落叶型天疱疮合并成人Kaposi水痘样疹一例

梁俊琴 马云霞 布瓦杰尔·亚克亚 康晓静

830002乌鲁木齐，新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科

落叶型天疱疮合并成人Kaposi水痘样疹一例

梁俊琴 马云霞 布瓦杰尔·亚克亚 康晓静

830002乌鲁木齐，新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科

患者男，58岁，维吾尔族，因前胸、后背、腹部、四肢出现水疱，糜烂2个月2016年5月23日就诊于新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科。2015年12月底，无明显诱因患者发现前胸、后背、腹部出现米粒大小至甲盖大小的红斑，不痛不痒，未就诊。随后红斑逐渐扩大，波及面颈部，双上肢及双下肢近心端，表面出现黄豆大小的透明水疱，摩擦后易破溃，有黄色渗出液，渗液结痂后，其上覆盖油腻鳞屑，破溃处皮损疼痛明显。体检：一般情况尚可，各系统检查无异常。皮肤科检查：面颈部、双侧腋下、躯干、双侧腹股沟、四肢近心端弥漫性浸润性红斑，红斑上可见大量淡黄色细碎的油腻性鳞屑及痂皮附着，有腥臭味，臀部及尿道口大面积皮肤剥脱，部分形成湿润的糜烂面，尼氏征阳性，双下肢中度凹陷性水肿（图1）。相关实验室检查：①天疱疮抗体检查：抗Dsg1阳性，抗Dsg3阴性，BP180抗体阴性，抗表皮基底膜抗体、抗棘细胞桥粒抗体未见异常；②腹部皮损组织病理：表皮增厚伴棘细胞间轻度水肿，真皮浅层中等量淋巴细胞伴有散在嗜酸性粒细胞围血管浸润（图2）；③腹部皮损直接免疫荧光：棘细胞间IgG阳性、C3弱阳性，IgA、IgM、纤维蛋白原阴性。初步诊断为：落叶型天疱疮、低蛋白血症。

治疗经过：入院后完善相关检查，予甲泼尼龙80 mg静脉滴注、环磷酰胺200 mg隔日1次静脉滴注，辅以补钙、补钾、胃黏膜保护等治疗。入院第3天患者面部，躯干四肢突然出现数个绿豆至黄豆大小的丘疹，丘疱疹，脓疱，部分丘疹中央可见脐凹（图3，4）。面部皮损全反式共聚焦显微镜提示：表皮内水疱，疱内可见类圆形结构，大小不一，真皮浅层可见明显单个核细胞浸润（图5，6）。套式病毒检测：巨细胞病毒IgG、IgM抗体阳性，单纯疱疹抗体Ⅰ型IgG抗体阳性。根据临床表现及实验室检查诊断为落叶型天疱疮合并Kaposi水痘样疹，给予丙种球蛋白20 g/d冲击治疗5 d，阿昔洛韦250 mg，8 h 1次静脉滴注，抗病毒治疗第3天Kaposi水痘样疹明显消退，无新发皮疹，1周后停用抗病毒药物，继续给予甲泼尼龙80 mg/d、环磷酰胺200 mg隔日1次。治疗3周后病情控制，无新发水疱，糖皮质激素逐渐减量，目前仍在随访中。

图1 患者面颈部、双侧腋下、躯干、双侧腹股沟、四肢近心端弥漫性浸润性红斑，其上可见大量淡黄色细碎的油腻性鳞屑及痂皮附着，有腥臭味，尼氏征阳性 图2 皮损组织病理（腹部皮损） 表皮增厚伴棘细胞间轻度水肿，真皮浅层中等量淋巴细胞伴散在嗜酸性粒细胞血管周围浸润（HE×40） 图3，4 入院治疗第3天，患者面部、躯干四肢突然出现数个绿豆至黄豆大小的丘疹，丘疱疹，脓疱，部分丘疹中央可见脐凹

讨论 天疱疮是一组慢性、复发性、严重性表皮棘层松解性大疱性皮肤病，其发病机制为抗桥粒芯蛋白抗体导致表皮细胞间的连接破坏，出现水疱、大疱［1］。落叶型天疱疮是其中的一种临床分型，主要见于中老年，皮损表现为红斑基础上发生鳞屑性、结痂性皮肤糜烂，皮损泛发而无明显黏膜受累，血清中仅检测到抗Dsg1抗体，由于Dsg3可弥补抗Dsg1抗体导致的细胞间松解，所以在表皮基底部不出现水疱，仅在表皮上部出现［2］。本例患者可明确诊断落叶型天疱疮，入院后给予甲泼尼龙80 mg/d，治疗第3天面部、后背突然出现成片聚集的米粒大小的脓疱，基底部有红晕，中央有典型脐凹，尼氏征阴性，皮肤共聚焦显微镜提示符合病毒感染性皮疹特征，套式病毒检测病毒感染。根据临床表现和实验室检查明确诊断为成人Kaposi水痘样疹，给予抗病毒和营养支持治疗后，面部及背部Kaposi水痘样疹即明显消退。Kaposi水痘样疹指在原有遗传过敏性皮炎或湿疹等基础上感染单纯疱疹或牛痘病毒而发生的一种皮肤病，本病多半发生在患湿疹的婴儿或儿童，偶然发生在患脂溢性皮炎、脓疱疮、落叶性天疱疮、鱼鳞样红皮病、毛囊角化病、蕈样肉芽肿、Sezary综合征及其他炎症性皮肤病的成人［3］。据文献报道该病可引起肝脏受损、病毒性脑炎、败血症、腹泻和电解质紊乱等［4］。因此对于自身免疫性疾病且使用糖皮质激素的患者，若突然出现与原发病不完全一致的皮疹时，要警惕合并其他疾病，尤其是病毒感染。

图5，6 面部皮损全反式共聚焦显微镜 表皮内水疱，疱内可见类圆形结构，大小不一，真皮浅层可见明显单个核细胞浸润

［1］中国医师协会皮肤科医师分会自身免疫疾病亚专业委员会.寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议［J］.中华皮肤科杂志,2016,49（11）:761-765.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2016.11.01.

［2］冯素英,周武庆,张洁尘,等.天疱疮患者桥粒芯糖蛋白抗体水平和疾病活动度关系及变化规律分析［J］.中华皮肤科杂志,2014,47（7）:461-464.DOI:10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2014.07.003.

［3］Garg G,Thami GP.Psoriasis herpeticum due to varicella zoster virus:a Kaposi′s varicelliform eruption in erythrodermic psoriasis［J］.Indian J Dermatol,2012,57（3）:213-214.DOI:10.4103/0019-5154.96197.

［4］Ferrari B,Taliercio V,Luna P,et al.Kaposi′s varicelliform eruption:a case series［J］.Indian Dermatol Online J,2015,6（6）:399-402.DOI:10.4103/2229-5178.169714.

康晓静，Email：drkangxj666@163.com

10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.10.021

2016-11-11）

（本文编辑：吴晓初）