Graves病合并脂肪萎缩性脂膜炎一例

胡坚 陈信豪 姚雪妍 王泽辉 张艳坤 李厚敏 张建中

100044北京大学人民医院皮肤科（胡坚、陈信豪、姚雪妍、李厚敏、张建中）；山西省中医院皮肤科（王泽辉）；河北省孟村回族自治县医院皮肤科（张艳坤）

·病例报告·

Graves病合并脂肪萎缩性脂膜炎一例

胡坚 陈信豪 姚雪妍 王泽辉 张艳坤 李厚敏 张建中

100044北京大学人民医院皮肤科（胡坚、陈信豪、姚雪妍、李厚敏、张建中）；山西省中医院皮肤科（王泽辉）；河北省孟村回族自治县医院皮肤科（张艳坤）

患儿女，9岁。左侧腹股沟和大阴唇萎缩3个月，无自觉症状，未引起重视，皮损自发生以来无明显变化。1个月前出现突眼、颈粗，伴有多食、多汗、乏力等症状，在北京大学人民医院内分泌科诊断为Graves病。有荨麻疹病史5年余。患儿姑表姐患有甲亢。

体检：一般情况好，双眼球突出，甲状腺Ⅱ度肿大。皮肤科检查：左侧腹股沟、大阴唇明显萎缩、凹陷，面积6 cm×4 cm（图1），局部轻度色素沉着。右侧大阴唇正常。面颈、躯干、四肢散在大小不等的风团。

图1 患儿左侧腹股沟、大阴唇明显萎缩 图2 腹股沟皮损组织病理（2A：HE×40；2B：HE×200） 2A：表皮轻度角化过度，颗粒层、棘层变薄，基底层色素沉积；2B：真皮及皮下脂肪组织中小血管和皮肤附属器周围灶状淋巴细胞、浆细胞浸润，有个别多核巨细胞；皮下脂肪见局灶变性及淋巴细胞浸润，散在少数中性粒细胞和组织细胞

实验室检查：白细胞6.94×109/L，中性粒细胞0.315（参考值0.400～ 0.750），淋巴细胞0.594（0.200～ 0.400），血红蛋白124 g/L（115～ 150 g/L），血小板333×109/L［（125～ 350）×109/L］。红细胞沉降率、C反应蛋白正常。尿常规检查未见异常。天冬氨酸转氨酶43 U/L（0～40 U/L），碱性磷酸酶528 U/L（42～140 U/L）。丙氨酸转氨酶、乳酸脱氢酶、α羟丁酸脱氢酶、肌酸激酶未见异常。抗核抗体1∶320阳性，为均质型。免疫球蛋白、补体C3、补体C4、抗链球菌溶血素O及类风湿因子未见异常。甲状腺功能检查：T3 4.35 μg/L（0.58～1.59μg/L），T4191.20 μg/L（48.7～117.2 μg/L），FT330.04pmol/L（2.63 ～ 5.70 pmol/L），FT4 40.03 pmol/L（9.01 ～ 19.05 pmol/L），TSH 0.0003 mIU/L（0.35～ 4.94 mIU/L）。甲状腺彩超显示：双侧甲状腺非均质肿大，甲状腺右侧叶囊性结节（TI-RADS分级：Ⅱ级）。腹股沟皮损组织病理学检查：表皮轻度角化过度，颗粒层、棘层变薄，基底层色素沉积；真皮及皮下脂肪组织中小血管和皮肤附属器周围灶状淋巴细胞、浆细胞浸润，有个别多核巨细胞；皮下脂肪见局灶变性及淋巴细胞浸润，散在少数中性粒细胞和组织细胞（图2）。根据患者临床表现及病理结果，诊断为Graves病合并脂肪萎缩性脂膜炎。治疗：泼尼松15 mg/d口服，2个月后逐渐减量至5 mg/d，皮损处颜色变浅；口服咪唑斯汀10 mg/d，2周后患儿荨麻疹不再发作；口服甲巯咪唑10 mg/d，2个月后复查甲状腺功能恢复正常。

讨论 脂肪萎缩性脂膜炎多见于3～13岁儿童。病因不明，多与自身免疫相关，可伴有皮肌炎、幼年型类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、Graves病、1型糖尿病、斑秃等［1-2］。有报道部分患者存在10号染色体异常［3］。实验室检查抗核抗体可阳性［1-2］。脂肪萎缩性脂膜炎的皮损起初为红斑样结节或斑块，随后出现脂肪萎缩。根据发生部位不同，需与狼疮性脂膜炎、肿胀性红斑狼疮、婴儿腹部离心性脂肪营养不良等疾病鉴别［4-5］。本例患儿因皮损部位较为隐蔽，早期的结节或斑块未被家长和患儿发现，看到皮损时即为左侧腹股沟和大阴唇萎缩性斑片，组织病理显示为小叶性脂膜炎和以淋巴细胞为主的炎细胞浸润，同时伴有Graves病，抗核抗体阳性，提示脂膜炎可能为自身免疫所致。

［1］Ng SY,D′Arcy C,Orchard D.Acquired idiopathic lipoatrophic panniculitis in a 12-month-old infant［J］.Australas J Dermatol,2015,56（4）:e102-104.DOI:10.1111/ajd.12159.

［2］Handfield-Jones SE,Stephens CJ,Mayou BJ,et al.The clinical spectrum of lipoatrophic panniculitis encompasses connective tissue panniculitis［J］.Br J Dermatol,1993,129（5）:619-624.DOI:10.1111/j.1365-2133.1993.tb00498.x.

［3］Martinez A,Malone M,Hoeger P,et al.Lipoatrophic panniculitis and chromosome 10 abnormality［J］.Br J Dermatol,2000,142（5）:1034-1039.DOI:10.1046/j.1365-2133.2000.03493.x.

［4］Shen LY,Edmonson MB,Williams GP,et al.Lipoatrophic panniculitis:case report and review of the literature［J］.Arch Dermatol,2010,146（8）:877-881.DOI:10.1001/archdermatol.2010.180.

［5］Fernandez-Flores A,Barja-Lopez JM.Immunohistochemical study of another case of lipoatrophic panniculitis of the ankles in childhood［J］.Am J Dermatopathol,2013,35（4）:524-526.DOI:10.1097/DAD.0b013e31826a993f.

张建中，Email：rmzjz@126.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.10.017

2016-11-02）

（本文编辑：尚淑贤）