系统性硬化症中医文献分析概述

杜桐+刘维

【摘 要】 从近80篇文献中就系统性硬化症的病因、病机、治法、方药进行综述，以期为临床提供参考。

【关键词】 系统性硬化症；硬皮病；病因病机；证型；中医治疗；文献分析

系统性硬化症又称为硬皮病，是一种以皮肤硬化及肢端雷诺现象为主的自身免疫性疾病。中医学无硬皮病这一名称，根据皮肤增厚变硬、手指肿胀僵直、肢体关节疼痛等临床表现，可将其归于“皮痹”“皮痹疽”“皮痿”“血痹”等范畴。中医治疗硬皮病疗效显著，但本病的病因复杂，病机尚不明确，值得进一步深入的探索。检索1958年至2017年中国知网、万方等数据库，共有系统性硬化症、硬皮病文献近80篇，现从病因病机、治法、方药等方面进行简要分析。

1 病因病机

《素问·痹论》云：“风寒湿三气杂至，合而为痹也。痹在于骨则重，在于脉血凝而不流也，在于筋则屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒。”《素问·逆调论》则言“荣卫俱虚则不仁，且不用”，营气可“荣四末”，卫气则可“循皮肤之中，分肉之间”[1]，当营卫俱虚，则会皮肤麻木，萎而不用。《诸病源候论·风湿痹候》曰：“风不仁者，由荣气虚，卫气实，风寒入于肌肉，使血气行不宣流，其状搔之皮肤，如隔衣是也。”由此可见，本病的发生与感受外邪，营卫失和，经脉闭阻密切相关。《医宗金鉴·杂病心法要诀痹病总括》曰：“脉中血不和而色变也。”若内伤于忧怒则气逆，腧不通，阳气不行，血蕴里而不散，由此推论出气滞血瘀，经络瘀滞发为本病。综上本病为本虚标实、虚实夹杂之证，病机以素体阳虚为本，风寒外袭、湿邪闭阻、气滞血瘀、经络郁滞为标，以虚为主。

2 证型分析归纳

通过近58年中国知网、万方数据库中系统性硬化症、硬皮病中医治疗的近80篇文献，对中医证型进行分析，归纳总结中医证型28种，累计频次71次，实证主要有血瘀阻络证（8.45%）、寒湿内阻证（4.23%）、寒凝腠理证（4.23%）、痰瘀阻络证（4.23%）、肝郁血瘀证（4.23%）及寒邪阻络证（2.82%），虚证主要有脾肾阳虚（18.31%）、气血亏虚（12.68%）、肺脾不足（5.63%）等。综上分析本病实证以血瘀证、寒湿内阻证、痰瘀阻络证为主，虚证以脾肾阳虚、气血亏虚为主，临床以脾肾阳虚、气血亏虚、血瘀阻络为常见证型。胡心愿[2]认为，硬皮病证型主要为寒湿痹阻、痰阻血瘀、脾肾阳虚、风热犯肺，其中风热犯肺证少见，仅占1.41%。张鸣鹤[3]倡导热痹论，提出因炎致痹、炎生热毒、因炎致瘀的学术观点，同时在治疗上提出清热解毒18法。邓铁涛[4]从肺脾肾论治，将其分为肺脾亏虚和脾肾亏损2个证型。白郡符[5]将病分为脾肾阳虚、气血不足、肝肾亏虚3个证型。王用峰等[6]根据钟以泽理论具体阐释认为，其发生多因脾肾阳虚，气血不足，卫外不固，腠理不密，风湿之邪乘隙侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营卫不和，气血凝滞，经络阻隔，闭塞不通，故将其分为血虚证和血瘀证。施慧[7]将硬皮病分为卫弱寒阻、阳虚寒痹、气虚血阻3型。艾儒棣[8]将其分为风寒湿阻证、气滞血瘀证、阳虚血瘀证。郭刚等[9]从络病角度出发将硬皮病分为寒邪阻络、肺卫不宣、寒凝腠理、脾肾阳虚、痰浊瘀血阻络、气血两虚、脉络失荣证。肖长虹[10]将本病分为肺脾气虚、寒凝经脉、痰瘀阻络证。总之，本病与气候、饮食差异及生活习惯等密切相关，故系统性硬化症的证型比较分散，实证主要以血瘀阻络证为主，虚症主要有脾肾阳虚和气血亏虚，临床以虚证多见。蔡茂庆等[11]认为，肾阳虚是系统性硬化症致病之本。

3 中医治法及常用方剂归纳

对中国知网、万方数据库等公开发表的系统性硬化症中医治法相关文献进行分析归纳，共收集治法56个，整理归纳为39种，累计频次82次，其中宣肺（8.54%）、健脾（24.39%）、益肾（10.98%）、补气（34.13%）、养血（25.64%）温阳（25.57%）、散寒（21.97%）、活血（49.98%）、化瘀（30.53%）、散结（14.64%）、滋阴（17.08%）、清热（10.96%）、解毒（13.41%）、疏肝（4.88%）、理气（3.66%）、通络（46.33%）、除湿（14.63%）等。本病以扶正祛邪为主要治则，临床以活血化瘀、补气健脾、养血通络、温阳散寒、通络散结、清热除湿、滋阴理气等治法为最常用的前7位，临床上清热除湿及滋阴理气较少见。在分析用药频次97的方剂中阳和汤（8.23%）、桃红四物汤（5.15%）、黄芪桂枝五物汤（6.19%）、当归四逆汤（3.09%）、四妙勇安汤（3.09%）、丹栀逍遥散（3.09%）、荆防败毒散（3.09%）、十全大补汤（3.09%）、回阳通脉汤（3.09%）、麻黄附子细辛汤（2.06%）等主要以温经散寒、活血化瘀、养血益气、祛风除湿为主。在临床应用中，邓铁涛[4]主张从肺脾肾论治，着重强调补肾益精、健脾养肺，以自拟“软皮汤”为基本方。钟以泽[6]将其分为血虚证、血瘀证2个证型，血瘀证以消瘰丸合桃红四物汤，血虚证以自拟三黄固本汤内服合多磺酸粘多糖乳膏外用治疗效果更显著。吴佩衡[12]善于扶助真原运用白通加桂和四逆加桂汤。艾儒棣[8]主张分3期，水肿期宣肺开窍、益气固表、化瘀通络，方用玉屏风散合桃红四物汤；硬化期活血化瘀、通经活络，方用桃红四物汤；萎缩期温补肾阳，方选二仙汤合桃红四物汤。杨德才[13]主张祛湿通络、和营通络，认为祛除体内痰湿是治疗本病的关键，主张用百合薏苡仁粥食疗。孟如[14]主张散寒除湿、通络行痹、养血活血，以九味羌活汤合桃红四物汤治疗。张葆英等[15]自拟通痹汤治疗硬皮病雷诺现象、皮肤硬化效果显著。吴军[16]善用和营消痹汤以补益气血为主治疗硬皮病。周乃玉[17]善用柴胡桂枝湯加减治疗以调畅气血、温阳散寒。张秉正创新性地提出了肝郁血瘀证型以丹栀逍遥散、理冲汤加味治疗，临床上多以活血化瘀、温阳通络为基本治法，采用当归四逆汤、阳和汤配合益气、滋阴加减治疗本病。

4 主要用药归纳endprint

通过对这些数据进行分析，观察其临床用药：76篇文章中97种复方共涉及中药169种，累计频次为1096次。其中常用的中药有30种；使用频率依次为当归4.74%、甘草4.01%、黄芪3.92%、桂枝3.47%、丹参2.83%、熟地黄2.74%、白芍2.65%、鸡血藤2.46%、茯苓2.46%、白术2.37%、附子2.10%、麻黄1.92%、鹿角1.73%、红花1.73%、党参1.64%、细辛1.64%等。其中补益药占33.12%，活血化瘀药占17.79%，解表药占13.04%，清热药占8.85%，祛风湿药占5.93%，利水渗湿药占4.65%，温里药占4.38%等。高频次用药中以补益药为主，活血药亦占有较重要的部分。补益药性味多甘、温，归脾、胃经，具有温阳养血的功效；从药理角度上来说，具有增加血流量、抑制血小板聚集、增强机体免疫力的作用。活血药多性味苦，具有行血活血的功效，药理上多具有增加血流量、抑制血小板聚集作用。朱良春[18]在硬皮病治疗过程中善用红花，红花为血中气药，可助附子、肉桂等温阳药通利血脉，且多用破血，少用可养血。当归伍忍冬藤清湿热、消肿毒、通经脉、祛痹痛。张鸣鹤[3]主张病久用穿山甲、土鳖虫等虫类药祛瘀散结，用淫羊藿、仙茅、川乌等大补元阳以助血液运行。钟以泽[6]主张用橘络通络，络通瘀自去；黄芪、当归、鸡血藤、川芎益气养血活血，气血足则瘀自去。艾儒棣[8]用麻黄开肺窍以发汗散寒、行水消肿，虫类药祛瘀通络，乌头类药温阳通络。张葆英等[15]用桂枝温经通阳。总之，临床以活血化瘀、活血养血、补阳、温里药物常用。

5 外治法应用

外治法及针灸在本病中应用亦越来越广泛。张安林等[19]采用随机对照试验运用不同的自拟外治方（寒湿之痹证用制川乌、制草乌、全当归、独活、防己、威灵仙、秦艽等，寒热错杂之痹证用桑枝、忍冬藤、苦参、防己、雷公藤、制川乌等，痰瘀阻络之痹证用制天南星、法半夏、全当归、川芎、炙黄芪、乳香、杜仲、续断等）为试验组，对照组用威灵仙、食用醋，将上述药物分别加入雾化舱治疗，1个疗程20 d，2组临床疗效比较，试验组优于对照组（P < 0.05）。闫小宁等[20]以“熱敷药”（白附子、川乌、独活、艾叶、白鲜皮、透骨草、红花、木通、料姜石等）外敷，结果治疗组疗效明显优于对照组。梁新娥等[21]取桑枝、川芎、藏红花、川乌等12味中药煎水浸浴佐治32例硬皮病患者，每次20～30 min，7 d为1个疗程，结果发现，内服加浸浴治疗硬皮病效果明显。郭刚等[22]提出外治法可增强局部区域的药物浓度吸收，避免肝脏的首过效应。

6 小 结

综上所述，硬皮病的根本病机为虚，以气虚、阳虚为本，瘀血、寒湿、痰瘀为标，瘀血为关键，故温阳益气与活血化瘀贯穿疾病治疗的始终。温阳益气可根本上改善机体虚寒状态，增强免疫功能，从根本上改善气血瘀滞状态。根据气行血行原则，气虚则运血无力，阳虚则寒凝，易导致瘀血。因此活血化瘀法能够改善瘀滞状态，具体又分行气、温经、益气活血化瘀和凉血化瘀法。证型主要包括虚证以脾肾阳虚、气血亏虚为主，实证以瘀血阻络、寒湿内阻为主。内服药物治疗以补益气血、活血化瘀、温阳散寒为主，主要药物包括当归、黄芪、丹参、附子等。同时根据相关文献，外治主要包括局部外敷及针灸，作用亦十分明显。

由于中医尚缺乏较为统一的辨证分型论治标准，因而大多数文献报道都只停留在临床疗效观察上，缺乏药物作用机制的研究，并且缺乏大样本和前瞻性研究。中医的远期疗效显著，应进一步加强辨证及疗效观察。

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收稿日期：2017-08-14；修回日期：2017-09-25endprint