右心室海绵状血管瘤1例并文献复习

郭静 舒礼良 魏廷举 黄功成 徐敬

郑州大学第一附属医院 心血管外三科 河南 郑州 450000)

·案例报道·

右心室海绵状血管瘤1例并文献复习

郭静 舒礼良 魏廷举 黄功成 徐敬

郑州大学第一附属医院 心血管外三科 河南 郑州 450000)

海绵状血管瘤；右心室；黏液瘤；组织病理学

心脏血管瘤是一种十分罕见的原发性良性肿瘤，其临床表现主要取决于肿瘤的部位和大小，最常见的症状为心慌、胸闷、憋气及胸痛等。组织学上可将心脏血管瘤分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤、蔓状血管瘤等，毛细血管瘤和海绵状血管瘤发生率相对较高[1]。心脏海绵状血管瘤为体积小、有蒂或无蒂、海绵状结构，瘤体由不规则的血窦构成，窦间以纤维小梁分隔，瘤体与心壁间界限不清晰，即使在瘤体中心部的血管窦纤维间隔有时亦可见散在的心肌细胞[2]。本研究选取郑州大学第一附属医院收治1例右心室海绵状血管瘤患者，对其临床特点、组织病理学检查结果进行总结，具体如下。

1 病例介绍

患者女，49岁，因“右踝部肿胀伴行走痛4个月余”入院。患者一般情况可。入院前外院磁共振(magnetic resonance imaging，MRI)检查示：右踝关节腔积液。入院后行心脏彩色超声心动图示：各房室内径及大动脉根径在正常范围，右室前壁近心尖处可及一大小约14 mm×12 mm的低回声光团附壁，可随心脏摆动，余心腔未见明显占位性病变；室间隔基底段至左室心尖部可及一条索样强回声；左室舒张功能下降。甲状腺彩色超声示：甲状腺体积增大并弥漫性回声改变。初步诊断：右室黏液瘤。排除手术禁忌后，于2012年9月在郑州大学第一附属医院行体外循环下“右室黏液瘤摘除术”。经胸前正中开胸，纵劈胸骨，倒“T”形切开心包并悬吊，心脏外探查；预置主动脉荷包缝合线，上、下腔静脉分别置阻断带；依次行主动脉、上腔静脉、心麻液、下腔静脉插管。开始体外循环(cardiopulmonary bypass，CPB)，切开右心房和房间隔，经房间隔放置左心引流管；阻断升主动脉，顺灌冷晶体心麻液，心脏停跳满意，经三尖瓣口暴露见右室前壁有一直径约2 cm肿物，表面光滑，仔细切除肿物及其附着部分右室壁；切除完毕，膨肺左心排气，开放主动脉阻断钳，心脏自动复跳；检查三尖瓣无反流，缝合房间隔及右心房。顺利终止CPB；鱼精蛋白中和肝素拔除主动脉插管；清点纱布器械无误，彻底止血，缝合心包。胸骨后和心包各放置1根引流管，间断缝合固定胸骨，依次缝合皮下脂肪组织和皮肤。手术顺利，麻醉满意，CPB运行平稳，术毕患者生命体征平稳，带气管插管安返病房ICU。术后呼吸机辅助呼吸10 h，恢复顺利。术后病理提示：心肌纤维细胞广泛肥大，排列不规则，核大畸形，心肌纤维细胞浑浊，横纹模糊不清，部分心肌纤维断裂，右心室心肌组织中有许多增生扩张的毛细血管，管腔大小不等，壁薄，大多数管腔内可见大量的红细胞，呈海绵状，累及肌壁全层。病理诊断：右心室海绵状血管瘤。见图1。

图1 病理切片HE染色结果(40×)

2 讨论

心脏发生肿瘤的概率很低，常以黏液瘤为主，其次为间皮瘤，而血管瘤少见。据谷伯起[3]和Basso等[4]统计，过去国外有文献报告心脏血管瘤只占心脏原发肿瘤的0.8%～2.8%。心脏血管瘤是由血管内皮细胞增生所形成网状血管腔隙组成，管腔内充满血液，可发生于心脏和心包任何部位，主要位于心壁和心腔内[1]，偶尔可发生于心脏瓣膜[5]。根据组织病理学，可将心脏血管瘤分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤、蔓状血管瘤等，其中，海绵状血管瘤的发生率相对较高。

心脏海绵状血管瘤多见于成人[6]，可位于心外膜和心肌间，大多数位于心腔[7]，主要临床表现为心包积液、心律失常、心功能不全等。过去由于检查技术手段的落后，对于心脏海绵状血管瘤的最后诊断，大多是通过尸体解剖得到证实。近年来，由于心脏检查手段不断增多，对心脏海绵状血管瘤的诊断水平也在不断提高。心脏海绵状血管瘤有冠状动脉分支血管供血，所以冠状动脉造影对该病有很高的诊断价值[8]；超声心动图检查一般能显示血管瘤的部位、范围及基本性状，是诊断心脏海绵状血管瘤最简单、最常用的方法；该血管瘤在CT下多表现为低密度影，增强扫描时病灶逐渐强化，也可因纤维化、钙化等原因导致局部呈高密度影；虽然根据影像学表现基本可诊断该病，但术后病理仍然是目前唯一的确诊方法。

本例海绵状血管瘤位于右室前壁，进一步发展可引起右室流出道狭窄；由于该肿瘤位于右室前壁，一旦引起右心室血流动力学的变化，可导致血栓的形成，若血栓脱落可引起肺栓塞；手术过程中经三尖瓣口进行操作时可能会损伤三尖瓣，术中应仔细检查三尖瓣有无反流，必要时可应用食道超声协助诊断。因此，心脏海绵状血管瘤虽然为良性肿瘤，但其对患者危害巨大，一旦确诊应尽早手术治疗，一方面可以明确诊断，另一方面可降低血管瘤破裂或发生肺栓塞的风险[9]。除此之外，由于心脏海绵状血管瘤可能单发，也可能与其他部位血管瘤同时发生，因此，如果患者术后突发上消化道大出血，临床医师在考虑到手术应激性溃疡导致出血的同时，也应将消化道血管瘤破裂纳入考虑范围。

[1] 王明岩,高长青,肖苍松,等.心脏血管瘤4例[J].中华胸心血管外科杂志,2011,27(3):182.

[2] 张本,徐志云,唐昊,等.左心室肌间血管瘤1例[J].中华胸心血管外科杂志,2012,28(10):636,638.

[3] 谷伯起.心血管病理学[M].北京:人民卫生出版社,1992:239-249.

[4] Basso C,Valente M,Poletti A,et al.Surgical pathology of primary cardiac and pericardial tumors[J].Eur J Cardiothorac Surg,1997,12(5):730.

[5] 李莉,王红月,赵红,等.原发性心脏瓣膜肿瘤临床病理观察[J].中华病理学杂志,2006,35(3):142-144.[6] 周晓辉,王水云,孙宏涛,等.心包腔内巨大海绵状血管瘤一例[J].中华心血管病杂志,2014,42(11):964-965.

[7] Kipfer B,Englberger L,Stauffer E,et al.Rare presentation of cardiac hemangiomas[J].Ann Thorac Surg,2000,70(3):977-979.

[8] 崔智飞.心脏海绵状血管瘤1例超声表现[J].中国实用医药,2012,7(6):186.

[9] Cina S J,Smialek J E,Burke A P,et al.Primary cardiac tumors causing sudden death: a review of the literature[J].Am J Forensic Med Pathol,1996,17(4):271.

R 541doi: 10.3969/j.issn.1004-437X.2017.18.024

2016-12-25)