肌酸激酶显著升高的多发性肌炎伴肝功能损害1例

李玉婷，汤绍辉

(暨南大学附属第一医院消化内科，广州 510000)

·短篇及病例报道·

肌酸激酶显著升高的多发性肌炎伴肝功能损害1例

李玉婷，汤绍辉△

(暨南大学附属第一医院消化内科，广州 510000)

多发性肌炎(polymyositis，PM)是特发性炎症性肌病的一种类型，指肌组织受炎性细胞浸润，并伴有肌纤维变性坏死的多系统的自身免疫性疾病，常伴有肌酸激酶(CK)的升高。而PM导致肝功能损伤的病例较为少见，现将本院收治的1例合并肝功能受损的PM的诊疗经过报道如下。

1 临床资料

患者，男，22岁，因“四肢乏力1月余，转氨酶升高1 d”于2015年6月28日入院。患者1个月前无明显诱因出现四肢肌肉酸痛，伴四肢乏力，无肢体麻木，到当地一家诊所就诊，给予维生素C、湿毒清、追风透骨丸治疗，病情无明显好转。后至当地医院门诊予以芬必得、维生素B1等药物治疗，症状稍好转。1 d前患者四肢乏力感加剧，查丙氨酸氨基转移酶(ALT)431 U/L，天冬氨酸氨基转移酶(AST)156 U/L，总胆红素(TBiL)42.5 μmol/L,CK 62 070 U/L,肌酸激酶同工酶(CKMB) 500 U/L，遂转入本院就诊。患者自诉发病以来，无其他特殊不适，精神、睡眠、饮食可，大便正常，晨起小便稍黄，近期体质量无明显变化。否认有传染病史、慢性病史、过敏史、输血史及慢性病史。个人史、婚育史及家族史无特殊。入院体格检查：体温36.3 ℃，脉搏 70次/分钟，呼吸18次/分钟，血压114/75 mm Hg；神志清楚，步入病房，自主体位，巩膜及全身皮肤黏膜轻度黄染，表浅淋巴结未触及肿大；双肺呼吸音清，未闻及干、湿性啰音；心脏体检未发现异常；腹部平坦，腹壁浅表静脉无曲张，腹软，腹部无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，Murphy 征(-)，移动性浊音(-)，肠鸣音3～5次/分钟。四肢无畸形，双下肢无水肿，四肢肌力Ⅳ级，肌肉压痛(+)。入院诊断：急性肝炎？病毒性心肌炎？多发性肌炎？

入院后进一步完善相关检查：(1)血生化ALT 423 U/L，AST 1 007 U/L，TBiL 35.5 μmol/L，结合胆红素(DBiL) 13.1 μmol/L，非结合胆红素(IBiL)22.4 μmol/L，乳酸脱氢酶(LDH) 1 025 U/L，CK 44 971 U/L，CKMB 317 U/L,羟丁酸脱氢酶(HBDH) 465 U/L，其余生化指标正常；(2)血常规、尿常规及粪便常规未见明显异常；(3)肌红蛋白大于400 ng/mL，肌钙蛋白I小于 0.03 ng/mL；(4)腹部彩超、心电图及胸片未见异常；(5)甲、乙、丙、丁及戊型肝炎病毒标志物阴性；(6)自身抗体阴性，免疫球蛋白及补体正常；(7)肌电图显示左肱二头肌和右三角肌肌源性损害；(8)右腓肠肌组织活检示肌纤维肿胀变性，间质炎性细胞浸润(图1)，符合肌炎表现。结合病史、临床表现、辅助检查及肌电图和肌肉组织活检的结果，诊断为多发性肌炎。立即给予泼尼松60 mg/d口服，10 d后患者四肢酸痛消失，四肢乏力减轻。复查：ALT 295 U/L，AST 156 U/L，CK 6 240 U/L，CKMB 90 U/L,TBiL 8.3 μmol/L，较前明显好转。出院后继续服用激素维持治疗。2015年10月3日复查：CK 100 U/L,CKMB 19 U/L,ALT 22 U/L,AST 23 U/L,TBiL 19.8 μmol/L,各项指标均恢复正常，嘱患者递减药物剂量并维持治疗。

A：右腓肠肌肉活检病理；B：免疫组织化学检测

图1右腓肠肌组织活检(HE，×40)

2 讨 论

PM是特发性炎症性肌病的一种类型，指有肌肉病变而无皮肤的损害，其发病机制目前尚不明确。研究发现，PM中克隆增生的CD8+T细胞毒T细胞侵入表达主要组织相容性复合体-1(MHC-1)抗原的肌纤维，通过穿孔素途径致使肌纤维的破坏[1]。PM临床特征是对称性四肢近端肌、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，并逐渐累及周围的肌肉。PM还可侵犯肺脏、心脏、关节、胃肠道等器官组织[2]。PM的血清肌酶谱改变包括CK、ALT、AST、LDH等测定值增高，特别是CK，95%的患者出现CK增高。血清肌酶的增高与本病肌肉病变的消长相平行，可反映病变的活动性[2]。

目前PM的诊断大多采用Bohan和Peter在1975年提出的诊断标准：(1)对称性四肢近端肌无力，病程持续数周到数月，有/无吞咽困难、呼吸机受累;(2)肌肉活检显示肌纤维坏死，炎细胞浸润；(3)血清CK升高；(4)肌电图显示肌源性损害；满足即可确诊为PM，符合其中3个可能为PM。结合上述，本病例诊断多发性肌炎明确。

目前PM合并肝脏损害的报道较为少见。在PM合并肝脏损害的已有病例报道中，多存在原发肝脏病变，如多发性肌炎合并非酒精性脂肪肝[3]、多发性肌炎合并原发性胆汁性肝硬化[4]等。而PM相关性肝炎的报到更是少见，Atsushi等[5]曾在PM患者的肝细胞中发现CD8+T细胞浸润，这可能是PM合并肝脏损害的原因。目前报道的PM合并肝脏损害，病变主要表现为血清酶谱的改变。如贺玉凯等[6]和黄玉红等[7]报道的临床病例，均表现为CK伴AST、ALT明显升高，胆红素水平正常。在本研究中，多发性肌炎患者既往无肝脏病史，血清CK显著升高,最高达62 070 U/L，增高的程度显著高于既往报道[3-4，6-8]的病例(既往CK值最高为30 531 U/L)，并伴有CKMB、ALT、AST、TBiL、DBiL、IBiL等升高，其中结合胆红素/总胆红素为0.37，符合肝细胞受损的表现。

该病例给予以下体会：当遇到肌酸激酶和转氨酶升高特别显著，同时伴有胆红素升高的PM患者时，在诊治过程中应尽快明确是否伴有肝脏损伤，并及时给予相应的治疗，使患者尽早恢复健康。

[1]Milisenda JC,Callaghan AS,Grau JM.The diagnosis and classification of polymyositis[J].J Autoimmun,2014(48):118-121.

[2]陈灏珠，林果为，王吉耀，等.实用内科学[M].14版.北京：人民卫生出版社,2013:2631-2635.

[3]余希，汤绍辉，杨冬华.多发性肌炎合并非酒精性脂肪肝[J].实用医学杂志，2009,25(9)：1523.

[4]张巍巍，许琳，王青，等.多发性肌炎并原发性胆汁性肝硬化[J].世界华人消化杂志，2012,20(4)：351-353.

[5]Atsushi T,Isao T,Takashi K,et al.CD8-positive T cell-induced liver damage was found in a patient with polymyositis[J].Internal Med,2006,45(18):1059-1063.

[6]贺玉凯,闪海霞，张帆，等.转氨酶升高的特发性炎性肌病患者肝脏损伤的研究[J].临床肝胆病杂志，2009,25(3):194-198.

[7]黄玉红，姜敏，孙明军，等.多发性肌炎合并肝脏损害15例临床分析[J].中国医科大学学报，2011,40(3)：277-279.

[8]常杏芝，袁云，秦炯.以转氨酶升高为主要临床表现的隐匿性肌肉并分析[J].中国医刊，2006,41(4):42-43.

R575.3

C

1671-8348(2017)26-3742-02

2017-02-08

2017-06-26)

李玉婷(1990-)，在读硕士，主要从事消化系统疾病方面研究。△

，E-mail:tangshaohui205@163.com。

10.3969/j.issn.1671-8348.2017.26.053