性肿瘤的2%～9%[1]。室管膜瘤起源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜瘤细胞。最常发生于第四脑室底，其次为侧脑室、第三脑室、脊髓、终丝和大脑半球[2]。而脑室外的室管膜瘤来源于移位的室管膜组织。幕上室管膜瘤被认为是起源于侧脑室或第三脑室的室管膜上皮，肿瘤既可以完全在脑室内，也可以部分在脑室内、部分在脑室外。但是，肿瘤也可能发生于大脑半球内的任何地方而完全位于脑室外，肿瘤起源于室管膜细胞嵴，可能是神经管内折叠时形成畸形的结果。幕上室管膜瘤好发于侧脑室三角区附近的脑实质内，约占颅内室管膜瘤的25%，常以囊性变为主或部分囊性变，而完全实质性比较少见[3]。幕上完全实质型室管膜瘤主要发生在50岁左右的成年人，个别也见于儿童。好发于额叶，CT上多呈稍高密度，MRI上呈等或少长T1、长T2信号，出血和钙化多见，肿瘤周围水肿明显，增强扫描多呈明显强化[4]。本例基本符合上述影像特征，但无出血及钙化。间变性室管膜瘤分别占幕上与幕下室管膜细胞肿瘤的45%～47%与15%～17%，又称恶性室管膜瘤。而本例肿瘤位于脑沟软脑膜，主要为皮层外生长，实属罕见。

1MCGUIRE C S, SAINANI K L, FISHER P G. Incidence patterns for ependymoma: a surveillance, epidemiology, and endresults study [J]. J Neurosurg, 2009, 110(4): 725-729.

2朱晓军, 许乙凯. 颅内非典型室管膜瘤MRI表现与病理的对照研究 [J]. 实用医学杂志, 2011, 27(9): 1642-1644.

3SPOTO G P, PRESS G A, HESSELINK J R, et al. Intracranial ependymoma and subependymoma: MR manifestions [J]. AJR AM J Roentgenol, 1990, 154 (4): 837-845.

4鱼搏浪, 主编. 中枢神经系统CT和MR鉴别诊断 [M]. 2版. 西安: 陕西科学技术出版社, 2005: 135-140.

R 739

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1671-2897(2017)16-276-01

朱广廷，教授、主任医师，硕士生导师，E-mail: zgt098@126.com

*通讯作者：朱广廷，教授、主任医师，硕士生导师，E-mail: zgt098@126.com

2015-11-04；

2016-01-05)