肥厚型梗阻性心肌病并亚急性感染性心内膜炎诊治分析

王高尚，刘建根，张格庆，张二伟，桑 翠，刘 斌

·误诊研究：心血管疾病·

肥厚型梗阻性心肌病并亚急性感染性心内膜炎诊治分析

王高尚，刘建根，张格庆，张二伟，桑 翠，刘 斌

目的探讨肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy， HOCM)并亚急性感染性心内膜炎(subacute infective endocarditis， SIE)的临床特点及诊治要点。方法对收治的HOCM并SIE 1例的临床资料进行回顾性分析，并复习相关文献。结果本例因胸闷、气短、乏力5年，加重15 d就诊。心脏彩色多普勒超声(彩超)示：二尖瓣前后叶及瓣下腱索探及多处斑片状强回声，二尖瓣前叶收缩期可见SAM征象，室间隔增厚；血培养、骨髓培养均显示格式链球菌阳性，诊断为HOCM并SIE,予抗感染、改善心功能、营养支持等治疗，病情缓解后出现四肢及脑血管微栓塞，转外科行左室流出道狭窄疏通术、赘生物清除术及二尖瓣置换术，后康复出院，失访。结论HOCM并SIE在对症治疗的基础上早期手术解除梗阻、清除感染灶，并长时间规范使用抗生素，对降低栓塞事件、改善预后可能有益。

心肌病，肥厚型；心内膜炎，亚急性细菌性；综合管理

1 病例资料

男，66岁。因胸闷、气短、乏力5年，加重15 d就诊。5年前无明显诱因出现胸闷、气短、乏力，在我院行心脏彩色多普勒超声(彩超)检查诊断为肥厚型梗阻性心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy， HOCM)，并予相关治疗。此后病情反复发作，治疗效果均欠佳。15 d前上述症状较前加重，伴发热、咳嗽、咳痰、恶心、呕吐、腹泻、头晕、头痛，门诊以HOCM收入院。既往无高血压病、糖尿病、肝肾疾病，无吸烟、饮酒史，无家族遗传病史。查体：体温35.9℃，脉搏80/min，呼吸20/min，血压110/75 mmHg。贫血貌，颈静脉无充盈，结膜苍白，甲状腺未触及增大，未闻及血管杂音；双肺呼吸音粗，左下肺可闻及湿啰音，未闻及干啰音；心界向左扩大，心率80/min，节律规整，胸骨左缘第3～4肋间可闻及收缩期3/6级粗糙吹风样杂音，未触及心前区震颤；腹软，肝肋下未触及，脾肋下2～3 cm可触及，肠鸣音4/min，双下肢无水肿，右足可见杵状指。查血白细胞10.9×109/L，中性粒细胞0.91,红细胞1.54×1012/L，血红蛋白46 g/L，血小板151×109/L；乳酸脱氢酶(LDH)356 U/L,α-羟丁酸脱氢酶28.69 mg/L；C反应蛋白9.63 mg/dl；类风湿因子(-);红细胞沉降率82 mm/h；尿隐血(+)；抗核抗体谱、肝肾功能、便常规均正常。间断3 d共行11次血培养及1次骨髓培养均提示格式链球菌阳性。心电图示：窦性心律，完全性右束支传导阻滞，左室肥厚，QT间期延长。心脏彩超示：左室内径增大，室间隔弥漫性增厚，以基底部及中间部为著，较厚处直径约达21 mm，二尖瓣前叶收缩期可见SAM现象，二尖瓣前后叶及瓣下腱索探及多处斑片状强回声，最大约14 mm×11 mm(图1)；左室流出道收缩期最大血流速度353 cm/s，流出道压力阶差56 mmHg。

诊断为HOCM并亚急性感染性心内膜炎(subacute infective endocarditis， SIE)、心律失常-完全性右束支传导阻滞、心功能Ⅱ级、贫血(重度)，予呋塞米、螺内酯、美托洛尔改善心功能，输注红细胞悬液、全血细胞以改善贫血，万古霉素、氟康唑抗感染，治疗21 d后胸闷、气短、乏力症状较前明显缓解，胸骨左缘第3～4肋间仍可闻及收缩期3/6级粗糙吹风样杂音，未触及心前区震颤。复查血白细胞6.2×109/L,中性粒细胞0.79,红细胞3.37×1012/L,血红蛋白94 g/L,血小板193×109/L；血培养未见致病菌生长。复查心脏彩超示：室间隔较厚处直径约19 mm，二尖瓣前后叶及瓣下腱索探及多处斑片状强回声，最大为9 mm×6 mm；左室流出道收缩期最大血流速度474 cm/s，流出道压力阶差90 mmHg。提示临床治疗有效，因患者经济原因改用莫西沙星抗感染治疗，后相继出现精神萎靡及Osler结节、Janeway损害等症状，行头颅CT示：右侧放射冠新发点状低密度影。考虑患者出现四肢及脑血管微栓塞，内科保守治疗效果不佳，遂转入心外科，行左室流出道狭窄疏通术、赘生物清除术及二尖瓣置换术，并予抗感染治疗12周后康复出院，失访。

2 讨论

HOCM是一种常染色体显性遗传病，是青少年运动性猝死的最主要原因之一，国外患病率为1∶500[1]，我国为80/10万[2]。国内外尚无单纯成人HOCM患病率的数据统计。有学者报道HOCM并SIE患病率为12%～14%[3-4]，而北京协和医院心内科HOCM并SIE的患病率为1.67%，超声科统计的患病率为1.76%[5]，与国外文献报道基本相符[3]。HOCM左室流出道梗阻致左室高速射血与湍流形成引发心内膜损伤是导致SIE的病理基础。有资料表明，71%的HOCM患者二尖瓣受累，25%为孤立瓣膜受累，75%为多瓣膜联合受累[6]。本例超声发现二尖瓣赘生物，说明HOCM的血流损伤到二尖瓣，推测损伤原因可能与下列因素有关：①左室流出道梗阻患者二尖瓣前叶冗长，左室舒张期二尖瓣与室间隔接触而加重微损伤；②二尖瓣收缩期前移加重左室流出道梗阻，致高速血流及湍流对心内膜的损伤[7-8]。

临床诊断HOCM主要依据症状、心脏杂音特点、超声检查结果等确诊。SIE为心脏内膜表面的微生物感染，伴赘生物形成，病原菌以草绿色链球菌最多见，瓣膜为最常受累部位，以二尖瓣、主动脉瓣为主，也可发生于间隔缺损、腱索或心壁内膜[9]。SIE起病隐匿，多以低热为首发症状，常合并心力衰竭、脾大、贫血、血管和器官栓塞等并发症，确诊依赖于血培养和心脏彩超，治疗以足量足疗程的抗生素为主，严重者予手术治疗。本例有间断发热、贫血、脾大、Osler结节、Janeway损害、脑栓塞等典型并发症的症状及体征，C反应蛋白和血红细胞沉降率均升高，血及骨髓培养均阳性，心脏彩超显示二尖瓣赘生物形成，提示HOCM并SIE诊断成立。

HOCM病死率较高，故早期治疗尤为重要，目的是降低左室流出道梗阻，可予β-受体激动剂、维拉帕米、丙吡胺等药物治疗。对于HOCM症状明显、手术耐受性差的患者，可选择化学间隔消融术(酒精间隔消融术)，但酒精消融范围不可控，故长期预后尚不十分清楚。少数HOCM患者可发生心脏猝死，因此临床需对其进行猝死风险评估，对于有心源性猝死高危因素的患者行植入式心律转复除颤器。部分HOCM患者可发展为心房颤动，需采取抗心律失常药物或导管消融并抗凝治疗的控制策略，以降低血栓栓塞的发生风险。对于有难治性症状的患者，可选择手术切除肥厚的室间隔，此外，对瓣膜病变也可予相应治疗。

SIE内科治疗遵循早期、足量、静脉给药、根据药敏结果选择敏感抗生素的用药原则，对病原菌不明的SIE，则选用广谱抗生素，但临床感染性心内膜炎(infective endocarditis， IE)的院内病死率仍高达20%[10]。手术治疗可降低乳头肌断裂、心肌梗死等致死性并发症的发生率，同时解决抗生素难以透入赘生物的不利因素，已成为IE的主要治疗手段。SIE手术治疗时机的选择是临床需关注的问题，常规手术应在抗生素治疗4～6周后进行，但术前病死率及栓塞事件、心力衰竭、脓肿腔形成等并发症发生率仍较高。目前临床建立了早期手术的理念，虽然其定义尚未统一，但某些研究已将活动期手术定义为早期手术。部分文献报道早期手术可降低IE病死率、栓塞事件的发生率，改善心脏功能，且复发率未明显提高[11-12]。有学者对1990年1月—2015年6月发表的关于IE治疗的中英文文章进行meta分析，发现早期手术可降低住院、随访和IE相关的病死率[13]。本例于HOCM基础上继发SIE,常规抗感染治疗5年，且相继出现四肢及脑血管微栓塞，错过最佳手术时机，故笔者认为若早期手术治疗对于降低栓塞事件可能是有益的。

综上，HOCM并SIE且有手术指征者应早期手术，尽早解除梗阻、清除感染灶，同时予内科治疗改善症状及心功能，并联合长期规范抗生素治疗，患者可能获益最大。

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130041 长春，吉林大学第二附属医院心内科

刘斌，电话:13500810268，E-mail：liubin3333@vip.sina.com

R542.2；R542.42

B

1002-3429(2017)12-0001-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.12.001

2017-08-15 修回时间：2017-09-27)