CT诊断婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤

高 军，彭 芸，于 彤，刘志敏，王 蓓，洪天予

(首都医科大学附属北京儿童医院放射科,北京 100054)

CT诊断婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤

高 军，彭 芸*，于 彤，刘志敏，王 蓓，洪天予

(首都医科大学附属北京儿童医院放射科,北京 100054)

目的探讨婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤(IHH)的CT表现特征。方法回顾性分析16例经手术病理及临床诊断为IHH患儿的CT表现。结果16例患儿中，单发病灶10例、多发病灶6例，均为肝内富血供病灶，动脉期呈明显环形强化，单发病变环形强化下方见向中心辐射的线状强化。多发病灶中4例环形强化中心区域见类圆形片状强化，静脉期及延迟期强化范围增大，1例多发病变强化类似于单发病灶强化方式，1例IHH Ⅱ型病灶小且多发，动脉期表现为边缘间断细线状强化，部分病灶线状强化下方见小结节状强化，静脉期结节强化范围增大，线状强化范围增大不明显。结论IHH的CT表现具有一定特征性，其CT增强表现对本病的诊断更具意义。

婴儿；肝；血管内皮细胞瘤；体层摄影术，X线计算机

婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤(infantile hepatic hemangioendothelioma, IHH)是少见的肝脏肿瘤，发病率约为1/20 000[1]，但在婴幼儿期较常见，位于儿童肝脏肿瘤的第3位，约占12%[2]。IHH是血管源性肿瘤，可合并血小板减少症，故穿刺活检有大出血风险。本研究回顾性分析经病理及临床证实的16例IHH患儿的影像学资料，旨在提高本病的影像学诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2014年11月—2016年6月本院经病理及临床证实的IHH患儿16例，男5例，女11例，年龄10天～13岁，中位年龄1岁。3例患儿因肝大、皮肤血管瘤就诊，其中1例合并贫血、皮肤黄染、肺动脉高压；1例以腹泻、便血就诊；1例因外院诊断为腹膜后神经母细胞瘤就诊；1例因发热、肝脏肿大就诊；9例因产前B超提示肝脏占位就诊；1例因腹部不适就诊。7例患儿甲胎蛋白(alpha fetoprotein， AFP)>1 210 μg/L。

1.2 仪器与方法 16例患儿均接受CT平扫及三期增强扫描。采用GE Healthcare CT 750HD扫描仪，扫描范围自膈顶水平至肾下极。管电压：平扫为120 kVp、动脉期为80 kVp、静脉期为120 kVp、延迟期为80 kVp，采用z轴自动调节技术设定管电流，噪声指数14，螺距1.375∶1，采集层厚5 mm，层间距5 mm，重建间隔0.625 mm，SFOV为medium body。患儿均开放静脉通路，不配合患儿口服10%水合氯醛0.5 mg/kg体质量镇静，扫描时取仰卧位，先行平扫，后经静脉注射对比剂碘克沙醇(320 mgI/ml)或碘普罗胺 (300 mgI/ml)，1.2～1.5 ml/kg体质量，流速0.6～2.0 ml/s，注射后3 s、40 s、180 s分别采集动脉期、静脉期及延迟期图像。

1.3图像分析 原始数据传入GE AW4.6工作站。由2名高年资影像科医师共同观察和分析图像，意见不一致时协商解决。观察内容包括肿瘤位置、大小、密度、供血动脉及各期的强化特点。根据病理结果将IHH分为Ⅰ型和Ⅱ型。

2 结果

16例患儿中，IHH I型15例，其中10例为单发病灶、5例为多发病灶； IHH Ⅱ型1例，为多发病灶。

2.1IHH I型单发病灶表现 2例位于肝右叶、8例位于肝左叶。9例病灶呈椭圆形、1例呈葫芦形，病灶最大径为2.1～10.0 cm。CT平扫均表现为边界清楚的低密度灶，其中7例病灶中央区域可见1个至数个点状钙化，1例病灶内可见斑片状高密度影，CT值约为52 HU，考虑为出血所致并经病理证实。增强扫描动脉期可见病灶周边环形明显强化，强化不连续8例、强化连续2例；周边强化下方可见结节状、片状及条索状强化，厚薄不一，周边强化CT值约345～423 HU，强化程度与血管强化的程度相似。患儿均可见周边向中心区域辐射的异常强化条索影，病灶中心区域呈大小不等及形态不规则的低密度区。静脉期示在动脉期强化区域的基础上，强化范围进一步增大，总体呈向中心强化。延迟期整体强化面积增大，强化程度减弱，但仍高于正常肝组织，中心区域可见大小不等的无强化区(图1)。

2.2IHH I型多发病灶表现 肝内多发病变1例、弥漫病变4例。CT平扫示病灶均为边界清楚的圆形低密度灶，均未见钙化。1例肝内多发病变显示6个病灶，其中4个位于肝右叶、2个位于肝左叶；4例肝内弥漫病变显示病灶弥漫分布、数目不清、病灶间夹杂少许正常肝组织；病灶最大径5.2～35.0 mm。CT增强扫描动脉期最大径<10 mm病灶呈整体均匀强化，最大径≥10 mm病灶呈不均匀强化；4例厚薄相对均匀的环状强化中央处可见结节状强化，如同“纽扣样”改变，1例厚薄不均匀的环状强化病灶强化方式类似于单发病灶。静脉期最大径<10 mm病灶持呈续均匀强化，最大径≥10 mm病灶强化范围进一步加大，厚薄均匀的环状强化中心结节状强化向外周蔓延强化；延迟期强化面积增大，强化程度减弱，但仍高于正常肝组织。5例患儿口服普萘洛尔治疗后复查，病变呈不同程度的缩小、消失(图2)。

图1 患儿男，18天，肝左叶单发IHH A.平扫示肝左叶单发圆形低密度肿块，密度均匀，未见钙化； B.动脉期示肿块边缘带状强化，并可见向中心区域辐射强化的条索影； C.静脉期示强化范围面积增大，中心呈低密度区； D.延迟期示强化程度减低，但仍高于肝实质密度，强化范围面积增大，中心呈低密度区 图2 患儿女，3个月15天，肝脏弥漫IHH A、B.初诊时CT增强扫描动脉期(A)示肝内弥漫环形明显强化，中心可见圆形强化，似“纽扣”状，肝右叶一小结节病灶均匀明显强化；静脉期(B)示环形强化及中心圆形强化范围进一步增大； C、D.口服普萘洛尔治疗后13个月复查，增强扫描动脉期(C)及静脉期(D)示肝内未见明显异常强化病灶，残留少量强化减弱区，病变较前明显好转

2.3 IHH Ⅱ型 1例患儿CT平扫呈多发圆形病灶，最大径4～25 mm，未见钙化；动脉期所有病灶均表现为边缘间断细线状强化，部分稍大病灶边缘线状强化下方可见结节状强化，静脉期及延迟期边缘线状强化未见增大，线状强化下方结节状强化面积增大。

3 讨论

IHH是婴儿期最常见的肝脏血管瘤，多见于6个月以内的婴儿。本组患儿月龄小于6个月者14例，女性好发，与研究[3-4]报道相一致。IHH临床表现无特异性，常因产前B超提示肝脏占位就诊或因肝脏肿大及皮肤血管瘤就诊。本组9例患儿因产前B超提示肝脏占位就诊，3例因肝脏肿大、皮肤血管瘤就诊。IHH患儿亦可因无法解释的肺动脉高压就诊，本组1例心脏彩色多普勒超声提示肺动脉高压，但心内结构未见异常，故进行心脏CT增强扫描，发现IHH。研究[5]报道，IHH还可以合并心力衰竭、血小板减少症及AFP增高，本组无心力衰竭患者，可能与就诊较早及动静脉分流较轻有关。

Ⅰ型 IHH最常见，肿瘤组织由大小不等的血管构成，管腔内壁可见肿胀增生的血管内皮细胞，有黏液基质和胆小管成分，核分裂相少见；Ⅱ型IHH少见，主要表现血管内皮细胞明显增生，不形成管腔或管腔结构不清楚，部分可形成乳头样结构,无散在胆小管成分。Ⅱ型具有潜在恶性[5-6]。研究[7]报道，Ⅰ型和Ⅱ型可以混合存在于同一患者。本组IHH多发病灶6例，其中1例病理诊断为IHH Ⅱ型。

IHH的表现为单发、多发病灶或弥漫结节病灶。研究[8]报道，IHH在肝内分布无肝叶及肝段好发倾向。CT平扫均表现为边界清晰的低密度灶，钙化的发生率约为50%[9]。本组患者7例可见病灶内细小钙化，全部见于单发肿块，弥漫及多发病灶内均未见钙化。增强扫描显示最大径>10 mm病灶均呈环形强化，可为连续或不连续，单发病灶与多发病灶的环形强化表现类似，均表现为周边强化下方可见结节状强化，强化程度明显，考虑为不规则血管腔隙；静脉期及延迟期总体呈向心性强化，这种强化方式可能与血管通道更不规则，更无序的分布相关[10]。部分周围厚薄相对均匀的带状强化病灶中央处可见结节状强化，如同“纽扣样”改变，这种强化方式目前未见明确的病理报道与之对应。本组多发及弥漫病灶中最大径小于10 mm结节，动脉期呈均匀强化，与研究[9]报道一致，可能与血管通道相对狭窄、间质结构相对较大有关，狭窄通道的高流率导致动脉期均匀强化。IHH Ⅱ型少见，本组1例Ⅱ型的强化方式不同于其他多发病灶，动脉期所有病灶均表现为边缘间断细线状强化，部分稍大病灶边缘线状强化下方可见结节状强化，静脉期及延迟期环形强化的厚度未见增厚。

大部分IHH的血供来自肝动脉，可1支或多支肝动脉分支参与供血，少部分血供来自其他动脉血管分支，如胃左动脉或膈动脉。

此外，IHH需与以下疾病鉴别：①肝母细胞瘤，小儿最常见的肝脏恶性肿瘤，好发于1岁以上儿童，肝右叶多见，易侵犯邻近肝实质及血管、胆管，血供不如IHH丰富，强化程度较IHH低可资鉴别；②海绵状血管瘤，儿童少见，动脉期边缘多呈结节状强化，很少出现环状强化；③肝脏局灶性结节增生，儿童期少见的良性病变，女童多见，增强后动脉期肿块明显强化，静脉期及延迟期强化程度减低；瘤体中央瘢痕、动脉期呈低密度、延迟期强化是其特征表现，强化方式不同可资鉴别。

总之，IHH的CT表现具有特征性，结合发病年龄，多能明确诊断。

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CT in diagnosis of infantile hepatic hemangioendothelioma

GAO Jun, PENG Yun*, YU Tong, LIU Zhimin, WANG Bei， HONG Tianyu

(Department of Radiology， Beijing Children's Hospital Affiliated to Capital Medical University, Beijing 100054, China)

ObjectiveTo explore the CT features of infantile hepatic hemangioendothelioma (IHH).MethodsCT imaging features of 16 IHH patients confirmed by surgical pathology and clinical diagnosis were retrospectively reviewed.ResultsOf 16 patients, there were single lesion in 10 cases and multiple lesions in 6 cases. All the lesions were rich in blood supply, and the arterial phase showed obviously rings enhanced. Some linear enhancement towards to the center below the annular enhancement of solitary lesions were found. There were patchy enhancement in annular enhancement center area, and the area of enhancement obvious increasing in venous phase and delayed phase in 4 cases with multiple lesions, enhancement mode was similar to single lesion in 1 case with multiple lesions. The lesions of IHH Ⅱ were small and multiple, and showed intermittent line shaped edge enhancement; some lesions below the linear enhancement showed small nodular enhancement and the area of nodular enhancement enlarged in venous phase, the range of linear enhancement was not obvious.ConclusionCT manifestations of IHH have some characteristics, and the enhancement of CT is more important in the diagnosis of this disease.

Infant； Liver; Hemangioendothelioma； Tomography， X-ray computed

高军(1973—)，男，北京人，学士，副主任医师。研究方向：头颈部影像诊断。E-mail: gaojunlihongmei121@sina.com

彭芸，首都医科大学附属北京儿童医院放射科，100054。

E-mail: PPengyun@yahoo.com

2017-07-15 [

] 2017-07-27

10.13929/j.1003-3289.201707069

R735.7; R814.42

A

1003-3289(2017)09-1301-04