再生障碍性贫血行异基因干细胞移植后白癜风1例

陈荣，许爱娥

（浙江中医药大学杭州市第三人民医院，310009）

再生障碍性贫血行异基因干细胞移植后白癜风1例

陈荣，许爱娥

（浙江中医药大学杭州市第三人民医院，310009）

白瘢风；再生障碍性贫血；造血干细胞移植；移植物抗宿主病

1 临床资料

患儿男，13岁，因“面部、躯干、四肢皮肤白斑4年余”入院。患儿6年前先后在上海仁济医院及儿童医学中心确诊为“极重型再生障碍性贫血”。于2011年5月30日在上海儿童医学中心行异基因（10个点）造血干细胞移植术，术后常规予“环孢素、泼尼松片”等免疫抑制治疗2年。移植后约半年，患儿腹部出现白斑，当时未予特殊处理，后白斑逐渐变大增多。为提高抵抗力，5年前行火灸调理，后火灸及外伤处都出现大小不等的白色斑片，见图2。在停用“环孢素及泼尼松片”等免疫抑制剂后面部、躯干、四肢白斑明显增多。3年前至外院就诊，诊断“白癜风”，未予正规治疗。患者于2016年12月12日来我院就诊，诊断为“白癜风”。查体：全身各系统查体未见明显异常。辅助检查：皮肤CT：（躯干、四肢、面）较之周边正常皮肤，白斑区基底层色素明显缺失，局部可见少量残存色素，未见树突状MC，真皮乳头内可见炎细胞浸润，与周边正常皮肤界限欠清，考虑白癜风进展期。血生化、自身抗体、血常规未见异常异常。淋巴细胞群：CD19+606（90～560），CD8+1 162（190～1 140），B 淋巴细胞：21（5%～20%），辅助性 T 细胞：26%（27%～51%），CD4/CD8：0．64（0．71%～2．87%），余未见明显异常。免疫功能结果，免疫球蛋白 A：0．63（0．70～4．00），C 反应蛋白：15．7（0～10．0），余未见明显异常；甲状腺功能：甲状腺球蛋白 0．24（3．5～77．0），余未见明显异常。皮肤科查体：颜面部、躯干、四肢及生殖器皮肤可见绿豆大小至手掌大小色素脱失斑，境界清楚，部分斑片融合成片，不高出皮面，表面未见鳞屑，约占体表面积25%，见图1～5。家族史：3个姐姐，大姐有白癜风史，余家系中无相关疾病史。治疗上，予口服”强的松片“控制疾病进展，全身分区外用卤米松乳膏、他克莫司乳膏、吡美莫司乳膏、萌尔夫乳膏及全身NBUVB光疗1次/周。目前门诊随访中。

图1 躯干皮肤可见绿豆大小至手掌大小色素脱失斑

图2 背部艾灸处出现同形反应

图3 颜面部皮肤可见基本对称色素脱失斑

图4 双下肢皮肤可见大小不一形态不规则色素脱失斑

图5 双足背见大小不一色素脱失斑

2 讨论

再生障碍性贫血行干细胞移植后，慢性移植物抗宿主病（Chronic graft versus host disease，cGVHD）的皮肤表现为白癜风，国内并无报道。cGVHD是一种移植后自身免疫功能紊乱导致的多器官受累的疾病，临床表现复杂多样，多种脏器如骨髓、肺部、消化道、皮肤等均可受累，其中皮肤是最常见的受累器官[1]。cGVHD病人可发生多种发生器官特异性自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺病和白癜风，行同种异基因造血干细胞移植术后，产生cGVHD的患者中，白癜风的发病率约为5%[2]。干细胞移植后发生白癜风多发生在移植后3个月[3]～5年[4]。该患者在移植后半年开始出现皮肤白斑，并进行性扩大，符合cGVHD的临床表现。现患者一般情况基本正常，但血液学检查可见免疫球蛋白A降低，CRP升高，甲状腺球蛋白低，提示仍存在免疫功能改变。该患儿为再障异基因移植后病人，本身就是心理脆弱，且白癜风严重影响其外貌，使其受到同龄人的歧视和排斥，严重影响其心理发育和社交关系，针对这样的患儿，在重视对其身体疾病的治疗同时，还应加强对其心理辅导，目前患儿门诊随访治疗中。

[1]Goddard DS,Horn BN．Clinical update on graft－versus－host disease in children[J]．Semin Cutan Med Surg,2010,29:92－105．

[2]Zuo RC,Naik HB,Steinberg SM,et al．Risk factors and characterization of vitiligo and alopecia areata in patients with chronicgraft－vs－hostdisease[J]．JAMADermatol,2014,151:23－32．

[3]Alajlan A,Alfadley A,Pedersen KT．Transfer of vitiligo after allogeneic bone marrow transplantation[J]．J Am Acad Dermatol,2002,46:606－610．

[4]Au WY,Yeung CK,Chan HH,et al．Generalized vitiligo after lymphocyte infusion for relapsed leukaemia[J]．Br J Dermatol,2001,145:1015－1017．

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