反应性穿通性胶原病1例并文献复习

欧阳飞，于春水，杨和荣，万焰，鲁青莲，邓玲俐，郑小涛

（四川省遂宁市中心医院，遂宁629000）

反应性穿通性胶原病1例并文献复习

欧阳飞，于春水，杨和荣，万焰，鲁青莲，邓玲俐，郑小涛

（四川省遂宁市中心医院，遂宁629000）

反应性穿通性胶原病；穿通性疾病；成人

反应性穿通性胶原病（Reactive perforating collagenosis,RPC）于1967年由Mehregan首先报道本病，近年来国内少数病例报告。现将我科诊治的1例无家族史及系统疾病的成人RPC报道如下，并就RPC的相关文献进行复习。

1 临床资料

患者女，64岁，因双下肢皮肤起红斑丘疹结痂伴瘙痒2个月余，加重半个月于2015年12月来我院就诊。2个月前无明显诱因双下肢出现散在红斑丘疹，伴瘙痒不适，搔抓后逐渐结痂、变硬；半月前皮疹逐渐增多、增大；门诊以“结节性痒疹”收住院治疗。既往有慢性胃窦炎3年余，有颈椎病3年余；否认肝炎结核史，否认高血压、糖尿病、慢性肾衰病史，无特殊药物过敏史，无手术、外伤及输血史，无口腔、外阴溃疡，非近亲结婚，家族中无类似疾病。体格检查：各系统检查未见明显异常。皮肤科情况：双大腿可见散在米粒至黄豆大小红色丘疹、结节，不相融合，部分呈脐窝状凹陷，表面可见结痂，以大腿屈侧明显见图1A、1B。实验室检查：血常规无明显异常。常规生化检验：白蛋白（ALB）37．4 g/L、球蛋白（GLOB）34．0 g/L、胆固醇（CHOL）5．91 mmol/L、余无明显异常。尿、粪便常规正常。艾滋病病毒（HIV）、TRUST、TP－Ab均为阴性。超敏C反应蛋白正常。右大腿伸侧皮损组织病理检查：表皮楔形坏死灶，坏死灶顶端中央可见坏死碎片，中央栓由角化不全碎屑、变性胶原及炎性细胞组成，角栓底部可见垂直穿过表皮的胶原纤维见图2A～2C。诊断：反应性穿通性胶原病。治疗：予口服阿维A胶囊30 mg/d，外涂卡泊三醇软膏2次/d、糠酸莫米松乳膏2次/d。治疗15 d后皮疹已基本变平，遗留暗红斑，无新发皮疹见图 3A、3B。

图1 A、B：臀部、大腿散在丘疹及结节，中心出现脐凹，内含角质栓，部分皮损表面结痂。

图2 A：表皮表皮可见坏死结痂、呈杯状凹陷（HE染色×40）；B：凹陷内表皮局部坏死、真皮浅层可见变性坏死的胶原纤维（HE染色×100）；C：病变底部可见垂直穿过表皮的胶原纤维 （HE染色×200）。

图3 A、B：臀部、大腿散在丘疹及结节已基本变平，见暗红斑，原脐凹已愈合。

2 讨论

RPC是一种以变性胶原经表皮排出为特征的穿通性皮肤病，其病因尚不明确，多见于儿童，发病最早约9个月，有一定的遗传倾向，考虑可能与常染色体显性与隐性有关[1]；而成人期发病的患者往往合并有系统性疾病，如严重的糖尿病、慢性肾衰竭、肝病、淋巴瘤、癌症等，此型又称为获得性反应性穿通性胶原病（ARPC）[2]。本例患者为成人发病，无系统性疾病，结合组织病理检查有变性胶原经表皮排出，可明确诊断，该病比较少见，近年来不断有该病报道，国内也有无家族史成人RPC病例报道[3]。

其主要临床表现：在发病前有搔抓、刺激皮肤病史，皮疹好发于躯干、四肢、面部，数量多少不定，伴有轻度瘙痒。初始为1个或多个散在针头大小丘疹，呈肤色，而后逐渐扩大，约4～6周后直径可达5～6 mm，硬度呈革样，中心出现脐窝状凹陷，有角栓填充。随后，中心脐凹逐渐增宽，其中的角质栓也相应扩大，呈棕褐色，角质栓不易剥脱，强行揭去后不出血。部分可出现Koebner现象[4]。

典型的组织病理为表皮呈杯状下限，内含有大量柱状角质栓，角质栓由角化不全的碎片、变性的胶原以及炎症细胞组成；角栓底部的表皮变薄，局部可见垂直穿过表皮的胶原纤维；在杯形结构的两侧可见棘层肥厚和角化过度。鉴别诊断主要与其他穿通性疾病相鉴别，如Kyrle病、穿通性毛囊炎及穿通性弹性纤维病，主要通过组织病理来鉴别。Kyrle病的病理特征是：表皮下陷，内含嗜碱性角栓，角栓可贯穿表皮全层，到达真皮，可导致真皮浅层异物巨细胞反应，角栓多在毛囊口或汗腺导管口发生。穿通性毛囊炎的病理特征：有高度扩张的毛囊，内含有正常角化和角化不全的角蛋白、嗜碱性坏死碎片、结缔组织成分和变性的炎细胞；有时角质栓内可见蜷曲的毛发，毛发可伸入毛囊周围的真皮内。穿通性弹性纤维病的病理特征：真皮浅层尤其是真皮乳头内弹性纤维增多、变性，经表皮排出[5]。在临床上需与急性痘疮样苔藓样糠疹、丘疹坏死性结核疹、结节性痒疹、穿通性环状肉芽肿等相鉴别。

治疗：目前本病无特效的治疗方法，有一定的自限性，但易反复发作，对于有明确的诱因需积极排除。目前相关文献报道的治疗方法主要有糖皮质激素、维A酸类药物、NB-UVB、别嘌醇、沙利度胺、抗组胺药物等。本例采用口服阿维A、外涂卡泊三醇软膏、激素软膏后丘疹扁平，中心脐凹逐渐消退，但也有报道使用以上治疗后效果不佳[6]。

[1]陈丽芳,史维平,陈小敏.兄妹二人同患反应性穿通性胶原病[J].中华皮肤科杂志,2002,35（1）:19.

[2]赵辨.中国临床皮肤病学[M].南京:江苏科学技术出版社,2010:1105-1106.

[3]李丽,涂平,朱学骏.反应性穿通性胶原病1例 [J].临床皮肤科杂志,2001,30（5）:327.

[4]Kim SW,Kim MS,Lee JH,et al.A clinicopathologic study of thirty cases of acquired perforating dermatosis in Koera[J].Ann Dermatol,2014,26:162-171.

[5]常建民.病理上有穿通表现的皮肤病[J].中华皮肤科杂志,2008,41（6）:426-427.

[6]张倩雯,田歆,黄振明,等.获得性反应性穿通性胶原病3例[J].皮肤性病诊疗学杂志,2014,21（6）:478-480.

R758．6

B

1672－0709（2017）05－0443－02

于春水，E－mail：373405810@qq．com

2016-06-16）