深部软组织蔓状血管瘤1例影像学诊断

南彩玲，张炜阳，王 惠，姚亚宁（兰州大学第一医院超声科，甘肃 兰州 730000）

深部软组织蔓状血管瘤1例影像学诊断

南彩玲，张炜阳，王 惠，姚亚宁（兰州大学第一医院超声科，甘肃 兰州 730000）

血管瘤；软组织肿瘤；超声检查；放射摄影术；血管造影术

病例 女，16岁，因右小腿疼痛3年并逐渐加重于2016年7月10号来兰州大学第一医院就诊，查体示右小腿局部皮肤发紫、压痛，无明显肿胀，右膝关节活动轻度受限。使用仪器为Logqi 7彩色多普勒超声诊断仪，探头为高频线阵探头和低频凸阵探头，必要时联合宽景成像技术。对肿块进行多个切面的扫察，观察肿块的位置、形态、大小、边缘、内部回声、病变范围与周围组织的关系、肿块内的彩色血流情况。彩色多普勒声像图表现：瘤体大小约109 mm×33 mm，边界尚清，呈梭形，瘤体内为粗大迂曲的管状无回声，呈“网状”，并可见强回声光团，腓骨部分骨皮质连续中断（图1），彩色多普勒超声见瘤体内红蓝相间明亮快速闪烁血流信号 （图2），频谱多普勒探及以动脉为主的高速低阻血流频谱及动静脉瘘的高速湍流频谱，其内 PSV 150.30 cm/s，RI 0.31（图3），腓骨骨皮质缺损处为彩色血流填充 （图4）。观察同侧下肢动、静脉，管腔内均为高速血流，动脉频谱呈单峰，右侧胫前、胫后广泛动静瘘。X线检查：右侧腓骨部分骨质破坏，右小腿血管瘤（图5）。血管造影提示右侧胫前、胫后及腓动静脉广泛动静脉瘘（图6）。

图1 腓骨部分骨质缺损。

图2 瘤体内见五彩镶嵌的血流信号。

图3 腓骨骨质缺损处为彩色血流充填。

图4 瘤体内探及高速低阻动脉频谱。

图5 腓骨部分骨质缺失。

图6 胫前、胫后及腓动静脉瘘。

讨论 软组织血管瘤按其形态分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、混合性血管瘤，蔓状血管瘤约占血管瘤的1.5%，1982年Mulliken等[1]根据血管性包块病理解剖及生物学特性，将此类病变分为血管瘤及血管畸形（VM），血管瘤是血管内皮细胞异常增殖所致，生物学特征分为增殖期和消退期；而血管畸形是胚胎发育阶段的“原始血管发育异常”引起几乎累及循环系统的所有组成部分的复杂病变，这类病变虽然出生时即存在，但进展相当缓慢，有时到青春期或更晚才发现。国际血管异常研究学会（ISSVA）将血管畸形具体分为微静脉畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形及混合血管畸形等[2]。血栓性静脉炎和慢性静脉功能不全与静脉VM有关。动静脉VM是进行性的，并且可引起缺血性坏死，在极少数情况下甚至产生高输出心脏衰竭。淋巴VM导致局部肿胀，长期复发性丹毒和淋巴结炎。

蔓状血管瘤是一种血管畸形，又称先天性动静脉瘘、动静脉性血管瘤、丛状血管瘤，并非真正的肿瘤，是单发性小动脉和小静脉瘘形成，常见于青年人和儿童，女性多于男性，好发于头面部及四肢，四肢病变以下肢多见。蔓状血管瘤在婴儿时期，一般隐匿或者低度活动性，病灶随年龄进行性扩大，增大缓慢,也可以长期稳定。部分患者经过数年稳定后突然迅速加重，逐渐显示临床症状。病理上由分化较好的血管构成，管壁增厚，管腔扩大，相互扭曲缠绕。蔓状血管瘤镜下可见中等大小和较大的动静脉相互伴行，静脉内膜增厚连续切片方可见到动静脉吻合支[3]。有些区域病变的血管腔较小，似毛细血管瘤和海绵状血管瘤。蔓状血管瘤可分为局限型和弥漫型，可发生于皮下或深部，深部血管瘤非常少见，可侵犯骨组织[4]，表浅的血管瘤外观常见蜿蜒的血管，有明显的压缩性和波动性，有时可听到血管杂音，由于蔓状血管瘤中动静瘘的存在造成高血流量及静脉压力升高，可致被累及的部位或肢体血流量增加，体积增大，皮肤可因营养障碍而变薄、着色甚至破溃出血[5]。

软组织蔓状血管瘤彩色多普勒超声声像图表现为管状或蜂窝样无回声，边界较清，多普勒血流信号以动脉信号为主，血流特点为高速低阻，形成动静瘘者流速更高，是蔓状血管瘤高流量的典型特点。本例患者血管瘤发生于小腿深部，并侵及腓骨，瘤内以高速低阻动脉频谱和动静瘘的湍流频谱为主，与文献报道一致。

软组织蔓状血管瘤需与以下疾病鉴别：①海绵状血管瘤，二维上为形态多样的相互交通的管状、分格状结构，内可见强回声光斑（静脉石），后方伴声影，彩色多普勒超声显示为持续低速的静脉血流信号[6]。②毛细血管瘤，表现为紧密排列的毛细血管丛并有少量间质组织，多见于颜面部皮肤，不侵入皮下组织。③静脉曲张，本病不侵犯周围骨骼、肌肉及邻近器官。

蔓状血管瘤治疗方法包介入栓塞、硬化剂注射治疗、激素药物治疗、微波消融、激光治疗以及手术治疗等。对于病程时间较长、范围较广、迂曲畸形血管较多的蔓状血管瘤，介入栓塞治疗是重要的治疗方法。近年来经皮穿刺经导管腔内选择性动脉栓塞术成为治疗的首选[7]，临床常用二氰基丙烯酸对丁栓塞剂，选择合适的浓度，多次介入栓塞后，再行外科手术切除，可达到完全根治的目的。

X线对蔓状血管瘤诊断有一定的限度，MRI能清晰显示瘤块的范围和来源，但因价格昂贵、射线辐射等，不易为患者所接受，目前确诊此病最可靠的方法是血管造影，但血管造影为有创伤操作，难以广泛应用。彩色多普勒超声具有无创、价廉、可重复性等优越性，诊断蔓状血管瘤的价值在于能清晰显示肿块的侵及范围及内部血供情况，频谱多普勒可鉴别动脉、静脉、动静脉瘘并提供流速，为诊断及鉴别诊断提供可靠依据，有助于临床选择治疗方式，并为疗效的判定提供准确依据。

[1]Mulliken JB,Glowacki J.Hemangiomas and vascular malformations in infants and children:a classification based on endothelial characteristics[J].Plast Reconstr Surg,1982,69(3):412-420.

[2]Wohlgemuth WA,Wolfle K,Schuster T,et al.Hereditary vascular malformations:classification,symptoms,diagnostics and prognosis[J].Zentralbl Chir,2012:137(5):440-445.

[3]付小兵.超声对软组织海绵状血管瘤的诊断价值[J].中国实用医药，2015，（13）：15-16.

[4]赵福运，高岩，吴美娟，等.血管瘤和脉管畸形新分类诊断和治疗[J]. 北京大学学报：医学版，2009，41（1）：21-27.

[5]陈建宇，刘思润.骨与软组织肿瘤疑难病例影像诊断[M].北京：人民卫生出版社，2009：311-312.

[6]李杰，郭启勇，潘诗农，等.MRI、彩色多普勒超声诊断软组织海绵状、蔓状血管瘤[J]. 中国医学影像技术，2010，26（8）：1538-1541.

[7]林宏伟，邹育才，江标，等.弥漫型蔓状血管瘤的综合治疗[J].中国血管外科杂志：电子版，2015，7（1）：52-55.

The image diagnosis of deep soft tissue racemose hemangioma:report of one case

NAN Cai-linG,ZHANG Wei-yang,WANG Hui,YAO Ya-ning
(Department of Ultrasound,the First Hospital of Lanzhou University,Lanzhou 730000,China)

R738.6；R445.1；R814.41；R814.43

B

1008－1062（2017）08－0607－02

2016－12－21；

2017－02－27

南彩玲（1971－），女，甘肃兰州人，副主任医师。E－mail：13893378865＠163.com

南彩玲，兰州大学第一医院超声科，730000。E－mail：13893378865＠163.com