酒精性肝硬化并肝性脊髓病1例并文献复习

刘 辉， 刘美香， 蔡淑萍， 马丽丽

酒精性肝硬化并肝性脊髓病1例并文献复习

刘 辉， 刘美香， 蔡淑萍， 马丽丽

肝性脊髓病(Hepaticmyelopathy，HM)是长期慢性肝病引起的颈髓以下脊髓侧索脱髓鞘病变，呈肢体缓慢进行性对称性痉挛性瘫痪，严重影响患者生活质量，为临床较为罕见的一种神经系统并发症，易出现漏诊、误诊。肝炎后肝硬化继发本病者近年来国内外报道相继增多，酒精性肝硬化并发本病者报道极少。本文综合相关文献报道及我院收治的1例酒精性肝硬化并发肝性脊髓病患者的临床资料分析如下。

1 临床资料

患者，男性，44岁，以“进行性双下肢力弱20 d”为主诉于2014年6月18日于我科住院治疗，患者于入院前20 d无明显诱因出现双下肢力弱感，进行性加重，于入院前7 d行走较前迟缓，抬脚费力，于当地传染病医院住院治疗，住院期间曾有一过性双手扑翼样震颤发作，查乙肝表面抗原、丙肝抗体、梅毒螺旋体抗体、抗-HIV均阴性，肝酶正常，血氨80 μmol/L，血白蛋白25.9 g/L，球蛋白36.7 g/L。腹部CT增强扫描：肝硬化，脾大，少量胸腹水，右肾前方及下腔静脉旁迂曲血管。于入院前4 d出现行走迟缓加重，抬脚困难，双脚拖地，无肢体麻木、大小便障碍等其他伴随症状。既往史：有酒精性肝硬化、腹水病史3 y，时有双手扑翼样震颤发作，间断住院治疗，3 y来大便不成形，3～4次/d；否认高血压、糖尿病、脑血管病史；否认肝炎、结核等传染病史；个人史：抽烟20 y，30支/d，近0.5 y 20支/d；饮酒20 y，前10 y场合性饮酒，3～5两/次，2～3次/w；近10 y酗酒，1.5～2斤/d，戒酒0.5 y。查体：体温36.3 ℃，脉搏64次/min，呼吸16次/min，血压90/60 mmHg；神志语利，皮肤及巩膜无黄染，未见肝掌及蜘蛛痣，腹部柔软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音(-)，双下肢无浮肿。脑神经检查未见异常，双上肢肌力5级，肌张力适中，腱反射()，双下肢肌力3+级，肌张力适中，腱反射()，髌阵挛(+)，踝阵挛(+)，腹壁反射消失；双下肢Babinski征、Choddock未引出。浅感觉正常，深感觉：关节位置觉、音叉振动觉均正常。查脑电图正常；颅脑MRI+DWI+T2*正常；颈胸腰段MRI示：髓内未见异常信号；四肢周围神经传导速度、体感诱发电位、肌电图均正常；腹部彩超：肝硬化、门脉高压(门静脉内径增宽，宽16 mm)、脾大(厚66 mm，肋下17 mm)，腹水(肝周可见液性不规则无回声暗区，宽约13 mm)；电子食管胃镜：食管静脉曲张(中重度)，门脉高压性胃病；血铜蓝蛋白18.5 mg/dL正常；血氨67 μmol/L偏高，治疗后复查19 μmol/L；乙肝五项定量：乙肝表面抗原、乙肝e抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体均阴性范围，乙肝表面抗体定量阳性。血常规示：白细胞3.5×109/L，红细胞3.5×1012/L，血红蛋白123 g/L，血小板43×109/L；肝功能示：ALT 19 U/L，AST 30 U/L，ALB 29.2 g/L，GLO 36.3 g/L，TBIL 24.5 μmol/L，DBIL12.4 μmol/L，IBIL12.4 μmol/L。诊断为：酒精性肝硬化并腹水、脾亢、低蛋白血症 肝性脊髓病。入院后给予降血氨、营养神经及纠正低蛋白血症等对症治疗后复查血氨较前下降，但肢体肌力无好转。

2 讨 论

肝性脊髓病(HM)又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发的一种特殊类型的神经系统并发症，隐匿起病，临床以下肢缓慢进行性、对称性、痉挛性瘫痪[1]为特征，偶有感觉障碍、肌肉萎缩、括约肌功能障碍。

HM病理改变为颈段以下皮质脊髓侧束对称性脱髓鞘病变，全脊髓均可见，以胸腰段最为明显[2]，少数病例合并皮质脊髓前束、脊髓后索、脊髓小脑束受累[3]，伴有轴索变性、脱失及神经纤维的明显减少，代之以神经胶质细胞充填[4]，有的只有脂肪颗粒细胞沉积而无脱髓鞘改变。

发病机制：HM的发生可能与蛋白质异常、营养吸收不良、B 族维生素缺乏以及体内毒性代谢产物的积存等综合作用有关，但目前尚不完全清楚，现有毒性物质增多机制、营养物质缺乏机制、动力学改变机制、免疫损伤机制四种学说[5～7]：(1) 毒性物质增多机制：门体分流使肠道吸收的有毒物质未经肝脏代谢而直接进入体循环，肝功能不全使肝脏对毒性物质代谢灭活作用减低，从而造成这些毒性物质在血液中的浓度升高，如血氨、乳酸、锰等透过血脑屏障发挥毒性作用以及干扰神经细胞的能量代谢，对中枢神经系统脑、脊髓产生损害。(2)营养物质缺乏机制：由于门体分流及肝功能不全使得中枢神经系统必需的营养物质B 族维生素吸收及利用障碍，维生素 B1缺乏致神经组织糖氧化受阻引起丙酮酸和乳酸在神经细胞内堆集，维生素 B6和 B12缺乏使神经髓鞘核蛋白合成发生障碍，都会引起髓鞘变性导致脊髓损伤。(3)动力学改变机制：脊髓的血液供应呈节段性分布，血供来源不同的分水岭地带第1～4 胸节和第1 腰节的腹侧面容易因血管痉挛或堵塞导致脊髓受到缺血性损伤；长期的门脉高压致胸腰段椎静脉丛淤血，同时因肝硬化而发生动脉低氧血症，使胸腰段的脊髓、脊膜发生慢性缺血、缺氧及营养代谢障碍，以至最终发生变性坏死。(4)免疫损伤机制：乙肝患者神经系统内有免疫复合物沉积，这些免疫复合物通过激活补体系统最终损害脊髓神经。

目前尚无诊断金标准，综合各家意见有以下诊断依据[8]：(1)有急慢性肝病史和临床表现，如肝性脑病表现；(2)有门-体静脉分流证据；(3)起病隐匿，以双下肢为主的进行性不完全性痉挛性截瘫、椎体束征阳性等典型的脊髓病症状；(4)颅脑和脊髓MRI检查正常；(5)除外其他原因所致脊髓病变；双下肢痉挛性瘫痪伴低蛋白血症、高氨血症、有或无脑电图异常是提示肝性脊髓病的重要指征[9]。

本病预后较差，目前尚无明确有效的治疗方法，HM 的治疗包括原发病治疗及相关并发症如肝性脑病、门脉高压对症治疗，改善肝功能，血浆置换，降低血氨，大剂量B族维生素，应用营养神经细胞药物，功能锻炼，中医中药等。随着肝移植治疗 HM患者例数增多，越来越多的证据表明肝移植能显著改善 HM症状，从根本上去除病因。随着病变进展为轴突变性或神经细胞损伤，因为神经细胞无法再生和轴突变性的不可逆改变，对于出现上下肢痉挛性瘫痪的患者，即使进行肝脏移植也无法改善其神经受损的状况。HM临床上并不常见，发病率极低，且起病隐匿，发展缓慢，其神经功能的损害是不可逆的，目前尚无特效的预防和治疗方法，预后不良。长期大量饮酒者，维生素B1、B12缺乏可致脑及周围神经病变，若临床医师对HM认识不足，则极易漏诊或误诊为Wernicke脑病或脊髓亚急性联合变性。因此加强对本病的认识，提高早期诊断敏感性，采取有效措施治疗原发病及危险因素，延缓病情进展。

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1003-2754(2017)11-1027-02

R575.2；R744.5

2017-07-20；

2017-09-30

(开封市中心医院 神经内科，河南 开封 475000)

马丽丽，E-mail：xiangxin2007@163.com

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