多模态影像技术诊断左心室心肌致密化不全合并心尖部脂肪浸润1例

宁红霞，白 洋，杨 军

(中国医科大学附属第一医院心功能科，辽宁 沈阳 110001)

多模态影像技术诊断左心室心肌致密化不全合并心尖部脂肪浸润1例

宁红霞，白 洋，杨 军

(中国医科大学附属第一医院心功能科，辽宁 沈阳 110001)

心肌致密化不全；超声心动描记术；磁共振成像；脂肪浸润

图1NVM超声造影图像 A.心尖切面左心室内多发过度隆突的肌小梁(箭)和深陷其间的隐窝，隐窝内造影剂充填; B.短轴切面左心室内多发肌小梁(箭); C.四腔心切面心尖部形态异常，局部略凹向心腔(箭)图2NVM MR图像 A.四腔心切面左心室内多发过度隆突的肌小梁(箭)和深陷其间的隐窝; B.短轴切面左心室内多发肌小梁(箭)； C.四心腔切面左心室心尖部形态异常，心尖部脂肪浸润(箭)

患者男，24岁，因车祸后体检发现心电图异常来我院就诊，无胸闷、胸痛，无冠心病史。心电图：窦性心律不齐，异常Q波。超声心动图检查：左心室增大(舒张末期内径68 mm)，呈球形扩张，左心室后下壁中下部心内膜显示欠清，肌小梁增多，呈网状，之间形成较深隐窝，其内血流与心腔沟通，左心室射血分数48%，各瓣膜开放及关闭良好，提示左心室心肌致密化不全可能性大。左心室超声造影：造影剂注入后心腔显影良好，左心室腔呈球形，心尖部形态异常，局部略凹向心腔，左心室下、后、侧壁中间段及心尖部肌小梁增粗、增多，其间可见深隐窝，隐窝内可见造影剂充填(图1)，该部位收缩末期非致密心肌/致密心肌>2.0，提示左心室心肌致密化不全，心尖部形态异常。心脏MR检查：心腔增大，左心室呈球形，心尖部可见脂肪浸润，游离壁过度小梁化(图2)，舒张期左心室游离壁非致密心肌/致密心肌>2.3，提示左心室心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardium， NVM)。

讨论NVM为一种罕见的先天性心肌病，1990年首次报道，年发病率约0.05%～0.24%，男性多于女性。临床表现差异较大，从无症状到心力衰竭、心律失常和体循环栓塞甚至猝死，因此早期诊断并及时治疗对改善患者的预后有重要价值。超声心动图为NVM的首选检查方法，目前常用的超声诊断标准为Jenni标准，即收缩末期非致密心肌与致密心肌厚度比>2.0。常规超声对图像质量的依赖性较大，常不能清晰显示心内膜边界，而左心室声学造影可借助造影剂的背向散射信号，增强心腔显影，清晰显示心内膜边界，为NVM患者致密与非致密层的精确区分提供帮助；并且心腔造影可以观察心尖部非致密心肌间是否形成血栓，协助临床预测体循环栓塞的风险。心脏MR是诊断心肌致密化不全的金标准。本例患者无明显的临床症状，常规超声因心内膜显示欠清，无法确诊NVM，左心室心腔造影后造影剂进入心腔及小梁间隐窝显影，故做出致密化不全的确定性诊断；另外左心室心脏造影显示心尖形态的异常，但对造成异常的原因不能确定。心脏MR在诊断NVM的同时，证实为心尖部脂肪浸润导致左心室心尖形态异常。病理性心肌脂肪浸润常见于心肌梗死和致心律失常性右心室心肌病，出现于左心室致密化不全较为少见。因此临床根据不同需要选择适合的影像诊断方法或者多种技术联合可为NVM的诊断提供更全面的信息。

Multimodality imaging in diagnosis of noncompaction of ventricular myocardium with apical fatty infiltration： Case report

Noncompaction of ventricular myocardium； Echocardiography； Magnetic resonance imaging； Fatty infiltration

宁红霞(1992—)，女(蒙古族)，内蒙古乌兰浩特人，在读硕士。E-mail: 478905344@qq.com

2017-01-13 [

] 2017-02-23

10.13929/j.1003-3289.201701079

R541.7; R445.2

B

1003-3289(2017)09-1437-02