乳腺隆突性纤维肉瘤一例

·病例报道·

乳腺隆突性纤维肉瘤一例

王唯伟， 时克伟， 刘庆旭， 王飞云， 邵凯， 徐景景

乳腺肿瘤； 皮肤纤维肉瘤； 磁共振成像

图1 T1WI示左乳内上象限不规则肿块(箭)。 图2 FS-T2WI示病灶均匀高信号，肿块边缘有条状影伸向临近的脂肪层面，呈“树根状”浸润改变(箭)。 图3 DWI呈高信号(箭)。 图4 DCE-MRI呈明显持续均匀高信号(箭)。 图5 时间-信号曲线呈速升-缓降型。 图6 病理诊断(HE ×100)：隆突性皮肤纤维肉瘤(经典型)。

病例资料患者，女，32岁，发现左乳无痛性肿物2年余，近2个月自觉肿块增大，无橘皮征，无乳头凹陷及溢液。体格检查：左乳内上象限触及大小约3.0 cm×2.0 cm的肿块，质硬，形态不规则，边界欠清，活动度尚可，无压痛。

MRI表现：左乳内上象限不规则肿块影，可见浅分叶，较大层面约3.2 cm×2.0 cm，T1WI呈低信号(图1)，FS-T2WI呈明显高信号(图2)，DWI呈高信号(图3)，动态增强扫描呈明显均匀强化(图4)，时间-信号曲线呈速升-缓降型(图5)；病灶与皮肤组织分界欠清，部分突出于皮肤表面，并可见肿块边缘有条状影伸向临近的脂肪层面，呈“树根状”浸润改变(图2)。拟诊：乳腺影像报告和数据系统(breast imaging reporting and data system，BI-RADS)4B类。

病理表现：送检大体标本可见3.0 cm×2.5 cm×2.0 cm，与皮肤组织分界不清，灰白，质细腻；镜下见梭形细胞大量聚集，呈束状、席文状或车辐状排列，细胞呈轻度异型性，核分裂少见，浸润脂肪组织(图6)；免疫组化示CD34(+)，Vimentin(+)。诊断：隆突性皮肤纤维肉瘤(经典型)。

讨论隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是起源于真皮层的一种侵袭性低度恶性梭形细胞肉瘤，多见于20～50岁成年男性，主要好发于躯干和四肢近端，发生于女性乳房极少见，约占乳腺恶性肿瘤的0.2%～1.0%[1]。根据2013年WHO软组织肿瘤新分类，DFSP属于中间性纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤[2]。组织学上DFSP分为经典型、纤维肉瘤型、色素型(Bender瘤)，以经典型最为多见，免疫组化CD34阳性表达率达80%～100%[3]。临床上DFSP呈无痛性结节样肿块向体表隆起，早期症状不典型，生长缓慢，转移罕见，术前易误诊，仅进行单纯肿块切除术，容易导致复发，文献报道复发率高达50%，而肿瘤广泛切除术可获得较好的预后(5年生存率高达95%)[4]。因此加深对该病的影像特点的认识，作出正确的术前诊断可以提高初次手术治疗成功率，减少术后复发。

MRI作为诊断软组织肿瘤最重要的影像手段，因其较高的软组织分辨率及多角度成像，能显示肿瘤大小、范围及与周围组织的关系，在术前诊断及术后复发病变的评估具有重要作用。肿块在T1WI上呈等信号或稍低信号，肿块较小时，在T2WI脂肪抑制序列上呈明显均匀高信号，DWI呈高信号，动态增强扫描呈持续均匀明显强化。本病例中“树根征”表现对于DFSP的诊断具有重要价值[5]；肿块较大时常突出于皮肤外，表现为“悬吊征”，T2WI脂肪抑制序列上呈不均匀高信号，其内可见少许条片状低信号影，增强扫描呈不均匀明显强化，其中弱强化区与T2WI低信号区相对应，可能与肿瘤间质内大量的胶原纤维或薄层结缔组织有关。

乳腺DFSP发生部位表浅且有皮肤粘连受累征象，需要与乳腺良性病变皮脂腺囊肿、脂肪瘤及乳腺恶性病变乳腺癌相鉴别。乳腺皮脂腺囊肿因含有大量角化物质且血供不丰富，T1WI多成低信号，T2WI呈高信号，但强化较弱；脂肪瘤在T2WI脂肪抑制序列上呈低信号，增强不明显，易与DFSP相鉴别；乳腺癌常表现为形态不规则软组织肿块，呈星芒状或蟹足状，边缘可见毛刺，其内点片状钙化，且常伴有乳头凹陷，动态增强呈“速升-速降型”，而DFSP特征性的“树根征”、“悬吊征”可与之相鉴别。

对于DFSP治疗方面，通常采用大范围手术切除或Mohs手术，切除范围应距离肿块边缘3cm以上[6]，基底应该包括肿瘤床所附着的肌肉筋膜，对于遗留的创面，一般可行游离植皮覆盖。

[1] Al Tarakji M,Toro A,Di Carlo I,et al.Unusual presentation of dermatofibrosarcoma protuberans in a male patient's breast：a case report and review of the literature[J].World J Surg Oncol，2015，13(1)：158.

[2] 张九龙，熊祚钢，张琳，等.隆突性皮肤纤维肉瘤的影像表现及病理基础[J].临床放射学杂志，2016，35(7)：1074-1078.

[3] 汪娟，朱红波，卞海燕.隆突性皮肤纤维肉瘤26例临床病理分析[J].诊断病理学杂志，2015，22(6)：321-323.327.

[4] Lee SJ，Mahoney MC，Shaughnessy E.Dermatofibrosarcoma protuberans of the breast: imaging features and review of the literature[J].AJR，2009，193(1)：W64-W69.

[5] 何涌，田丽，陈应明，等.隆突性皮肤纤维肉瘤的CT和MRI表现[J].中华放射学杂志，2014，48(5)：399-402.

[6] 高宝军，戴捷，曹俊华，等.前胸壁隆突性皮肤纤维肉瘤一例[J].放射学实践，2015，30(1)：94-95.

R730.262; R445.2; R737.9

D

1000-0313(2017)10-1085-02

2016-11-05

2016-12-27)

272209 山东，济宁医学院附属医院放射科

王唯伟(1990-)，男，山东济宁人，住院医师，主要从事骨肌系统影像诊断工作。

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.10.021