同卵双生兄弟同患鲍恩病

刘腾飞 王舒 许雪珠 张桂云 夏建新 李福秋 姚春丽

130041长春，吉林大学第二医院皮肤科（刘腾飞、王舒、张桂云、夏建新、李福秋、姚春丽）；大连医科大学附属第二医院皮肤科（许雪珠）

同卵双生兄弟同患鲍恩病

刘腾飞 王舒 许雪珠 张桂云 夏建新 李福秋 姚春丽

130041长春，吉林大学第二医院皮肤科（刘腾飞、王舒、张桂云、夏建新、李福秋、姚春丽）；大连医科大学附属第二医院皮肤科（许雪珠）

患者为同卵双生男性，45岁。3年前，兄于右乳内侧皮肤发现一处不规则红褐色斑块，偶痒，该皮损逐渐增大，近1年反复破溃结痂。1年前，弟于右乳内侧皮肤发现一处不规则红褐色斑块，无明显不适症状，未曾予以诊治。两例患者既往体键，否认高血压、心脏病、糖尿病等慢性病病史，否认药物及食物过敏史，否认手术及外伤史，否认肝炎、结核病病史。否认家族遗传病史，家族亦无患此病者。

两例患者体检和各系统检查均未见异常，病灶附近淋巴结检查亦未见异常。皮肤科检查：兄右乳侧皮肤可见一红褐色不规则斑块，境界较为清楚，略突出于体表，基底轻度浸润，局部表面破溃并附有结痂，质地较硬，为1.5 cm×2.0 cm（图1A）。弟右乳内侧皮肤可见一红褐色不规则斑片，境界清楚，质地较韧，表面可见角化过度性鳞屑和结痂，为1.5 cm×1.3 cm（图1B）。实验室检查：兄弟的术前组织病理均诊为鲍恩病。两例患者均于我院皮肤科行手术治疗，兄术后病理：肿瘤与表皮相连，呈浸润性生长，肿瘤团块中央见角珠，细胞异形性明显，真皮浅层见炎症反应，浸润性肿瘤边缘表皮见鲍恩病改变，诊断：中分化鳞状细胞癌（图2）。弟术后病理示棘层增厚，棘层内散在核大、深染细胞，真皮浅层密集淋巴细胞浸润，诊断：鲍恩病。

图1 患者临床表现 1A：兄右乳侧皮肤可见一红褐色不规则斑块，境界较为清楚，略突出于体表，基底轻度浸润，表面可见局部破溃并附有结痂，质地较硬，大小为1.5 cm×2.0 cm；1B：弟右乳内侧皮肤可见一红褐色不规则斑片，境界清楚，质地较韧，表面可见角化过度性鳞屑和结痂，大小为1.5 cm×1.3 cm 图2 皮损组织病理 棘层增厚，棘层内见异形细胞，核大、深染、基底膜完整，真皮浅层炎症反应（HE×100）

讨论 鲍恩病的发病因素包括：辐射（紫外线照射、放疗），致癌物质（如砷），免疫抑制（如器官移植后、艾滋病），慢性损伤或慢性皮肤病，病毒感染等［1］。遗传易感性也是发病因素之一，有家族发生本病的报道［2］。在发病年龄上，鲍恩病主要见于老年人，女性70岁多发。皮损可发生于任何部位，常见的发病部位是面、颈和下肢［1］。鲍恩病又叫原位鳞状细胞癌，肿瘤局限于表皮内为鲍恩病，呈浸润性生长为侵袭性鳞癌。在生殖器和生殖器以外部位，鲍恩病发展成侵袭性肿瘤的概率分别为10%和3%～5%［3］。鲍恩病皮损基础上出现结节溃疡多发展为侵袭性鳞状细胞癌，同时鳞状细胞癌常发生于发育不良特征的上皮上［4］。本文病例兄即考虑为鲍恩病基础上发生了鳞状细胞癌。

本文两例患者，既往体健，无器官移植史、艾滋病史。否认家族遗传病史。均生活于中国北方（吉林松原）。兄为工人，弟为司机，无长期暴露于砷、或者接触砷的环境。本文两例患者为同卵双生，发病时间、发病部位、皮损形态和性质极其相似实属罕见，且并不在鲍恩病的易发部位和易发年龄，我们推测同卵双生基因发生可能发生突变，但因患者父母已故，患者同代与下一代家系成员均无患鲍恩病及其他皮肤肿瘤者，未做相关基因检测。

［1］Morton CA,Birnie AJ,Eedy DJ.British Association of Dermatologists′guidelines for the management of squamous cell carcinoma in situ（Bowen′s disease）2014［J］.Br J Dermatol,2014,170（2）:245-260.DOI:10.1111/bjd.12766.

［2］赵辨.中国临床皮肤病学［M］.南京:江苏科学技术出版社,2010:1519.

［3］Neubert T,Lehmann P.Bowen′s disease:a review of newer treatment options［J］.Ther Clin Risk Manag,2008,4（5）:1085-1095.

［4］McKee PH,Calonje E，Granter SR.Pathology of the skin with clinical correlations（皮肤病理学与临床的联系）［M］.朱学骏,孙建方,译.3版.北京:北京大学医学出版社,2007:1204.

姚春丽，Email：13009101000@126.com

国家自然科学基金（81171489）；吉林省经济结构战略调整引导资金专项项目（2015Y030-1）

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.10.019

2016-11-01）

（本文编辑：尚淑贤）