影像学检查在胸导管末端探查术治疗淋巴管肌瘤病合并乳糜胸术式选择中的价值

张奇瑾，沈文彬，童冠圣，张春燕，陈孝柏，温廷国，董 健，霍 萌，王仁贵*

(1.首都医科大学附属北京世纪坛医院放射中心，2.淋巴外科，3.核医学科，北京 100038)

影像学检查在胸导管末端探查术治疗淋巴管肌瘤病合并乳糜胸术式选择中的价值

张奇瑾1，沈文彬2，童冠圣3，张春燕1，陈孝柏1，温廷国1，董 健1，霍 萌1，王仁贵1*

(1.首都医科大学附属北京世纪坛医院放射中心，2.淋巴外科，3.核医学科，北京 100038)

目的探讨影像学检查在胸导管末端探查术治疗淋巴管肌瘤病(LAM)合并乳糜胸术式选择中的诊断价值。方法回顾性分析经临床和/或病理证实的34例LAM合并乳糜胸患者的临床和影像学资料。所有患者均接受放射性核素99Tcm-右旋糖酐(DX)淋巴显像和CT淋巴管造影(CTL)检查。根据99Tcm-DX淋巴显像对胸导管分型：Ⅰ型为异常浓聚型；Ⅱ型为异位引流型；Ⅲ型为未显影或一过性显影型，Ⅰ型和Ⅱ型为胸导管异常。根据CTL对胸导管分型：Ⅰ型为扩张型；Ⅱ型为末端梗阻型；Ⅲ型为主干缩窄型；Ⅳ型为异位引流型；Ⅴ型为未显示型。以Ⅰ～Ⅳ型为胸导管异常。评价2种方法显示胸导管病变的一致性。结果99Tcm-DX淋巴显像显示Ⅰ型17例，Ⅱ型3例，Ⅲ型14例。58.82%(20/34)的LAM合并乳糜胸病例存在胸导管病变。CTL显示Ⅰ型15例，Ⅱ型3例，Ⅲ型5例，Ⅳ型2例，Ⅴ型9例，73.53%(25/34)的LAM合并乳糜胸病例存在胸导管病变。2种方法显示胸导管是否存在病变的一致性较好(Kappa=0.679)。CTL胸导管分型中，Ⅰ型和Ⅱ型多采用胸导管—静脉吻合术或胸导管末端松解术解除梗阻，Ⅲ型多采用胸导管末端压迫带/粘连松解术解除梗阻，Ⅳ型根据胸导管异常回流路径来选择手术入路和手术方式，Ⅴ型多采取保守治疗。结论CTL优于99Tcm-DX淋巴显像，能准确显示胸导管的病变情况，为胸导管末端探查术治疗LAM合并乳糜胸的术式选择提供影像学依据。

淋巴管肌瘤病；乳糜胸；胸导管；核素淋巴显像；淋巴管造影术

淋巴管肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis， LAM)是一种以轴状淋巴管的异常平滑肌细胞进行性增生为特征的罕见疾病[1-3]，主要临床表现为弥漫性肺部囊性变、反复气胸、乳糜胸。胸导管是体内最粗大的淋巴管，是全身淋巴液回流入血的终极通道，在淋巴循环中至关重要。本研究回顾性分析34例LAM乳糜胸患者的临床和影像学资料，通过不同的影像学方法对胸导管病变进行分型，探讨影像学检查在胸导管末端探查术治疗LAM合并乳糜胸术式选择中的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2009年1月—2015年12月间于本院确诊的34例LAM合并乳糜胸患者，均为女性，年龄17～62岁，中位年龄40岁。17例经病理证实，17例经临床和影像表现综合确诊，诊断标准为欧洲呼吸协会发布的LAM诊断指南[4]。所有患者均于手术前2周内接受放射性核素99Tcm-右旋糖酐(dextran, DX)全身淋巴显像和CT淋巴管造影(CT lymphangiography, CTL)检查。

1.2 仪器与方法99Tcm-DX淋巴显像[5]：采用Philips ADAC Forte双探头SPECT/CT显像仪，能峰141 keV，窗宽20%，采集速度14～18 cm/min，采集矩阵512×512。于双足第1、2趾间及第4、5趾间皮下缓慢注射99Tcm-DX，每点注射111～185 mMq (0.10～0.15 ml)，注射后10 min、1 h、3 h、6 h分别从头到足行全身显像。

CTL显像[6-7]：先行直接淋巴管造影(direct lymphangiography, DLG)，造影后行胸腹部螺旋CT扫描。DLG于足背第1、2趾间皮下剥离浅淋巴管并穿刺置管，以6～8 ml/h的速度注入8～20 ml碘油后，于DSA下动态观察对比剂经淋巴管、淋巴干、胸导管的通行情况及胸导管末端的入血情况。DLG后0.3～6.0 h行胸腹盆部螺旋CT扫描，采用Siemens Somatom Sensation 16层螺旋CT和Philips Brilliance iCT 256 CT扫描仪，管电压120 kV，管电流150 mAs，层厚5 mm，层间距5 mm，扫描范围自锁骨上3 cm至耻骨联合下缘下5 cm。将原始图像重建为层厚2 mm、层间距2 mm的薄层图像，并行三维处理后观察对比剂在胸导管内的分布情况。

1.3 图像分析 由2名核医学科医师和2名放射科医师分别独立阅读99Tcm-DX淋巴显像和CTL影像，意见有分歧时经协商达成一致。99Tcm-DX淋巴显像观察内容包括：①胸导管是否显影及显影时间、位置以及放射性随时间变化的情况；②颈静脉角处是否有放射性异常分布，及对侧淋巴管的显影情况；③有无其他伴随的放射性分布异常。CTL观察内容包括：①数目，双胸导管、单胸导管(左、右)；②主干管腔情况，扩张、正常、狭窄、未显影，胸导管最宽径>3 mm为扩张，最窄径<2 mm为狭窄[8]；③梗阻部位，颈部、胸段、膈下段、乳糜池以下。

将99Tcm-DX淋巴显像中胸导管表现分为3型：Ⅰ型为异常浓聚型，表现为显像剂在左颈静脉角处异常放射性浓聚；Ⅱ型为异位引流型，表现为右颈静脉角区显影剂持续性浓聚，伴或不伴有左颈静脉角放射性浓聚；Ⅲ型为未显影或一过性显影型，表现为左颈静脉角未显影或在检查过程中一过性显影。Ⅰ型和Ⅱ型为99Tcm-DX淋巴显像诊断胸导管异常。

将CTL显像中胸导管表现分为5型：Ⅰ型为扩张型，表现为胸导管主干扩张，颈段或末端相对性狭窄，颈静脉角区大量对比剂沉积；Ⅱ型为末端梗阻型，表现为胸导管主干管腔正常，梗阻部位在颈段或末端入血处，颈静脉角区有异常对比剂沉积；Ⅲ型为主干缩窄型，表现为胸导管部分显影，对比剂终止于胸段不再上行，未到达颈段及远端；Ⅳ型为异位引流型，表现为右颈静脉角区对比剂异常沉积，伴或不伴左胸导管显影，提示双胸导管或右位胸导管变异；Ⅴ型为未显示型，表现为胸导管全程未显影，梗阻点位于乳糜池以下。Ⅰ～Ⅳ型为CTL诊断胸导管异常。

表1 CTL与 99Tcm-DX淋巴显像显示胸导管病变分型(例)

图1 患者女，42岁，LAM合并乳糜胸 A.99Tcm-DX淋巴显像为Ⅱ型，双侧颈静脉角放射性异常浓聚，双侧髂淋巴管、腰干扩张； B、C.CTL显像为Ⅰ型，胸导管主干管腔扩张，末端对比剂入血不畅，大量沉积于左颈静脉角区，双侧髂淋巴管及腰干扩张 图2 患者女，36岁，LAM合并乳糜胸 A.99Tcm-DX淋巴显像为Ⅰ型，左侧颈静脉角放射性异常浓聚，双侧髂淋巴管、腰干扩张； B、C.CTL显像为Ⅱ型，胸导管主干管腔正常，末端对比剂入血不畅并沉积于左颈静脉角区，双侧髂淋巴管及腰干扩张，对比剂囊样积聚

1.4 统计学分析 采用SPSS 22.0统计分析软件。采用Kappa检验评价99Tcm-DX和CTL诊断胸导管异常的一致性。Kappa值为0～0.60时一致性较差；0.61～0.80为一致性较好；0.81～1.00为一致性好。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 2种影像学方法的显像特征及结果99Tcm-DX淋巴显像诊断20例(20/34，58.82%)胸导管异常；CTL显像诊断25例(25/34，73.53%)胸导管病变，见表1和图1～3。2种方法诊断胸导管异常的Kappa值为0.679(P<0.001)，一致性较好。

2.2 胸导管末端探查术与CTL结果对照分析 CTL显示的25例胸导管异常的患者中，24例接受胸导管末端探查术，其中22例接受左胸导管探查术，2例接受右胸导管探查术；另1例由于肺功能差等原因行保守治疗。术式选择为7例行胸导管—静脉吻合术，CTL显示Ⅰ型5例，Ⅱ型1例，Ⅳ型1例。14例行胸导管末端粘连/压迫带松解术，CTL显示Ⅰ型7例，Ⅱ型1例，Ⅲ型5例，Ⅳ型1例。3例同时行胸导管—静脉吻合术和胸导管末端松解术，CTL显示Ⅰ型2例，Ⅱ型1例。术中所见胸导管的结构和入血通畅性均出现不同程度的异常，7例胸导管受血管鞘(椎动脉、颈内动脉或甲状腺动脉)牵拉回流受阻，2例单纯性胸导管内淋巴液入血缓慢，12例周围纤维组织粘连压迫、2例颈部肿大淋巴结、1例颈部乳糜囊肿压迫胸导管导致回流受阻。与手术术式相对照，Ⅰ型和Ⅱ型多采用胸导管—静脉吻合术和胸导管末端松解术解除梗阻。Ⅲ型多通过胸导管末端粘连/压迫带松解术解除梗阻。Ⅳ型则根据胸导管的异常回流路径选择手术入路和手术方式。Ⅴ型采取保守治疗。99Tcm-DX淋巴显像由于空间分辨率较低，对术式选择方面的指导意义相对较弱，因此，未做其结果与术式选择的对照分析。

图3 患者女，42岁，LAM合并乳糜胸 A. 99Tcm-DX淋巴显像为Ⅰ型，左侧颈静脉角放射性异常浓聚，双侧髂淋巴管和腰干扩张，左侧胸腔及腹腔放射性浓聚，提示左侧乳糜胸、乳糜腹； B、C. CTL显像为Ⅲ型，对比剂走行终止于胸导管胸段，左侧颈静脉角未见对比剂沉积

3 讨论

LAM是种罕见的多系统疾病，以肺及胸腹部轴状淋巴管的不成熟平滑肌细胞进行性增生为特征，主要并发症为乳糜胸、气胸和其他肺外临床表现[9]。LAM的主要治疗方法为抗雌激素治疗，但是否有效尚无研究[10-11]证实，目前主要针对其并发症进行治疗。作为三大并发症之一的乳糜胸，其发生、发展与胸导管病变密切相关。

胸导管是体内最粗大的淋巴管，引流双下肢、盆腔、腹部、左上肢、左胸及左颈部近全身3/4的淋巴液。其最常见的变异为走行和数目变异，如右位胸导管、双胸导管、甚至无胸导管[12-13]。胸导管末端入血处有瓣膜，能阻止血液逆流入胸导管；其解剖注入点多样，有左、右静脉角及左锁骨下静脉；注入方式有单干型、多干合一型、多支分别注入型[14]。

目前同位素示踪显像法是最常用的无创性诊断淋巴管的方法。99Tcm-DX经足皮下注射后由淋巴管运至乳糜池后，经胸导管和右淋巴导管回流入颈静脉角。示踪剂的异常浓聚与以下原因有关：①胸导管末端梗阻致淋巴回流受阻；②颈静脉角回流压力增高，乳糜液向静脉排出受阻；③淋巴液产生过多，乳糜液入血口相对性狭窄。传统淋巴管显影的方法为DLG[15-17]，CTL是在DLG基础上行胸腹部螺旋CT扫描。CTL可清楚显示胸导管的结构、走行、淋巴回流路径以及周围组织情况等。根据LAM合并乳糜胸的胸导管显像特征，CTL提出了5型分类方法。本研究中，Ⅰ型和Ⅱ型或存在胸导管淋巴—静脉回流受阻，或受周围纤维组织压迫粘连，多通过胸导管—静脉吻合术或胸导管末端松解术解除梗阻。Ⅲ型多为血管鞘增厚或纤维化包绕、粘连胸导管所致，常采用胸导管粘连/压迫带松解术。Ⅳ型，即胸导管回流路径异常，如右胸导管，常根据CTL显示的淋巴回流路径选择手术入路和手术方式。对于胸导管发育不良、未发育的病例，常采取保守治疗。本研究中99Tcm-DX淋巴显像为Ⅲ型的5例患者，经CTL显示为Ⅰ型3例，Ⅱ型1例，Ⅲ型1例，采用胸导管末端粘连/压迫带松解术解除梗阻，提示99Tcm-DX淋巴显像虽然能提供胸导管的直观影像，但由于其空间分辨率低，对病变位置的诊断不如CTL准确，对淋巴回流异常的程度、病变周围组织情况的细节显示不足以做出有效诊断，因此对手术的术式选择指导意义较差。CTL能检出胸导管病变，识别其病变类型，并清晰显示其周围解剖关系，对99Tcm-DX淋巴显像的低空间分辨率起补充作用，对治疗方案的选择有重要的参考价值。

总之，CTL可清楚显示胸导管的病变类型及周围组织情况，对病变部位的细节显示及术式选择的指导意义优于99Tcm-DX淋巴显像，为胸导管末端探查术治疗LAM合并乳糜胸的术式选择提供影像学依据。

[1] Juvet SC, Hwang D, Downey GP. Rare lung diseases Ⅰ—Lymphangioleiomyomatosis. Can Respir J, 2006,13(7):375-380.

[2] Bearz A, Rupolo M, Canzonieri V, et al. Lymphangioleiomyomatosis: A case report and review of the literature. Tumori, 2004,90(5):528-531.

[3] 张奇瑾，张春燕，陈孝柏，等．CT淋巴管造影对淋巴管肌瘤病淋巴回流障碍的诊断价值．中华放射学杂志，2013，47(9)：801-804．

[4] Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, et al. European respiratory society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J, 2010,35(1):14-26.

[5] 童冠圣，沈文彬，耿万德，等．淋巴显像评估妇科肿瘤治疗后下肢淋巴系统损伤．中华核医学杂志，2011，31(1)：19-24．

[6] 张春燕，陈孝柏，侯睿，等．直接淋巴管造影后MSCT诊断乳糜胸．中国医学影像技术，2012，28(2)：206-210．

[7] 魏海亮，陈孝柏，宋建美，等．CT淋巴管造影对乳糜尿的诊断价值．中国医学影像技术，2012，28(2)：190-193．

[8] Kiyonaga M, Mori H, Matsumoto S, et al. Thoracic duct and cisterna chyli: Evaluation with multidetector row CT. Br J Radiol, 2012,85(116):1052-1058.

[9] Johnson SR. Lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J, 2006,27(5):1056-1065.

[10] Mccormack FX. Lymphangioleiomyomatosis: A clinical update. Chest, 2008,133(2):507-516.

[11] Taveira-Dasilva AM, Stylianou MP, Hedin CJ, et al. Decline in lung function in patients with lymphangioleiomyomatosis treated with or without progesterone. Chest, 2004,126(6):1867-1874.

[12] Hillerdal G. Chylothorax and pseudochylothorax. Eur Respir J, 1997,10(5): 1157-1162.

[13] Chen E, Itkin M. Thoracic duct embolization for chylous leaks. Semin Intervent Radiol, 2011,28(1):63-74.

[14] 王圣应，王震寰，张荣新．颈段胸导管的临床应用解剖研究．淮海医药，2000，18(4)：241-242．

[15] Munn LL, Padera TP. Imaging the lymphatic system. Microvasc Res, 2014,96:55-63.

[16] Zhang F, Niu G, Lu G, et al. Preclinical lymphatic imaging. Mol Imaging Biol, 2011,13(4):599-612.

[17] Guermazi A, Brice P, Hennequin C, et al. Lymphography: An old technique retains its usefulness. Radiographics, 2003,23(6):1541-1558.

《五官头颈病变CT与MR对比临床应用》已出版

由南昌大学第一附属医院龚洪翰教授、江西省肿瘤医院徐仁根主任医师、上海交通大学医学院附属苏州九龙医院沈海林教授任主编，人民卫生出版社出版的《五官头颈病变CT与MR对比临床应用》一书已出版，并在全国发行。本书采用CT与MR对比的方式进行撰写，对五官头颈部同一疾病，在同一时间、同一层面进行扫描的CT与MR所见进行对比，通过大量疾病的CT与MR图像对比，让读者更好地理解CT与MR两种不同成像技术在五官头颈病变应用的优势与限度。本书既适用于影像专业诊断人员，也适用于眼科、耳鼻咽喉-头颈外科及口腔科专业人员。

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Valueofimagingexaminationsintreatmentoflymphangioleiomyomatosiswithchylothoraxbythoracicductextremityexploration

ZHANGQijin1,SHENWenbin2,TONGGuansheng3,ZHANGChunyan1,CHENXiaobai1,WENTingguo1,DONGJian1,HUOMeng1,WANGRengui1*
(1.DepartmentofRadiology, 2.DepartmentofLymphSurgery, 3.DepartmentofNuclearMedicine,BeijingShijitanHospital,CapitalMedicalUniversity,Beijing100038,China)

ObjectiveTo evaluate the value of imaging examinations in the treatment of lymphangioleiomyomatosis (LAM) with chylothorax by thoracic duct extremity exploration.MethodsData of 34 LAM with chylothorax confirmed by pathology and clinical diagnosis were retrospectively analyzed. All patients underwent99Tcm-DX lymphoscintigraphy and CT lymphangiography (CTL). Thoracic duct lesion types of99Tcm-DX lymphoscintigraphy were type Ⅰ (abnormal concentration pattern), type Ⅱ (ectopic drainage pattern), and type Ⅲ (without image or transient image pattern). The type Ⅰand type Ⅱ were diagnosed as thoracic duct abnormalities. Thoracic duct lesion types of CTL were type Ⅰ (dilatation pattern), type Ⅱ (distal obstruction pattern), type Ⅲ (truck constriction pattern), type Ⅳ (ectopic drainage pattern), and type Ⅴ (no-display pattern). Type Ⅰ—Ⅳ were diagnosed as thoracic duct abnormalities. Consistency of displaying thoracic duct abnormalities between99Tcm-DX lymphoscintigraphy and CTL was evaluated.ResultsThe thoracic duct abnormalities in99Tcm-DX lymphoscintigraphy were 58.82% (20/34; type Ⅰ in 17, type Ⅱ in 3, type Ⅲ in 14), and in CTL were 73.53% (25/34; type Ⅰ in 15, type Ⅱ in 3, type Ⅲ in 5, type Ⅳ in 2, type Ⅴ in 9). The consistency of CTL and99Tcm-DX lymphoscintigraphy for detecting thoracic duct abnormalities was good (Kappa=0.679). In CTL thoracic duct types, type Ⅰ and Ⅱ were operated by thoracic duct-venous anastomosis or thoracic duct extremity release operation, type Ⅲ was operated by thoracic duct adhesion or compression band release operation, operative approach and method were chosen according to the abnormal thoracic duct flow path in type Ⅳ, type Ⅴ was took conservative treatment.ConclusionCTL is superior to99Tcm-DX lymphoscintigraphy, which can clearly display the type of thoracic duct lesion and provide imaging informations to choose operation methods in thoracic duct exploration treatment for LAM with chylothorax.

Lymphangioleiomyomatosis; Chylothorax; Thoracic duct; Radionuclide lymphoscintigraphy; Lymphangiography

10.13929/j.1003-3289.201702097

T733； R817.4

A

1003-3289(2017)10-1517-05

张奇瑾(1981—)，女，辽宁东港人，博士，主治医师。研究方向：胸部影像诊断。E-mail： wmdyt@163.com

王仁贵，首都医科大学附属北京世纪坛医院，100038。E-mail： renguiwang@aliyun.com

2017-02-23

2017-06-16