胰腺分裂伴胰腺炎并发胰腺假性囊肿一例并文献复习

崔光星 杨建锋 金杭斌 顾伟刚 程思乐 张筱凤

胰腺分裂伴胰腺炎并发胰腺假性囊肿一例并文献复习

崔光星 杨建锋 金杭斌 顾伟刚 程思乐 张筱凤

胰腺分裂(pancreas divisum, PD)是因胚胎发育过程中腹胰管与背胰管融合失败所致，是胰管发育过程中最常见的先天变异。少部分PD个体可伴发急性复发性胰腺炎、慢性胰腺炎或胰型腹痛。内镜逆行性胰胆管造影(ERCP)为首选诊断方法。胰腺假性囊肿是重症急性胰腺炎或胰腺外伤的并发症，多在急性胰腺炎发作后4周形成，外科手术或内镜引导下引流为主要治疗方式。临床上，PD继发胰腺炎合并胰腺假性囊肿并不多见。杭州市第一人民医院诊治了1例青少年PD合并胰腺假性囊肿患者，又检索“PubMed”、万方全文数据库、维普科技期刊数据库、中国知网全文数据库，剔除重复、资料不全文献，共得到8篇PD合并胰腺假性囊肿的英文文献，对此进行回顾性分析。

一、病例资料

患者男，16岁。因“上腹痛1年，发现胰腺囊肿4月”入我院。患者1年前无明显诱因出现中上腹持续性剧烈胀痛，并放射至腰背部，恶心、呕吐，呕吐后腹痛不缓解。于当地三级医院住院治疗，查血清淀粉酶明显升高，腹部CT示“胰腺炎，腹腔积液”，诊断为“重症急性胰腺炎”，给予对症治疗后好转出院。出院后定期复查腹部超声未见异常。4个月前腹部B超检查发现胰尾部、脾脏与左肾之间囊实性包块，考虑“胰腺囊腺瘤”；腹部CT示“胰腺假性囊肿”，大小约6.0 cm×4.0 cm。因患者无任何不适，未予特殊处理。20 d前上腹部B超提示囊肿增大，大小约6.8 cm×6.2 cm，为进一步治疗于2011年6月30日收治我院。体检：皮肤巩膜无黄染，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，左上腹可触及囊实性肿块，压之不适。实验室检查：血清淀粉酶64 U/L，肝肾功能、电解质、血脂、自身抗体、CA19-9、CEA等均在正常范围。MRCP示胰胆管正常，胰尾部囊性病灶，大小约6.2 cm×5.6 cm。2 d后内镜超声(EUS)检查见轻度胃底静脉曲张、胰尾部囊肿，即在EUS引导下行囊肿穿刺引流术，囊液检测淀粉酶含量70 000 U/L，术后囊肿明显缩小。术后4 d B超见囊肿再次增大，约6.2 cm×5.8 cm，考虑囊肿与胰管相通，故行ERCP。术中见主乳头半圆形，插管造影仅胰管头端显影；副乳头插管造影见副胰管显影至胰尾部，于是切开副乳头0.5 cm，副胰管内置入长6 cm、直径5 Fr猪尾塑料内支架。ERCP诊断：完全性胰腺分裂症，胰腺假性囊肿。术后恢复顺利并出院。2个月后在ERCP下更换支架。3个月后再行ERCP，见内支架引流通畅，无移位、脱落，造影见副胰管扩张，再置入长6 cm、直径4 Fr内支架，行副胰管双支架内引流。5个月后再行ERCP拔除两支架，副乳头插管造影见造影剂排空良好。术后MRCP示胆胰管显示良好，粗细均匀，胰尾部小圆形长T2信号影，约1.2 cm×1.0 cm，结合病史考虑假性囊肿可能。患者出院后随访至今45个月，腹痛未再复发，胰腺假性囊肿消失。

二、结合文献复习(表1)

1．临床资料：本组1例加文献报道[1-8]8例共9例患者，其中男性6例，女性3例，男女比为2∶1。年龄8～50岁，平均26岁。首发症状均为急性胰腺炎表现，如腹痛、腹胀，伴恶心、呕吐等。病因中6例与PD明确相关，余3例中2例为创伤性胰腺炎，1例既往有大量饮酒史，不能明确PD与胰腺炎相关性。假性囊肿最大直径2.5～19.6 cm，平均9.2 cm；囊肿位于胰头部2例，颈部1例，体尾部4例，2例未提及。5例囊肿与主胰管相通，4例囊肿与主胰管不相通。

2．诊断：结合胰腺炎病史及影像学检查，诊断胰腺假性囊肿并不困难。其中8例通过ERCP明确诊断，1例通过MRCP做出诊断。

3．治疗及随访：假性囊肿与主胰管相通的5例患者中4例行内镜下治疗，1例行外科手术；不相通的4例患者中2例行内镜治疗，2例行外科干预。无手术相关并发症出现，术后症状缓解率达100%。5例随访资料完整，随访3～45个月，平均19.2个月，假性囊肿均明显缩小甚至消失，仅1例1年后再发胰腺炎，经非手术治疗后治愈。

讨论胰腺假性囊肿是胰腺炎的并发症，亦可由外伤引起，发生率为5%～15%[9]。囊肿多位于胰体尾部，诊断并不困难。多数囊肿经非手术治疗后可自行吸收。若囊肿持续存在6周以上，进行性增大到直径≥6 cm，囊肿压迫出现症状或合并感染、出血时需手术治疗。手术方法主要有外科内引流术(如囊肿空肠Roux-en-Y吻合术)，内镜引流术(如内镜下经胃囊肿穿刺引流术[10]，E-CG)，经皮穿刺置管外引流术等。E-CG经过近30年的发展，已成为假性囊肿的首选治疗方式，尤其是超声内镜的发明极大地降低了出血风险、提高了成功率。

PD的发生率约为10%。多数PD者无症状。当PD存在副乳头狭窄致背侧胰管胰液排出受阻、胰管呈高压状态时可导致胰腺炎，少部分可继发复发性胰腺炎、慢性胰腺炎或慢性腹痛，称之为症状性PD。

表1 9例患者的临床资料

注：-：无资料

ERCP是诊断PD的金标准，表现为[11](1)主乳头插管造影见腹侧胰管短小，呈马尾状或树枝状分布，长度通常在1～4 cm，且不超过腹中线，而胰体尾部胰管无显影；(2)副乳头插管造影可见贯穿全胰腺的背侧胰管，与腹侧胰管间无交通支则为完全性PD，若存在纤细的交通支则为不完全性PD。无症状PD无需处理；症状性PD的干预手段主要有内镜治疗与外科手术。Liao等[12]的一项系统性回顾研究报道，症状性PD患者内镜与外科治疗缓解率分别为69.4%和74.9%，差异无统计学意义(P=0.106)。内镜治疗因创伤小、并发症低，目前已成为症状性PD的首选。常用的内镜治疗技术有副乳头括约肌切开术、副胰管支架置入术及副乳头括约肌切开联合副胰管支架置入术等。不同症状性PD对于内镜治疗敏感性存在明显差异，PD伴反复发作性胰腺炎的内镜治疗缓解率优于PD伴慢性胰腺炎(81.2%比68.8%，P<0.05)及PD伴胰型腹痛(81.2%比53.1%，P<0.05)[4]。内镜治疗效果不佳者，可再行外科手术，常见的术式有经十二指肠副乳头切开成形术、副胰管空肠侧侧吻合术、胰腺部分或全切术等。

PD伴胰腺炎合并假性囊肿国内尚无相关报道，国外报道也不多，其原因可能为(1)PD个体多无症状，仅少数伴发胰腺炎；(2)假性囊肿多为重症胰腺炎或急性胰腺创伤的并发症；(3)半数以上囊肿可自行吸收，仅少数需要手术干预。

PD合并假性囊肿的诊断基于既往有胰腺炎病史，并排除胆石症、嗜酒、高钙血症、高脂血症、创伤及药物等多见病因；腹部B超、CT等影像学检查提示胰腺囊肿；通过ERCP诊断出PD。

PD合并假性囊肿的治疗主要有内镜与外科手术。内镜治疗首先需明确PD是否为胰腺炎的病因，还需判断假性囊肿与主胰管是否相通。若PD明确为胰腺炎病因且假性囊肿与主胰管互通，则需“双管齐下”，即同时处理假性囊肿及PD所致的副胰管高压状态。ERCP下副胰管引流为必备措施[1-3]，即一旦副乳头引流通畅，囊肿很可能消退，而E-CG促进了囊肿缩小；反之，若假性囊肿与主胰管不相通，则E-CG引流囊肿为必要条件。是否引流副胰管取决于胰管高压状态，如副乳头形态无异且引流通畅则可暂不处理[4-5]；副乳头肿大且引流不畅者则需行背侧胰管引流。术前判断囊肿与主胰管是否相通较为困难，常先行E-CG，根据术后囊肿体积的变化，再予判断[5]。本例患者先在EUS引导下行E-CG，数日后B超复查见囊肿复大如初，推断其与主胰管相通，故行ERCP并诊断出PD，行副乳头切开及副胰管支架引流。术后随访见囊肿明显缩小，并于6个月后再行ERCP下双支架引流，长期随访至今，腹痛未再复发，胰腺假性囊肿消失。外科手术常见术式有经十二指肠副乳头括约肌成形术联合Roux-en-Y空肠引流、Roux-en-Y下囊肿空肠造瘘、胃壁囊肿造瘘等，亦获得较好的缓解率[6-8]，然而其创伤较大且可能导致消化道改道(如Roux-en-Y术式)，故可作为内镜治疗无效时的替代治疗。

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10.3760/cma.j.issn.1674-1935.2017.06.013

310000 杭州，杭州市第一人民医院消化内科

张筱凤 Email：zxf837@tom.com

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