肱骨上皮样血管内皮瘤1例报告并文献复习

鲁 璎，林长和，林飞云

（厦门大学附属福州第二医院影像科，福建 福州 350007）

肱骨上皮样血管内皮瘤1例报告并文献复习

鲁 璎，林长和，林飞云

（厦门大学附属福州第二医院影像科，福建 福州 350007）

血管内皮瘤，上皮样；肱骨；体层摄影术，X线计算机

上皮样血管内皮细胞瘤 （Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，由上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞为特征[1]。WHO（2002年）软组织及骨肿瘤分类中将其列入恶性肿瘤[2]。国际癌症研究机构（IARC）于2013年出版的《WHO骨与软组织肿瘤分类》第4版中，将EHE作为新增病种，定义为一种低、中分化的恶性肿瘤，其肿瘤细胞具有内皮细胞表型和上皮样细胞的形态，并具有透明的、软骨样的嗜碱性基质[3]。

病例男，33岁，1年前无明显诱因出现右肩疼痛，活动受限，症状逐渐加重。体检：右肱骨上段轻压痛，活动受限。实验室检查血沉和D-二聚体稍增高。CT见右肱骨上段骨质膨胀性溶骨性破坏，部分骨质连续性中断，髓腔内充填软组织密度影，且向外生长，未见骨膜反应或钙化。MR见右肱骨上段异常信号，T1WI呈等信号，其内夹杂小斑片状稍高信号；T2WI序列呈团状高信号，信号不均；部分突破骨皮质向外形成软组织肿块。增强扫描病灶明显强化。肌电图提示：右腋神经急性损害，右肩胛上神经急性损害，C8～T2节段神经节前损害。ECT：右肱骨上端放射性异常浓聚。

本例病人先行肱骨近端病变穿刺活检。病理见囊壁状组织，丰富血窦及血管内皮增生，部分细胞增生活跃，考虑为血管源性肿瘤。后患者行肱骨瘤段切除及肩关节重建术，术中见肱骨近端部分质地变韧，似有肿瘤侵犯，肿瘤表面有假包膜形成。病理免疫组织化学结果：CK （++），EMA （-），CD31（+），CD34 （-），S-100 （-），Factor8 （+++），SMA （+），CD68（++），Ki67（+＞10%），P53（+），Vimentin（++），Desmin（-）。结合免疫组化结果，术后病理诊断：右肱骨上段上皮样血管内皮瘤（低度恶性），周围组织瘤浸润，骨髓腔及切端未见瘤浸润。

图1 肿瘤细胞呈条索状、蜂巢状排列。图2 小血管腔内衬覆的上皮样细胞像钉突样凸向血管腔，形成基碑样或灯笼样结构，腔内可见红细胞。图3 瘤细胞胞质CD31阳性。图4 Factor8阳性。

讨论Weiss和 Enzinger在1982年首次报道了软组织的EHE。EHE可发生在任何年龄，但在20～30岁间为高发期[4]。男性发病率高于女性，有报道称男女发生率约2∶1[5]。本病可发生于软组织、肝、肺、胸膜、脑膜、脑和骨[6]；以软组织原发为多，且可累及邻近骨骼。骨的EHE最常发生于颅骨，中轴骨和下肢骨。长管状骨最好发于胫骨（23%）[7]。约50%以上的病例可见多发病灶，表现为单个骨多发病损，或是多骨受累[4]。患者多出现局部疼痛、肿胀的症状。有报道出现溶血性贫血和消耗性凝血障碍的情况，但较少。可发生病理性骨折[4]。如果脊柱受累，会发生病理性骨折导致神经功能障碍[3]。

EHE影像学表现没有特异性。CT较为典型的表现是无基质钙化的溶骨性破坏，可见骨质膨胀性改变[4]。当病灶较小时（1～2 cm）边界清。病灶较大（5～10 cm）时边界不清，且可见穿凿样的骨质破坏[8]。粗大的骨小梁或者蜂巢状可能提示血管损害[3，9]。肿瘤通常发生在干骺端和骨干，可累及松质骨和皮质骨[3]。钙化少见。没有病理性骨折时骨膜反应少见。关节受累是常见的表现[4]。骨质破坏可侵及周围软组织。但软组织肿块并不是很广泛，大约40%的肿瘤中可见到[3]。CT增强扫描均匀强化。多病灶的EHE显示病变类似皂泡样改变和骨质膨胀，类似于纤维发育不良或造釉细胞瘤[3]。在本例中，可见肱骨干骺端骨质膨胀性破坏，未见明显钙化及骨膜反应。

图5 CT软组织窗。图6 CT骨窗，可见右肱骨上段骨质膨胀性溶骨性破坏，部分骨质连续性中断，髓腔内充填软组织密度影且向外生长，未见明显钙化或骨膜反应。图7～9 分别为MR平扫T1WI横断位，矢状位及冠状位。图10，11 分别为T2WI压脂序列冠状位和矢状位。可见肱骨上段片状异常信号，信号欠均匀，呈等T1长T2信号，其内夹杂稍低信号，部分病灶破出骨质形成软组织肿块。图12～14 分别为MR增强扫描后的横断位，冠状位和矢状位，可见病灶明显不均匀强化。图15 ECT右肱骨上端放射性异常浓聚。

MRI表现多样。通常T1WI上同肌肉一样等信号，T2WI上呈高信号。与血管瘤比较，无脂肪增生，且更具侵袭性。可以见到血管流空信号，代表主要的血管通道，此通常发生于肿块的边缘[3]。增强扫描病灶均匀强化。有趣的是，迂曲的血管结构在EHE的MRI影像中并不常见，如果发现可以提示本病[4]。在本例中，病灶强化欠均匀。

单发的EHE需要与以下病变相鉴别：动脉瘤样骨囊肿，骨巨细胞瘤，慢性骨髓炎，嗜酸性肉芽肿，浆细胞瘤，恶性纤维组织细胞瘤，单发转移瘤。

多发的EHE需要与血管瘤，朗格汉斯细胞增生症，血管肉瘤，感染以及转移瘤，多发性骨髓瘤鉴别；特别是中年和老年病人，需要与后两者鉴别。

骨肿瘤的诊断应遵循临床、影像学、病理学三结合的原则。EHE从临床症状、体征、影像学诊断甚为困难；因此，最终诊断主要还是依靠组织病理学及免疫组化。由于存在有多发病灶的骨和内脏受累的可能，患者必须进行肺部和腹部CT检查，骨扫描和MRI检查[3-4]。肿瘤的数量，大小和部位通常决定了治疗的方案。目前大部分研究建议广泛的手术切除。而少数转移者亦可用化疗或放疗，或者两者联合应用。术后应定期复查以防止肿瘤转移及复发。Kleer等研究报道指出，内脏受累是判断预后差的最重要标准[10]。单发或多发病灶是否有不同的预后目前尚不明确。

[1]Abrahams TG,Bula W,Jones M.Epithelioid hemangioendothelioma of bone[J].Skeletal Radiol,1992,21(5)：509-513.

[2]陈大朝，管凯，孟加榕，等.腓骨上皮样血管内皮瘤1例[J].中国临床医学影像杂志，2011，22（9）：684.

[3]张景峰，王跃.WHO 骨肿瘤分类[J].中华骨科杂志，2015，35（9）：975-979.

[4]Bruege M,Waldt S,Weirich G,et al.Multifocal epithelioid hemangioendothelioma of the phalanges of the hand[J].Skelet Radiol,2006,35(7)：787-792.

[5]Larochelle OL,Périgny M,Lagacé R,et al.Best cases from the AFIP epithelioid hemangioendothelioma of bone[J].Radiographics,2006,26(1)：265-270.

[6]沈亚丽，罗柱，张洪，等.骨上皮样血管内皮瘤病例报告并文献复习[J]. 解放军医学杂志，2008，33（11）：1359-1361.

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[8]Boutin RD,Spaeth HJ,Mangalik A,et al.Epithelioid hemangioendothelioma of bone[J].Skelet Radiol,1996,25(3)：391-395.

[9]Gupta A,Saifuddin A,Briggs T,et al.Subperiosteal hemangioendothelioma of the femur[J].Skelet Radiol,2006,35(7)：793-796.

[10]Kleer CG,Unni KK,McLeod RA.Epithelioid hemangioendothelioma of bone[J].Am J Surg Pathol,1996,20(12)：1301-1311.

Epithelioid hemangioendothelioma of humerus:report of one case and literature review

LU Ying,LIN Chang-he,LIN Fei-yun
(Department of Imaging,Fuzhou NO.2 Hospital Affiliated to Xiamen University,Fuzhou 350007,China)

R738.1；R814.42

B

1008－1062（2017）07－0531－02

2016－11－22；

2016－12－21

鲁璎（1979-），女，福建福州人，主治医师。E-mail：lizzie79@qq.com

鲁璎，厦门大学附属福州第二医院影像科，350007。E-mail：lizzie79@qq.com