自我保健做到位，血友病不可怕

文/吴润晖（首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 主任医师）

自我保健做到位，血友病不可怕

文/吴润晖（首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心 主任医师）

神秘的皇室病——血友病

大英帝国维多利亚女皇有4个儿子和2个女儿，不幸的是大儿子利奥波德从2岁起便患了一种奇怪的出血病，稍一受伤便出血不止，众多皇家医生虽竭尽全力仍找不到病因，也无一治疗良方。更加不幸的是除了利奥波德王子之外，另外两位王子也先后患了这种奇怪的不治之症，并且都在2岁左右发病。因此2周岁成了英国王子们的“魔关”。奇怪的是该病魔从不染指公主。但当公主结婚后，公主的儿子又都患上了这种奇怪的疾病。

这种奇怪的疾病就是血友病，是一种终身性疾病。病人在漫长的人生历程中，会遇到许多意想不到的和难以承受的挫折和磨难，例如，关节腔和肌肉出血引起的难以忍受的痛苦，关节致残行走不便和生活难以自理；失去工作能力，家庭经济拮据或困难；随着年龄的增长，求学、就业、婚姻和家庭等问题，都会给病人带来巨大的精神压力和肉体痛苦，由此会产生心理状态的不平衡。

血友病病人的心理失衡

血友病病人自我保健，在其一生中是非常重要的！患者不仅身体上需要承受痛苦，心理上也极受折磨，会产生心理状态的不平衡，如以下几点：

1.情绪不稳定。在略有外伤或疾病发作期间，病人常有恐惧担忧、郁郁寡欢、愁眉苦脸，或受到轻微刺激（包括精神或语言刺激）便有强烈的情绪波动和反应。因此，病人的情绪与病情的轻重息息相关，情绪随病情的变化而变化。

2.自卑状态。长期以来，病人在精神上和心理上都会受到来自疾病、家庭和社会等方面的打击和创伤，总感到自己在身体、生活、学习、工作等方面不及健康人，尤其是致残的病人，在求学、就业、婚姻和家庭问题上受到的冷遇和挫折更大，更易产生自卑心理。

3.抑郁状态。在肉体的痛苦和精神的创伤下，病人出现情绪低落，郁郁寡欢，悔恨沮丧，自责自罪，对生活缺乏信心，对未来失去追求，甚至有自杀念头。如果这种心理不解除，会愈演愈烈，最后可能导致严重的后果。

4.侥幸心理。由于反复出血，使病人产生麻痹大意和侥幸心理，其原因：了解血友病的理论知识不多；低估了出血的危害性；担心影响工作造成不良影响；担心治疗费用过多无法承受。因此总认为不会再出血，有出血时也总想不会太严重，这样放松思想的警惕性，失去早期治疗的时机。

病人要生活规律

在努力创造和谐愉快的生活和工作环境的情况下，注意生活规律，对血友病病人也是必要的。

1.注意锻炼。有人做过这样的实验：剧烈运动（长跑、骑车）后的正常献血人员，其血中因子Ⅷ水平升高，因此血友病病人在非出血期间要进行适当的和非损伤的运动，如散步、玩球、骑自行车等等，不仅能升高因子Ⅷ的水平，而且对防止关节粘连和畸形也有帮助。但是必须指出，切忌运动过度或运动损伤造成或加重出血的严重性。

2.个人卫生。常洗澡，勤换衣，保持卫生，病人及家属都必须做到。首先，要保持口腔卫生，防止发生龋牙和牙周炎，不要轻易拔牙和补牙；其次，冬天洗澡防止水温过烫而致出血加重，必要时请别人帮助，夏天洗澡不宜用过冷的井水或泉水，而以温水为宜；再次，衣服要干洁，要保暖，尤其关节要保暖（护膝、绷带），衣裤要宽松、舒适，不穿紧身衣裤。

3.合适饮食。由于反复发病，致使病人饮食不振，故必须配合富含营养和适合病人胃口的饮食。食物要注意宜多吃凉血、止血和养血的水果和蔬菜，如丝瓜、河藕、荠菜、柿蒂等；少吃或不吃温热性质的食物，如羊肉、狗肉、桂圆、辣椒等。由于失血量多，故应补充含铁丰富的食物，如海带、紫菜、木耳、香菇和豆制品；避免酗酒、吸烟、饮浓咖啡，因它们会促发出血或加重出血。

4.劳逸结合。病人也应遵循早起早睡的生活原则，不要熬夜看书、写作、看电视、搓麻将，时间稍久即可促发出血；充分睡眠可以保证身心健康，帮助止血和血液吸收。

血友病的自我防治

许多血友病病人和家属，在漫长的病程和防治过程中积累了许多经验，学会了自我保护和自我防治的本领，有时比某些医护人员都高明。以下几点供患者参考：

1.避免损伤。尤其是有关节畸形或致残的病人，在玩耍、上学、上班或外出时，除了病人本身要慎行，防止绊、滑、摔、撞外，最好要有人（家属、同学、同事）相伴同行，不宜单人独行；若病人去游泳、旅游、打球、跑步，更应有人相伴，严防发生意外；病人最好不要去人车混杂、秩序混乱的公共场所，若遇突发事故，极易发生损伤和出血；在进食有骨头的食物（鱼、鸡、鸭、排骨等）时要谨慎，防止咬破舌头或刺破口腔黏膜，造成出血不止；病人在生活和工作中，使用利器（刀、剪、斧、针等）要注意，防止划破皮、肉。

2.避免手术。血友病病人应避免手术，即使拔牙、包皮切除、血肿切开和肌肉注射等小手术也应避免，因手术可引起出血增加并危及病人生命。在急腹症，如急性阑尾炎、胃肠穿孔、内脏破裂或进行必需的矫形手术时，务必要与医师密切合作，做好手术前的充分准备，输注足够量的抗血友病球蛋白和新鲜血浆（血液），在严密的临床和实验室的观察下才可手术，否则会造成难以收拾和危及生命的严重后果。

3.忌用的药物。血友病病人在终生中都应禁忌下列药物：阿司匹林、索密痛、安乃近、潘生丁、消炎痛、保太松等退热止痛药物，因这些药物可以抑制血小板聚集，使血块难以形成；肝素、口服抗凝剂（华法令、新抗凝、双香豆素）和溶解血栓药（尿激酶、链激酶等），因为这些药物会使血液不凝，或致已形成的血块溶解，这对本身即有出血不止倾向的血友病患者是禁忌的；关节腔出血和肌肉血肿，在出血时不宜过分进行冷敷（局部应用冰袋或喷洒制冷剂）。冷敷虽可止痛，减轻痛苦，但事后血块坚硬，难以吸收，更会加重关节腔与血肿的粘连。

4.自我治疗。平时无出血的病人，可以自服或遵医嘱使用下列药物，以防止出血或减轻出血：复方炔诺酮片，每天1～2毫克，一次顿服（临睡前最好），连服22～23天，休7～8天为一疗程，可连服几个疗程，此法仅对青春期前患儿和老年患者适用，不用于青春发育期青少年和壮年患者。雷尼替丁片每天两次，每次1片（150毫克），服3周，停1周为一疗程，可以连服几个疗程。凉血和止血中草药：例如中草荫风轮片，每天3次，每次2～4片，无副作用可长期服用。关节出血和肌肉出血完全停止后，为帮助血液吸收，可以坚持湿热敷、红外线照射、蜡疗等物理法治疗；也可以外敷四黄散、金黄散、芙蓉膏和三包膏等，可获一定疗效。

血友病病人的生活中，重视自我保健，悉心照料自己，便可以减轻病痛，创建属于自己的新生活！