脊柱-肋骨撑开术治疗先天性脊柱侧凸合并胸廓功能不全综合征的疗效

祁新禹，曹 隽，白云松，郭 东，冯 磊，张学军

脊柱-肋骨撑开术治疗先天性脊柱侧凸合并胸廓功能不全综合征的疗效

祁新禹，曹 隽，白云松，郭 东，冯 磊，张学军

目的评估脊柱-肋骨撑开术治疗先天性脊柱侧凸(congenitalscoliosis, CS)合并胸廓功能不全综合征(thoracic insufficiency syndrome, TIS)的矫形效果及肺功能变化。方法回顾性分析2003-03至2012-03于北京儿童医院行脊柱-肋骨撑开术治疗合并TIS的CS患儿25例，测量并比较初次术前，术后及末次随访时主弯Cobb角、顶椎偏移、胸椎高度、肺的可容性空间比(space available for lung, SAL)；测量并比较5岁以上患儿初次术前及末次随访时肺功能结果。结果25例共行203次手术，平均8.1次/例。初次术前、术后，末次随访时主弯角分别为75.5°±21.1°、54.0°±15.5°、53.2°±16.0°，顶椎偏移分别为(42.9±14.5)mm 、(19.7±8.3)mm、(20.6±9.2)mm，末次随访均较术前有明显改善(P<0.05)。SAL术前为73.3%，术后82.5%，末次随访88.6%。最大肺活量及用力肺活量在末次随访时较初次术前明显改善(0.99vs0.87，0.98vs0.84,P<0.05)。结论在治疗CS合并TIS时，使用脊柱-肋骨撑开术，不仅能够有效地控制脊柱畸形的进展，保留胸廓和脊柱的生长潜能，而且可改善胸廓畸形及肺功能。

脊柱-肋骨撑开术；先天性脊柱侧凸；胸廓机能不全综合征；肺功能

先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis，CS)是胚胎4～6周时椎体发育异常导致的先天性畸形。CS通常合并肋骨融合。这类患者由于脊柱弯曲及凹侧肋骨融合的限制常导致单侧或全胸廓容量下降、发育受限，严重者可引起胸廓机能不全综合征(thoracic insufficiency syndrome，TIS)[1]。大多数TIS患儿非手术治疗效果不佳。Campbell等[2]首先报道了纵向可撑开假体钛肋(vertical expandable prosthetic titanium rib, VEPTR)技术，通过纵向撑开并固定一侧的肋骨来改善并提高胸廓容积，为肺脏生长提供空间，改善预后。同时头尾两侧肋骨在撑开的作用下将力传导至脊柱，也可在一定程度上间接改善脊柱侧弯的情况[2]。

这种早期手术旨在扩大胸廓、促进肺发育，从而在控制脊柱侧凸的同时改善心肺功能的远期效果。在这一治疗理念的启发下，我院自2003年开始使用脊柱-肋骨撑开系统(椎弓根钉-肋骨钩-棒系统)行胸廓撑开术治疗合并TIS的EOS，本研究拟通过回顾性分析该组患者脊柱侧弯矫形及肺功能改善等情况，探究该技术的有效性和安全性。

1 对象与方法

1.1 对象 回顾性分析2003-03至2012-03于我院行脊柱-肋骨撑开术治疗合并TIS的CS患儿25例，男6例，女19例。初次手术时平均(3.8±2.3)岁(1.5～8岁)。所有患儿术前均行全脊柱CT及MRI检查明确畸形类型及伴随椎管内畸形的情况。23例术前存在并肋畸形，14例存在椎管内畸形，其中脊髓纵裂4例，脊髓空洞3例，脊髓拴系6例，脊柱裂3例，同时存在脊髓拴系和脊柱裂2例。1例既往于外院行顶椎凸侧阻滞。

1.2 手术方法 通常选择凹侧单棒腰椎-肋骨撑开，双侧胸廓受限的患者行双侧撑开。所有手术操作均在神经电生理监测下完成。

初次手术时，患儿全身麻醉后取俯卧位，术中使用C形臂X线机透视，根据锚定点位置确定切口位置及大小，上端切口靠近上端椎的脊柱旁肋骨，骨膜外分离显露出肋骨后，将合适的肋骨抱钩固定于肋骨。下方切口取腰椎中线，植入合适长度和直径的2个椎弓根螺钉，双侧时植入两对。采用经皮下穿棒，将预留好长度、预弯好矢状面曲度的连接棒置入抱钩与椎弓根螺钉，通过连接阀适当撑开凹侧后将两端锁紧。典型病例如图1所示。

根据患儿畸形加重程度及身高增长情况决定撑开间隔，每6～12个月撑开1次。撑开操作时对患儿全身麻醉后，取俯卧位。暴露连接阀，使用撑开器在连接阀与需要撑开的棒之间进行撑开。初次手术及每次撑开术均在脊髓监测下进行。

1.3 影像及临床评估 本组患者初次手术前、后和每次撑开前后均行站立位脊柱全长正侧位X线片检查。测量主弯Cobb角、顶椎偏移、胸廓高度(T1-T12)及肺的可容空间(space available for the lung，SAL)，即凹侧胸廓正中最高点至横隔中点直线距离与凸侧该直线距离比值。

图1 脊柱-肋骨撑开术治疗先天性脊柱侧凸患儿典型病例X线片

A.患儿首次就诊时7岁，可见右胸弯及躯干偏移严重；B.经凹侧胸廓撑开术治疗2年后，脊柱及胸廓矫形显著

年龄在5岁及以上的患儿术前及随访时行肺功能检查。肺功能检查采用肺通气换气体积描记仪(Jaeger公司，MasterScreenTM Body型号，德国)，采用指标包括用力肺活量(forced vital capacity, FVC)，一秒钟用力呼气容积(forced expiratory volume in one second, FEV1)，最大肺活量(vital capacity max, VCmax)，补呼气容积(expiratory raserve volume，ERV)，功能残气量(functional residual capacity，FRC)及各自实际值占预测值百分比。所有患儿在肺功能检查前2个月内均无呼吸道感染病史。无需吸氧或辅助通气以改善呼吸。

2 结 果

2.1 一般资料 25例随访61～122个月，平均86.3个月。20例使用单侧棒，5例使用双侧棒。25例共行 203次手术，平均8.1次/例。其中183次为撑开术，平均每例经历7.3次(3～10次)撑开；平均8.3个月(6～12个月)撑开1次；10例初次手术时同时行顶椎凹侧肋骨头切除术。截至末次随访时，20例已行终末融合手术。初次手术时间平均为3.28 h(2～5.5 h)，术中出血平均132 ml(40～400 ml)。

2.2 矫形结果 主弯Cobb角，顶椎偏移及SAL术后较术前均有明显改善(P<0.05)，主弯Cobb角矫形率为28.5%；初次术前、术后、末次随访时T1-T12高度平均年增长0.8 cm，末次随访较术后有明显改善(P<0.05,表1)。

表1 先天性脊柱侧凸合并胸廓功能不全综合征手术前后及末次随访时畸形变化情况 (n=25；

注：与术前比较，①P<0.05；与术后比较，②P<0.05

2.3 肺功能情况 术前肺功能结果示所有患者存在程度不一的限制性通气功能障碍，无阻塞性通气功能障碍。与术前比较，末次随访时FVC与VCmax均有显著增高，差异有统计学意义(P<0.05)，但FVC实测值/预计值与VCmax实测值/预计值的变化均无统计学差异(表2)。

表2先天性脊柱侧凸合并胸廓功能不全综合征初次手术前与末次随访时肺功能改变

肺功能参数术前末次随访PVCmax0.870.99<0.001VCmax(%)65.762.850.202FVC0.840.98<0.001FVC(%)68.9365.900.198ERV0.280.340.114ERV(%)66.5966.510.991FRC0.850.870.9FRC(%)84.6889.480.4

注：VCmax：最大肺活量；FVC：用力肺活量；ERV：补呼气容积；FEV1：一秒钟用力呼气容积；FRC：功能残气量

2.4 并发症情况 共有16例发生20例次并发症，发生率为64%，内固定相关并发症14例次(56%)，均在撑开手术同时进行返修，其中肋骨抱钩松动6例，椎弓根螺钉松动2例，肋骨骨折3例，断棒3例，断裂部位均位于棒下端与椎弓根连接部；术中胸膜撕裂6例，给予缝合裂口，术后经胸腔闭式引流后恢复顺利。无感染及神经系统并发症发生。

3 讨 论

先天性脊柱侧凸常伴随肋骨及胸廓的畸形。一方面，脊柱畸形使胸椎的高度常低于同龄儿，这使得胸廓的高度随之下降；另一方面，脊柱弯曲扭转，导致胸廓随之扭转，容量下降，其中以凸侧胸廓容量下降为主。从而造成肺脏发育受限，呼吸功能受到影响，进而导致TIS[3]。此外，先天性脊柱侧弯常合并的凹侧肋骨融合也是另一个限制胸廓发育的重要因素[3]。本研究25例中，23例合并肋骨融合，发生率高达92%。

胸椎的生长根据年龄有所不同：5～10岁为0.6 cm/年；11～15岁为1.2 cm/年[4]。胸廓撑开手术目的为扩大受限的胸廓促进肺脏的发育，同时控制脊柱侧凸。相对于VEPTR，脊柱-肋骨撑开系统固定于肋骨的长钩舌肋骨钩器械更加简单便于安装；其次，椎弓根钉-肋骨钩-棒系统根据中国儿童体型设计，相对比较轻巧。本研究中，脊柱-肋骨撑开术治疗矫形率只有28.5%，但很好地控制住了畸形的进展。胸椎高度也有了明显的增长，达到了平均0.8 cm/年，但末次随访时胸椎高度仍低于正常年龄水平患儿。肺的可容性空间(SAL)为凹侧与凸侧胸廓高度的比值，反映了胸廓对称性的情况。在本组患者中，SAL末次随访较术前有明显改善，提示胸廓撑开手术在一定程度上恢复了胸廓对称性。

肺功能结果中反映肺容量性大小的指标，最大肺活量(VCmax)及用力肺活量(FVC)绝对值在末次随访时较术前均有明显提高。但这两项指标的实测值/预计值没有明显升高，说明患者在手术后肺脏虽然继续发育，却没有代偿性发育，没有缩小与同龄人肺脏的差距。这个结果与国外报道的VEPTR器械胸廓撑开术后肺功能早期改变相似[5]。这可能是手术前容量受限的凸侧胸廓在术后胸廓对称性改善后，得到了对侧胸廓容量的补偿引起的。尽管VCmax及FVC 的实测值/预计值比例没有明显升高，但也没有明显下降，说明手术治疗控制了TIS的进一步发展，其效果是稳定的。

尽管脊柱-肋骨撑开术可有效控制儿童脊柱侧凸的进展，减小对躯干和胸廓的影响，但该技术的并发症发生率相对于脊柱撑开的生长棒技术要高[7, 8]，本组患者并发症发生率高达64%。Campbell等[6]报道的14例伴有TIS的先天性脊柱侧凸患儿接受VEPTR手术后，平均随访3.4年，其中9例发生并发症，包括肋骨抱钩移位、内固定物移位或断裂(椎板钩移位和S形钩断裂)、深部感染和臂丛神经一过性麻痹。Hasler等[7]报道的23例早发性脊柱侧凸患儿接受VEPTR手术后，平均3.6年随访，有9例患儿发生了23例次并发症，包括10例次皮肤坏死，7例次内固定断裂或移位，及6例次深部感染。本研究中的并发症主要为内固定相关的并发症，与上述报道相近。推测内固定相关并发症的主要原因在于低年龄患儿骨量较低下、肋骨纤细、多次反复撑开等相关，容易发生近端肋骨骨折、肋骨抱钩移位、棒的应力部位断裂等并发症。笔者的经验为可选用近端两个或以上的相邻肋骨，增加固定点，减少每个肋骨的应力。同时，手术撑开时注意缓慢撑开，避免突然用力过大。

综上所述，在治疗CS合并TIS时，使用脊柱-肋骨撑开术不仅能够有效地控制脊柱畸形的进展，保留胸廓和脊柱的生长潜能，而且可改善胸廓畸形及肺功能。但该术式并发症，尤其是内固定相关并发症发生率较高。

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Efectofspine-ribdistractiononcongenitalscoliosisassociatedwiththoracicinsufficiencysyndrome

QI Xinyu,CAO Jun,BAI Yunsong,GUO Dong,FENG Lei,and ZHANG Xuejun.

Beijing Children’s Hospital, Capital Medical University，Beijing 100045,China

ObjectiveTo explore the efficacy of spine-rib distraction on congenital scoliosis (CS) associated with thoracic insufficiency syndrome (TIS).MethodsMedical records of twenty-five CS patients (6 boys and 19 girls) with TIS who had undergone spine-rib distraction in our hospital between March 2003 and March 2012 were reviewed. Spine-to-rib distraction devices were implanted during the initial surgery. During the regular post-operative follow-ups, expansion surgeries were scheduled at an interval of 6 to 12 months. Measurements of primary curve magnitude, apical vertebral translation (AVT), thoracic height (T1-T12) and space available for the lung (SAL) were performed on radiographs preoperatively, postoperatively, and during the last follow-up, and were compared through paired t tests.ResultsOf preoperativepulmonary function tests were collected and compared with those of the last follow-up.ResultsTwenty-five patients had an average follow-up of 86.3 months (ranging from 61 to 122 months). A total of 183 expansion surgeries were performed, an average of 7.3 surgeries per patient. Preoperatively, postoperatively and during the last follow-up, the Cobb angle of the primary curve was 75.5±21.1°, 54.0±15.5°, and 53.2 ± 16.0°respectively, while AVT was 42.9±14.5 mm, 19.7±8.3 mm, and 20.6±9.2 mm respectively. According to the last follow-up, T1-T12 height improved significantly (15.8±2.1 to 21.4±3.0 cm), so did SAL (73.3% to 88.6%). VCmax and FVC measured during the last follow-up were increased significantly compared to preoperative ones(0.87 to 0.99; 0.84 to 0.98，P<0.05).ConclusionsSpine-rib distraction technique proves to be an effective treatment for preventing curve progression in CS patients with TIS while ensuring the growth of the spine, symmetry of the chest, and improvement of pulmonary function.

spine-rib distraction; congenital scoliosis; thoracic insufficiency syndrome； pulmonary function

R682.13

祁新禹，本科学历，副主任医师。

100045，国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院骨科

张学军，E-mail: zhang-x-j04@163.com

(2017-07-21收稿 2017-10-09修回)

(责任编辑 尤伟杰)