以脊髓炎为首发症状的神经梅毒1例报道

李桂波， 张仁生， 张蓓琳， 刘晶瑶

以脊髓炎为首发症状的神经梅毒1例报道

李桂波1， 张仁生2， 张蓓琳2， 刘晶瑶2

神经梅毒是病原体苍白螺旋体感染神经系统后出现大脑、脑膜或脊髓损害的一组临床综合征[1]。神经梅毒可发生于梅毒的各个时期[2]，临床表现复杂，易误诊、漏诊。现将我科2017年收治的1例以脊髓炎为首发症状的神经梅毒病例进行回顾性分析。

1 临床资料

患者，女，30岁，因右背部疼痛1 m余，加重伴双下肢麻木、无力1 w入院。该患者于入院前1 m余无明显诱因出现右侧背部疼痛，同时伴有麻木感，未就医。入院前1 w开始出现双下肢麻木、无力，以右侧为著。麻木感从右足部开始，逐渐向上发展，且不能行走。入院前3 d开始出现排尿困难。病程中无发热、抽搐及视物不清。既往体健。入院查体：体温：36.4 ℃，血压：120/80 mmHg，神清语明，双眼球运动自如，无眼震。双瞳孔等大同圆，直径约3 mm，对光反射灵敏。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌张力正常，双上肢肌力5级，左下肢肌力4级，右下肢肌力3级。颈5以下痛觉减退，深感觉无异常。双侧Babinski征及Chaddock征阳性，无项强，克氏征阴性。辅助检查：血尿常规、凝血常规、肝肾功能等均未见异常。血清抗HIV抗体阴性。血清梅毒螺旋体抗体(金标法) 阳性，血清梅毒滴定度：1∶8阳性。脑脊液梅毒滴定度阴性。腰椎穿刺：颅压120 mmH2O，脑脊液白细胞：110×106/L，蛋白定量：1167.12 mg/L，葡萄糖：1.86 mmol/L，氯：118.23 mmol/L。脑脊液细胞学：淋巴细胞占93%，激活淋巴细胞占2%，单核细胞3%，嗜中性粒细胞2%。头部MRI提示桥脑左侧、左侧大脑脚、丘脑、基底节区异常信号，不除外炎症；增强后可见脑内多发异常强化灶，考虑感染性病变可能(见图1)。颈胸椎MRI提示颈2-胸10椎体水平脊髓增粗，其内可见条片状异常信号；增强后可见颈7椎体上缘、胸1-2椎体水平脊髓内异常强化灶，考虑感染性病变可能(见图2)。肺CT未见异常。临床诊断：神经梅毒(梅毒性脊髓炎)。入院后给予青霉素 640万u 每8h 1次静点14 d以及激素短期治疗后患者病情逐渐好转，背部疼痛及肢体无力明显好转，可独立行走，仍有肢体麻木。复查腰穿脑脊液常规生化均恢复正常，脑脊液细胞学：淋巴细胞占78%，单核细胞22%。患者住院治疗15 d出院，院外继续肌肉注射苄星青霉素2.40×106U(1 次/w)，连续治疗1 m后复查头部、颈胸椎MRI+增强，影像学可见头颈部病灶消失，胸1～2椎体水平脊髓内仍可见异常信号，病灶大小较前明显减小。复查血清梅毒滴定度下降至1∶4阳性。嘱继续肌肉注射苄星青霉素治疗，3～6 m复诊。

2 讨 论

根据神经梅毒的临床表现及病理，可以分为5种亚型：无症状性神经梅毒、脑(脊)膜梅毒、脑(脊)膜血管梅毒、实质型梅毒(脊髓痨、麻痹性痴呆)和梅毒性树胶肿，上述各分型并非孤立存在，而是神经梅毒发展的各个时期[3]。或可分为3种亚型：无症状性神经梅毒、间质型神经梅毒(病变可侵及脑脊膜、脑脊髓及脑血管)、实质型梅毒(脊髓痨、麻痹性痴呆)。其中脊髓炎型患者病程多为数天，最长达2 m[4]。本病例患者病程有1 m余，以下肢麻木无力、排尿困难等脊髓损害表现为主。同时脊髓磁共振以及腰椎穿刺结果均支持脊髓病变；患者入院后行头部MRI发现颅内病灶伴增强效应，位于脑桥左侧、左侧大脑脚、丘脑、基底节区等处，病灶散在，不符合血管分布。患者临床上虽无相应颅内损害表现，但影像学表现符合炎症病变[5]，因此认为颅内损害亦为神经梅毒所致。

由梅毒引起的脊髓炎是神经梅毒少见的临床类型，大约占神经梅毒患者的1.5%[6]。与急性脊髓炎相似，梅毒性脊髓炎早期表现为下肢无力和肢体麻木，进而出现痉挛性瘫痪，受累平面以下痛觉减退，可伴有束带感，同时出现自主神经功能障碍表现。如炎症累及脊神经根，则出现相应区域的疼痛和(或)感觉减退等梅毒性脊膜神经根炎表现[7]。

梅毒螺旋体检测包括血清学检测和脑脊液检测。血清学检测主要有性病研究实验室试验(VDRL)、快速血浆反应素试验(RPR)和甲苯胺红不加热血清试验(TRUST)以及梅毒螺旋体血清学试验(TPPA)等。脑脊液白细胞计数升高可能是唯一提示早期神经梅毒的证据；蛋白定量升高可辅助诊断神经梅毒，但不能作为独立诊断依据[3]。脑脊液细胞学通常表现异常[8]，但治疗后会随着脑脊液梅毒抗体滴定度下降而逐渐恢复正常。2015年，美国疾病预防控制中心建议，如果脑脊液VDRL试验阴性，但出现神经梅毒临床征象、梅毒血清学检测阳性、脑脊液白细胞计数和(或)蛋白定量升高，仍应考虑神经梅毒[2]。本病例患者的梅毒血清学检查提示血清梅毒螺旋体抗体(金标法) 阳性，血清梅毒滴定度：1∶8阳性。脑脊液梅毒滴定度阴性，但患者临床症状和头部、脊髓磁共振表现均支持神经梅毒诊断。

神经梅毒影像学表现多样，各种不同分型的影像学表现亦有差异。梅毒性树胶肿磁共振表现较为典型，主要位于皮质下和深部脑白质，病灶中心的干酪样坏死为低信号或等、低混杂信号灶，周围有较大面积水肿造成的低信号区，表现为占位效应，增强扫描呈明显环形强化，中心坏死区未见强化[9]。梅毒性脊髓炎的磁共振提示病变多累及胸髓，T2WI主要表现为弥漫性高信号，最有特征意义的是病灶增强后可见脊髓表浅部位的局灶性异常强化征像，称为“火焰征”，提示梅毒螺旋体由脊髓表面向脊髓中心侵犯的病理过程[10，11]。本病例患者的头和脊髓磁共振表现基本符合神经梅毒征象，尤其是脊髓磁共振所见支持梅毒性脊髓炎诊断。入院后经激素、大剂量青霉素等系统治疗后患者临床症状、头部和脊髓影像学以及腰椎穿刺结果均有明显好转，进一步佐证了致病原因为梅毒感染。

A：FLAIR 可见左侧大脑脚异常信号；B：T2WI 可见左侧大脑脚呈长T2异常信号；C：增强后可见左侧大脑脚异常强化

A：颈2-胸10椎体水平脊髓增粗，其内可见条片状异常信号；B：增强后可见胸1～2椎体水平脊髓内异常强化灶“火焰征”；局部脊膜可见线状异常强化

神经梅毒树胶样肿为神经系统的占位性病变，特征是出现新生物、结核瘤样等表现，诊断较为困难[12]。树胶肿型神经梅毒特征性病理改变为脑或脊髓组织镜下可见大量淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞弥漫性浸润周围血管，以浆细胞为主，小血管内皮细胞增生肿胀，多处可见凝固性坏死、炎性肉芽组织及脓肿形成[13]。大片凝固性坏死与脑脊髓结核瘤的干酪样坏死十分相似，但不如干酪样坏死彻底，很少钙化，最终形成纤维化。应用Warthin starry染色找到梅毒螺旋体是确诊神经梅毒的依据，但梅毒螺旋体常常难以发现，仅在半数的病例中可以找到[12]。

综上所述，神经梅毒临床症状不典型、复杂多样，病理分型交叉重叠，误诊率高[14]，尤其是梅毒性脊髓炎为少见病例，无论从临床还是病理上诊断较为困难，一经确诊通过正规驱梅治疗后可获得较好的疗效。因此，临床医生应加强对神经梅毒的认识，以做到早期诊断早期治疗。

[1]王素平，郑海瑞. 神经梅毒的临床特征与诊断分析[J]. 疾病监测与控制杂志，2017，11(4)：303-304.

[2]柯吴坚，杨 斌. 2015美国疾病控制中心性传播疾病(梅毒)治疗指南[J]. 皮肤性病诊疗学杂志，2015，22：343-344.

[3]王 娜，张馨月，张吴琼，等. 神经梅毒诊断与治疗新进展[J]. 中国现代神经疾病杂志，2016，16(7)：397-403.

[4]饶明俐，黄 朔，付希英. 警惕极易误诊漏诊的神经梅毒[J]. 中国现代神经疾病杂志，2016，16(7)：383-387.

[5]Mehrabian S，Raycheva M，Traykova M，et al. Neurosyphilis with dementia and bilateral hippocampal atrophy on brain magnetic reasonance imaging[J]. BMC Neurol，2012，12：96.

[6]Conde-Sendin MA，Amela-Peris R，Aladro Y，et al. Current clinical spectrum of neurosyphilis in immunocompetent patients[J]. Eur Neurol，2004，52(1)：29-35.

[7]秦洁行，苗 玲. 脊髓脊膜血管梅毒1例报道[J]. 上海交通大学学报(医学版)，2006，26(7)：816-817.

[8]崔 俐，林 珊，陈梅根. 神经梅毒患者的脑脊液细胞学检查在临床的应用[J]. 检验医学与临床，2011，8：2025.

[9]李 玲，肖 波，李国良，等. 神经梅毒的临床及磁共振成像特点[J]. 卒中与神经疾病，2005，12(3)：181-186.

[10]Kikuchi S，Shinpo K，Niino M，et al. Infectious syphilis in high-income settings in the 21st century[J]. Lancet Infect Dis，2008，8(4)：244-253.

[11]Chilver-Stainer L，Fischer U，Hauf M，et al. Syphilitic myelitis：rare，nonspecific，but treatable[J]. Neurology，2009，72(7)：673-675.

[12]周 婧，李南云，周晓军，等. 神经梅毒的临床病理分析[J]. 临床与实验病理学杂志，2016，32(12)：1404-1407.

[13]刘洛同，霍坤良，彭里磊. 梅毒性脑树胶肿2例并文献复习[J]. 中国神经精神疾病杂志，2014，40(3)：183-185.

[14]潘鹏克，蒙仁玖，韦礼华，等. 神经梅毒的诊治研究进展[J]. 中国医学工程，2012，20：234-236.

1003-2754(2017)11-1023-02

R759.1+3；R744.3

2017-07-11；

2017-10-23

(1.长春医学高等专科学校，吉林 长春 130031；2.吉林大学白求恩第一医院二部神经内科，吉林 长春 130031)

刘晶瑶，E-mail：xiaohua208@sina.com